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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/01/15 00:15:36」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 先天性甲状腺機能低下症の臨床的特徴および検出 clinical features and detection of congenital hypothyroidism
- 2. ヨード欠乏症 iodine deficiency disorders
- 3. 先天性甲状腺機能低下症の治療および予後 treatment and prognosis of congenital hypothyroidism
- 4. 小児における先天性および後天性の甲状腺腫 congenital and acquired goiter in children
- 5. 甲状腺機能低下性ミオパチー hypothyroid myopathy
Japanese Journal
- 内分泌学の発展--人とその業績(2)甲状腺腫とクレチン病--甲状腺機能との関係
- 深瀬 泰旦
- 小児看護 33(2), 226-228, 2010-02
- NAID 40016908837
- 小児甲状腺良性腫瘍の検討
- 佐々木 文章,高田 尚幸,大川 由美,高橋 弘昌,秦 温信,内野 純一,藤枝 憲二
- 日本小児外科学会雑誌 30(2), 273-278, 1994-04-20
- … .対象は当科で治療した15歳以下の甲状腺腫瘍患者のうち病理学的検査で良性と判定された19例で,男児3例,女児16例.年齢は6歳から15歳,平均12.5歳.病理組織診断は腺腫様甲状腺腫11例,濾胞腺腫8例.合併症としてクレチン病1例,甲状腺機能亢進症2例あり.手術術式は,核手術6例,葉切10例,全摘1例,不明2例.全摘が行われた例は,甲状腺全体の腺腫様甲状腺腫例であった.再発は1例にみられた.多発腺腫と診断され,葉切が行われたが6年 …
- NAID 110002105134
- 実験的甲状腺機能低下症(クレチン病)の小脳の微細構造学的変化
- 弟子丸 元紀,宮川 太平,倉元 徳
- Brain and nerve 35(8), p819-827, 1983-08
- NAID 40004323449
Related Links
- 先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）。先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）とはどんな病気か 生まれつき甲状腺のはたらきが弱い病気で、重症から軽症まで症状の出方はさまざまです。発生頻度は出生児3000〜5000人に ...
- クレチン症①主な原因と症状 - 甲状腺機能低下症 先天的に起こる甲状腺機能低下症 「クレチン症」という病気があります。誕生の前後に、甲状腺ホルモンの作用が十分でない場合に、発症することがあるものです。母親が甲状腺機能 ...
- クレチン‐びょう〔‐ビヤウ〕【クレチン病】 《〈ドイツ〉 Kretinismus 》生まれつき甲状腺がないか、甲状腺ホルモンをつくる機能が弱い病気。身体的・精神的発達は著しく不良で、特殊な顔つきと手足の短い異常体形を呈する。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「080B052」 |
| リンク元 | 「甲状腺機能低下症」「クレチン症」「原発性甲状腺機能低下症」 |
| 関連記事 | 「病」 |
「080B052」
- 痙攣発作を伴いやすい物
- (1) 結節性硬化症
- (2) フェニルケトン尿症
- (3) Down症候群
- (4) クレチン病
- (5) Sturge-Weber症候群
「甲状腺機能低下症」
概念
- 甲状腺ホルモンの合成、分泌が低下し、血液中の甲状腺ホルモンが不足している状態である。
病因
先天性甲状腺機能低下症
- 先天性甲状腺欠損症
- 異所性甲状腺
- クレチン病 (SP.925)
- 甲状腺ホルモン不適応症(レフェトフ症候群)
原発性甲状腺機能低下症
二次性甲状腺機能低下症
三次性甲状腺機能低下症
- 視床下部からの甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン(TRH)分泌↓
- 視床下部性甲状腺機能低下症=三次性甲状腺機能低下症 (SP.925)
病態
- 参考1
- 甲状腺ホルモンの低下
- → 代謝の低下
- → 多くの組織の組織間隙にグリコサミノグリカンが蓄積
症候
- 全身：全身倦怠感、易疲労感、体重増加、低体温、嗄声、
貧血(EPO↓)、滲出液貯留(心膜液貯留(約30%の症例で見られる)、胸水貯留 ←血管透過性の亢進による) - 消化器：絶肥大、便秘、食欲低下
- 循環器：粘液水腫心、心拍出量の低下？
