WordNet
- German chemist (1818-1892) (同)August Wilhelm von Hoffmann
- German writer of fantastic tales (1776-1822) (同)E. T. A. Hoffmann, Ernst Theodor Amadeus Hoffmann, Ernst Theodor Wilhelm Hoffmann
- Austrian architect known for his use of rectilinear units (1870-1956) (同)Josef Hoffmann
- United States chemist (born in Poland) who used quantum mechanics to understand chemical reactions (born in 1937) (同)Roald Hoffmann
- versatile United States film actor (born in 1937) (同)Dustin Hoffman
- United States sculptor (1887-1966) (同)Malvina Hoffman
UpToDate Contents
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- 1. 甲状腺機能低下性ミオパチー hypothyroid myopathy
- 2. 小児における外眼筋に影響するミオパチー myopathies affecting the extraocular muscles in children
- 3. 脊髄性筋萎縮症 spinal muscular atrophy
- 4. 新生児における筋緊張低下を引き起こす末梢神経および筋肉の障害に関する概要 overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn
- 5. 神経筋疾患の評価における筋酵素 muscle enzymes in the evaluation of neuromuscular diseases
Japanese Journal
- Hoffmann症候群を呈した阻害型TRAb陽性の甲状腺機能低下症の１例
- 小峯 聡,斎藤 加代子,吉田 人,松崎 美保子,鈴木 陽子,宍倉 啓子,新井 ゆみ,高橋 里恵子,大澤 真木子,佐藤 幹二,對馬 敏夫,横田 和子,福山 幸夫,KOMINE Satoshi,SAITO Kayoko,YOSHIDA Makoto,MATSUZAKI Mihoko,SUZUKI Haruko,SHISHIKURA Keiko,ARAI Yumi,TAKAHASHI Rieko,OSAWA Makiko,SATO Kanji,TSUSHIMA Toshio,YOKOTA Kazuko,FUKUYAMA Yukio
- 東京女子医科大学雑誌 63(臨時増刊), 322-330, 1993-10-25
- NAID 120002360473
- 6.筋肥大および筋硬直を示した甲状腺機能低下症(Hoffmann症候群)(第780回千葉医学会例会・第5回神経内科例会・第263回脳研談話会)
- 松田 信二,八木下 敏志行,小島 重幸
- 千葉医学雑誌 67(2), 82, 1991-04-01
- NAID 110006183247
Related Links
- Hoffman syndrome ホフマン症候群 /Kocher-Debre-Semelaigne(KDS) syndrome Hoffman syndrome ホフマン症候群 成人における甲状腺機能低下症の症状のうち、有痛性の筋痙攣（pseudomyotonia）、筋の収縮･弛緩の遅延、ミオトニー様 ...
- Article Hoffmann症候群を呈した阻害型TRAb陽性の甲状腺機能低下症の1例 聡 小峯, 加代子 斎藤, 人 吉田, 美保子 松崎, 陽子 鈴木, 啓子 宍倉, ゆみ 新井, 里恵子 高橋, 真木子 大澤, 幹二 佐藤, 敏夫 對馬, 和子 横田 ...
- 逆に、甲状腺機能低下症では筋痛と筋力低下がみられ、ホフマン症候群と呼ばれています。 原因疾患を治療することによって、治ります。 筋強直症候群(きんきょうちょくしょうこうぐん)（ミオトニー症候群(しょうこうぐん)） 筋疾患 ...
