甲状腺ホルモン不応症
Japanese Journal
- 甲状腺機能異常症における血中トロンボデュリン動態の観察
- 相馬 正幸,前田 義久,松浦 亮一郎,佐々木 一郎,笹倉 新平,才木 康彦,池窪 勝治,石原 隆,倉八 博之,佐々木 茂和,田上 哲也,中尾 一和
- 臨床病理 45(1), 77-81, 1997-01-25
- NAID 10005473049
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- 血清の甲状腺ホルモンが高いにもかかわらず甲状腺刺激ホルモン(TSH)も高いと言う 場合もあります。このような症例をレフェトフ症候群と呼びます。これは甲状腺ホルモン の血中の濃度を感知する機能（受容体の機能）が先天性に欠落している場合に起こり ます ...
- 甲状腺ホルモン不応症(Resistance to Thyroid Hormone)、あるいは、レフェトフ症候群 (Refetoff Syndrome)と呼ばれる病気について、情報 ... 1967年、シカゴ大学の レフェトフ先生が報告したところから、レフェトフ症候群（Rafetoff Syndrome）とも呼ばれ ます。
★リンクテーブル★
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- 英
- hypothyroidism
- 同
- 甲状腺機能不全症
- 関
- 粘液水腫、甲状腺ホルモン、甲状腺
- 甲状腺機能亢進症
概念
- 甲状腺ホルモンの合成、分泌が低下し、血液中の甲状腺ホルモンが不足している状態である。
病因
病態
- 参考1
- → 代謝の低下
- → 多くの組織の組織間隙にグリコサミノグリカンが蓄積
症候
- 全身：全身倦怠感、易疲労感、体重増加、低体温、嗄声、
貧血(EPO↓)、滲出液貯留(心膜液貯留(約30%の症例で見られる)、胸水貯留 ←血管透過性の亢進による)
- 消化器：絶肥大、便秘、食欲低下
- 循環器：粘液水腫心、心拍出量の低下？
- 骨格筋：こむらがえり、アキレス腱反射の子癇層の遅延(Lamberts徴候)、筋力低下(骨格筋ミオパチー)、筋肥大(Hoffmann症候群)、筋痛
- 皮膚 ：四肢・顔面の粘液水腫、発汗減少、皮膚乾燥、頭皮脱毛、眉毛外1/3の脱毛、皮膚の黄染
- 神経 ：末梢神経と中枢神経のいずれも影響が生じる。 (参考1)
- 橋本脳症：疾患概念についてはcontroversial
- 粘液水腫性昏睡(ICU.762)(低体温、浮腫性皮膚、意識レベル低下)
- 手根管症候群：よく見られる合併症。ホルモン療法により軽快。 ← 組織間質にグリコサミノグリカンが蓄積して手根管を狭窄せしめるのか
- 精神 ：記銘力低下、計算力低下、言語緩慢、活動性低下
- 生殖系：月経不順(月経過多、無月経)。不妊、流産。 ← 初期に月経過多、後期に無月経を起こす(出典不明)。
- その他：乳汁分泌(三次性以外。TRH↑)、難聴、貧血。 ← 甲状腺ホルモンがエリスロポエチンの分泌を亢進させるので
生殖系の異常
| 月経前の婦人集団
|
集団サイズ(人)
|
患者全体に占める割合(%)
|
| 月経周期正常
|
無月経・希発月経
|
過多月経
|
| 甲状腺機能低下症
|
171
|
77
|
16
|
7
|
| 健常者
|
214
|
92
|
7
|
1
|
検査
胸部単純X線写真
心電図
血液検査
- AST,LDH,CKなど筋酵素が増加
- (1)心拍出量の低下 → 頚動脈圧受容器 → ADH分泌 (時に尿Na濃度が低下せず、SIADHの基準を満たす例がある)
- (2)GFR低下((1)の影響？) → ヘンレループの上行脚(diluting segment)に至る尿量減少 → 排泄できる自由水減少
診断基準
- a)かつb)を満たすもの
- 無気力、易疲労感、眼瞼浮腫、寒がり、体重増加、動作緩慢、嗜眠、記憶力低下、便秘、嗄声等いずれかの症状
治療
参考
- 1. [charged] 甲状腺機能低下症の臨床症状 - uptodate [1]
- 2. [charged] 甲状腺機能低下症における低ナトリウム血症 - uptodate [2]
- 3. [charged] 甲状腺機能低下症の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 甲状腺機能低下性ミオパチー - uptodate [4]
- 5. 甲状腺機能低下症 - 甲状腺疾患診断ガイドライン
- http://www.japanthyroid.jp/doctor/guideline/japanese.html#teika
[★]
- 英
- resistance to thyroid hormone RTH, thyroid hormone refractoriness
- 同
- レフェトフ症候群 Refetoff症候群 Refetoff syndrome、甲状腺ホルモン抵抗性症候群 syndromes of resistance to thyroid hormone
- 関
- 甲状腺、甲状腺ホルモン、甲状腺機能低下症
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
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- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候