- 骨格筋：こむらがえり、アキレス腱反射の子癇層の遅延(Lamberts徴候)、筋力低下(骨格筋ミオパチー)、筋肥大(Hoffmann症候群)、筋痛
- 皮膚 ：四肢・顔面の粘液水腫、発汗減少、皮膚乾燥、頭皮脱毛、眉毛外1/3の脱毛、皮膚の黄染
- 神経 ：末梢神経と中枢神経のいずれも影響が生じる。 (参考1)
- 精神 ：記銘力低下、計算力低下、言語緩慢、活動性低下
- 生殖系：月経不順(月経過多、無月経)。不妊、流産。 ← 初期に月経過多、後期に無月経を起こす(出典不明)。
- その他：乳汁分泌(三次性以外。TRH↑)、難聴、貧血。 ← 甲状腺ホルモンがエリスロポエチンの分泌を亢進させるので
生殖系の異常
- 月経の異常の割合(参考1)
| 月経前の婦人集団 | 集団サイズ(人) | 患者全体に占める割合(%) | ||
| 月経周期正常 | 無月経・希発月経 | 過多月経 | ||
| 甲状腺機能低下症 | 171 | 77 | 16 | 7 |
| 健常者 | 214 | 92 | 7 | 1 |
検査
胸部単純X線写真
- 粘液水腫心による心陰影拡大がありうる。
心電図
- 低電圧、徐脈、陰性T波
血液検査
- AST,LDH,CKなど筋酵素が増加
- TSH：高値
- FT3、FT4：低下
- AST：高値
- 筋逸脱酵素の上昇LDH、CK、アルドラーゼ) ← 腎クリアランス低下(出典不明)。筋組織の代謝障害に起因する筋細胞の脆弱化と崩壊。甲状腺機能低下にともなうミオパチー？→ 参考2
- コレステロール：高値 ← 胆汁へのコレステロール排泄阻害
- TG：高値 ← 肝臓での物質の異化が低下する、と思う。
- 間接ビリルビン：高値 ← 肝臓でのグルクロン酸抱合する効率の低下による、と思う。
- 抗甲状腺抗体(抗サイログロブリン抗体、抗ミクロゾーム抗体)：陽性
- 低ナトリウム血症：以下の(1)(2)によると考えられている(参考2)
- (1)心拍出量の低下 → 頚動脈圧受容器 → ADH分泌 (時に尿Na濃度が低下せず、SIADHの基準を満たす例がある)
- (2)GFR低下((1)の影響？) → ヘンレループの上行脚(diluting segment)に至る尿量減少 → 排泄できる自由水減少
診断基準
原発性甲状腺機能低下症
- a)かつb)を満たすもの
- a)臨床所見
- 無気力、易疲労感、眼瞼浮腫、寒がり、体重増加、動作緩慢、嗜眠、記憶力低下、便秘、嗄声等いずれかの症状
- b)検査所見
- 遊離T4低値およびTSH高値
治療
- 治療のトリガー：TSH>10.0となる症例。
参考
- 1. [charged] 甲状腺機能低下症の臨床症状 - uptodate [1]
- 2. [charged] 甲状腺機能低下症における低ナトリウム血症 - uptodate [2]
- 3. [charged] 甲状腺機能低下症の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 甲状腺機能低下性ミオパチー - uptodate [4]
- 5. 甲状腺機能低下症 - 甲状腺疾患診断ガイドライン
「クレチン症」
- 英
- cretinism
- 同
- 新生児甲状腺機能低下症 hypothyroidism of the newborn neonatal hyperthyroidism, hypothyroidism of the newborn
- 先天性甲状腺機能低下症 congenital hypothyroidism
- クレチン病
- 関
- 甲状腺機能低下症、新生児マススクリーニング。成長#ホルモン(乳児期の成長にはインスリンと甲状腺ホルモンが必要)
概念
- 新生児マススクリーニングで見いだされる最も頻度の高い疾患であり、知能障害、発育障害、クレチン顔貌(鞍鼻など)、徐脈が特徴的である。
疫学
- 1/4,800 ないし 1/2,200
病因
- TRHとTSHの異常
- ヨード転送障害
- NISの異常による
- ヨード有機化障害
- サイログロブリン合成異常
- Tg合成異常：8-10万人に1人
- 遺伝子表現の調節異常
- 甲状腺特異的な転写因子、tyroid transcription factor 1(TTF1), TTF2, PAX8
- YN.D-37
症候
身体所見
- (骨成熟遅延による)大泉門、小泉門開大
検査
- 新生児マススクリーニング：RIA法により血中のTSH上昇、T4低下でスクリーニングを行う
治療
- 甲状腺ホルモン補充療法
参考
uptodate
国試
「原発性甲状腺機能低下症」
概念
- 甲状腺自体(組織の異常や障害)が原因となって生じる甲状腺機能低下症。
- TSH高値、fT4低値、fT3低値
病因
- 先天性
- 後天性
血液検査
- AST,LDH,CKなど筋酵素が増加
- TSH：高値
- AST：高値
- LDH：高値
- CK：高値
- コレステロール：高値 ← 胆汁へのコレステロール排泄阻害
- 抗甲状腺抗体(抗サイログロブリン抗体、抗ミクロゾーム抗体)：陽性
治療
- 甲状腺ホルモン製剤(レボチロキシン)