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| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」「Hoffmann」 |
「甲状腺機能低下症」
概念
- 甲状腺ホルモンの合成、分泌が低下し、血液中の甲状腺ホルモンが不足している状態である。
病因
先天性甲状腺機能低下症
- 先天性甲状腺欠損症
- 異所性甲状腺
- クレチン病 (SP.925)
- 甲状腺ホルモン不適応症(レフェトフ症候群)
原発性甲状腺機能低下症
二次性甲状腺機能低下症
三次性甲状腺機能低下症
- 視床下部からの甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン(TRH)分泌↓
- 視床下部性甲状腺機能低下症=三次性甲状腺機能低下症 (SP.925)
病態
- 参考1
- 甲状腺ホルモンの低下
- → 代謝の低下
- → 多くの組織の組織間隙にグリコサミノグリカンが蓄積
症候
- 全身：全身倦怠感、易疲労感、体重増加、低体温、嗄声、
貧血(EPO↓)、滲出液貯留(心膜液貯留(約30%の症例で見られる)、胸水貯留 ←血管透過性の亢進による) - 消化器：絶肥大、便秘、食欲低下
- 循環器：粘液水腫心、心拍出量の低下？
- 骨格筋：こむらがえり、アキレス腱反射の子癇層の遅延(Lamberts徴候)、筋力低下(骨格筋ミオパチー)、筋肥大(Hoffmann症候群)、筋痛
- 皮膚 ：四肢・顔面の粘液水腫、発汗減少、皮膚乾燥、頭皮脱毛、眉毛外1/3の脱毛、皮膚の黄染
- 神経 ：末梢神経と中枢神経のいずれも影響が生じる。 (参考1)
- 精神 ：記銘力低下、計算力低下、言語緩慢、活動性低下
- 生殖系：月経不順(月経過多、無月経)。不妊、流産。 ← 初期に月経過多、後期に無月経を起こす(出典不明)。
- その他：乳汁分泌(三次性以外。TRH↑)、難聴、貧血。 ← 甲状腺ホルモンがエリスロポエチンの分泌を亢進させるので
生殖系の異常
- 月経の異常の割合(参考1)
| 月経前の婦人集団 | 集団サイズ(人) | 患者全体に占める割合(%) | ||
| 月経周期正常 | 無月経・希発月経 | 過多月経 | ||
| 甲状腺機能低下症 | 171 | 77 | 16 | 7 |
| 健常者 | 214 | 92 | 7 | 1 |
検査
胸部単純X線写真
- 粘液水腫心による心陰影拡大がありうる。
心電図
- 低電圧、徐脈、陰性T波
血液検査
- AST,LDH,CKなど筋酵素が増加
- TSH：高値
- FT3、FT4：低下
- AST：高値
- 筋逸脱酵素の上昇LDH、CK、アルドラーゼ) ← 腎クリアランス低下(出典不明)。筋組織の代謝障害に起因する筋細胞の脆弱化と崩壊。甲状腺機能低下にともなうミオパチー？→ 参考2
- コレステロール：高値 ← 胆汁へのコレステロール排泄阻害
- TG：高値 ← 肝臓での物質の異化が低下する、と思う。
- 間接ビリルビン：高値 ← 肝臓でのグルクロン酸抱合する効率の低下による、と思う。
- 抗甲状腺抗体(抗サイログロブリン抗体、抗ミクロゾーム抗体)：陽性
- 低ナトリウム血症：以下の(1)(2)によると考えられている(参考2)
- (1)心拍出量の低下 → 頚動脈圧受容器 → ADH分泌 (時に尿Na濃度が低下せず、SIADHの基準を満たす例がある)
- (2)GFR低下((1)の影響？) → ヘンレループの上行脚(diluting segment)に至る尿量減少 → 排泄できる自由水減少
診断基準
原発性甲状腺機能低下症
- a)かつb)を満たすもの
- a)臨床所見
- 無気力、易疲労感、眼瞼浮腫、寒がり、体重増加、動作緩慢、嗜眠、記憶力低下、便秘、嗄声等いずれかの症状
- b)検査所見
- 遊離T4低値およびTSH高値
治療
- 治療のトリガー：TSH>10.0となる症例。
参考
- 1. [charged] 甲状腺機能低下症の臨床症状 - uptodate [1]
- 2. [charged] 甲状腺機能低下症における低ナトリウム血症 - uptodate [2]
- 3. [charged] 甲状腺機能低下症の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 甲状腺機能低下性ミオパチー - uptodate [4]
- 5. 甲状腺機能低下症 - 甲状腺疾患診断ガイドライン
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候
「Hoffmann」