概念
- ピロリン酸カルシウム2水和物(calcium pyrophosphate dihydrate, CPPD, Ca2P2O7・2H2O)の関節内への沈着による急性関節炎
- X線所見から軟骨石灰化症と呼ばれる
疫学
- 高齢者に多い。
- 80歳以上の半数に認められる
- 65歳以上の高齢の女性女性に多い(REU.301)
- 加齢により軟骨石灰化の頻度は上昇し、65-75歳では10-15%、85歳以上では30-60%にみられる。症状を呈するのはその一部である。(REU.301)
病因
- ポケメ
- (大部分)特発性
- 代謝性：ヘモクロマトーシス、甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症、糖尿病、低マグネシウム血症、ALP欠乏、家族性脂質異常症、痛風、ギテルマン症候群、X連鎖性低リン酸血性くる病
- 関節外傷：
- 家族性軟骨石灰化症
好発部位
- 膝関節が最多。手関節の線維性軟骨、恥骨結合、関節唇、椎間板線維輪
症候
- 頻度：膝関節(約半数) > 足関節
- 関節
- 急性関節炎
- 関節液：白濁(白血球の増多による)
- 変形性関節症：多くの症例で合併が認められる。
- (ときに)全身症状：発熱、白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
経過
- 関節炎：数時間～1日でピーク。数日～2週間持続して軽快
検査
- 血液検査：白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進が認められることがある。
- 単純X線写真：点状、線状の軟骨石灰化
- 半月板の石灰化
- 関節穿刺： ← 確定診断
- ピロリン酸カルシウム2水和物の結晶。偏光顕微鏡下で弱い正の複屈折性が認められる
- 小さい結晶は白血球に貪食されている。
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/10/26 11:17:40」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ピロリン酸カルシウム結晶沈着症の治療 treatment of calcium pyrophosphate crystal deposition disease
- 2. ピロリン酸カルシウム結晶沈着症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of calcium pyrophosphate crystal deposition disease
- 3. ピロリン酸カルシウム結晶沈着症の発症および病因 pathogenesis and etiology of calcium pyrophosphate crystal deposition disease
- 4. 患者情報：偽痛風（詳細） pseudogout beyond the basics
- 5. 乾癬性若年性特発性関節炎：病因、臨床症状、および診断 psoriatic juvenile idiopathic arthritis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- 結晶性関節炎 (特集 関節炎の鑑別--診断と治療の進歩)
- 谷口 敦夫,山中 寿
- 日本内科学会雑誌 99(10), 2478-2483, 2010-10-10
- NAID 40017354488
- グラフ 痛風と偽痛風
- 大野 岩男
- 日本医事新報 (4493), 65-68, 2010-06-05
- NAID 40017119468
- 偽痛風(CPPD結晶沈着症)とその治療 (特集 痛風・高尿酸血症をめぐって) -- (臨床の実際)
- 益田 郁子
- 綜合臨床 59(2), 281-286, 2010-02
- NAID 40016985303
Related Links
- 偽痛風（ぎつうふう、Pseudogout）とはピロリン酸カルシウム(CPPD)の沈着を原因と した関節炎を来す疾患である。CPPD沈着症、軟骨石灰化症とも呼ばれる。痛風と同じ ような症状を来たしながら高尿酸血症が見られないことから名付けられた。
- とくにかぜなどのきっかけもなく、急にあちこちの関節の痛みを起こす高齢者をよく経験し ます。血液検査でも関節リウマチや痛風の反応は異常がなく、診断に苦しむことが あります。このような病気の中に偽痛風があります。なじみの薄い病名ですが、比較的 よく見 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106A035」「105I040」「107G046」「098G089」「109E015」 |
| リンク元 | 「軟骨石灰化」「単関節炎」「ピロリン酸カルシウム結晶沈着症」「ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症」 |
| 関連記事 | 「痛風」「風」 |
「106A035」
- 83歳の女性。両上腕の痛みと発熱とを主訴に来院した。 3週前から両上腕と両肩とに疼痛とこわばりとが出現した。 2週前からは37℃台の発熱を伴うようになった。 3日前から大腿にも疼痛がひろがり昼過ぎまで布団から起き上がれなくなったという。体重が3週間で3kg減少した。
- 体温37.5℃。脈拍80/分、整。血圧138/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。疼痛のため腕を挙上できない。両側の上腕に圧痛を認める。関節に発赤と腫脹とを認めない。筋力は疼痛とこわばりのため正確に評価できない。赤沈78mm/1時間。
- 血液所見:赤血球328万、 Hb9.9g/dl、 Ht30%、白血球6,300、血小板39万。血液生化学所見:総蛋白6.0g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、 AST24IU/l、 ALT22IU/l、 LD220IU/l(基準176-353)、 CK31 IU/l(基準30-140)、 Na 138mEq/l、 K 4.4mEq/l、Cl 102 mEq/l。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
- a 偽痛風
- b 多発性筋炎
- c 関節リウマチ
- d 大動脈炎症候群
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［106A034］←［国試_106］→［106A036］
「105I040」
- 76歳の女性。右膝痛を主訴に来院した。以前から時々右膝の腫脹と疼痛とがあったが、1週間程度で改善していた。10日前から右膝痛が出現し、昨日から増悪し歩行困難となった。体温38.7℃。右膝関節に腫脹、発赤、局所熱感および関節水症を認める。関節穿刺液は黄色半透明である。右膝関節エックス線写真(別冊No.4)を別に示す。
- 右膝痛の原因として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I039］←［国試_105］→［105I041］
「107G046」
- 58歳の男性。2日前からの左膝関節痛と両足関節痛とを主訴に来院した。アルコール性肝障害を指摘され通院中である。意識は清明。体温37.0℃。脈拍92/分、整。血圧126/72mmHg。呼吸数20/分。左膝関節に熱感、腫脹および圧痛があったため膝関節穿刺を行った。穿刺で得られた関節液の写真(別冊No.6Ａ)と顕微鏡写真(無染色)(別冊No.6Ｂ)とを別に示す。関節液の白血球数は2,125/μl、Gram染色で細菌を認めない。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［107G045］←［国試_107］→［107G047］
「098G089」
- 関節液の所見と疾患の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098G088］←［国試_098］→［098G090］
「109E015」
※国試ナビ4※ ［109E014］←［国試_109］→［109E016］
「軟骨石灰化」
「単関節炎」
- 英
- monoarthritis
- 関
- 多発性関節炎
「ピロリン酸カルシウム結晶沈着症」
「ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症」
「痛風」
痛風、高尿酸血症
- DNAがプリン体を介して尿酸が産生される。
- プリン体は肝臓から700mg, 食事から300-400mg摂取される
- 腎臓から500mg、腸管から200mg排泄される
病因
- プリン体の過剰摂取
- プリン体が多い食品
- 鶏・豚レバー、小魚、干し物
- プリン体の排泄障害
病型
- 1. 尿酸過剰生産型 10%
- 肝臓で尿酸が過剰に産生される
- 2. 尿酸排泄低下 60%
- 腎臓からの尿酸の排泄が低下
- 3. 混合型
病態生理
- 尿酸が関節組織に析出・沈着
- 尿酸はプリン代謝の最終産物
- 尿酸結晶に対する炎症反応
- 顆粒球の遊走・結晶貪食・ケミカルメディエーターの放出・スーパーオキシド放出
- 好中球と滑膜細胞が乳酸を分泌して組織のpHを下げ、酸を析出しやすくする
- 組織に蓄積した尿酸が引き金となって臓器障害を呈する
- 高尿酸血症－(引き金)→高尿病、高脂血症、高血圧症、腎障害、結石→動脈硬化
症状
- 急性の疼痛発作。痛風関節炎による
- 夜間～早朝に突然のに疼痛。数時間内に激烈となり、著明な発赤、腫脹、熱感を呈する。
- 部位：母趾の中足趾節間関節(60-70%)、足背、距腿関節、膝関節
- 痛風結節：
- 関節・耳介などの軟骨、骨端部、皮下組織などに形成された肉芽組織。白色の小結節として認められる (IMD.924)
- 尿酸ナトリウム血症を核とする肉芽腫。皮下、軟骨(鼻、耳)、骨に見られる。骨にできた場合にはpunched-out lesionとなる。(QB.D-325) また、嚢胞状変化のようにも見える？(REU.298)
診断基準
- SOR.237
- 1) 尿酸結晶が関節液中に存在すること
- 2) 痛風結節の証明
- 3) 次の11項目のうち、該当するものが6つ以上ある
- a) 2回以上の急性関節炎の既往がある
- b) 24時間以内に炎症のピークに達する
- c) 単関節炎である
- d) 関節の発赤がある。
- e) 第1中足趾節関節の疼痛または腫脹がある
- f) 片側の第1中足趾節関節の病変である。
- g) 片側の足関節の病変である
- h) 痛風結節がある
- i) 血清尿酸値の上昇がある
- j) X線上の非対称性腫脹がある
- k) 発作の完全な寛解がある
治療方針
- ６・７・８のルール
- 血清尿酸値(mg/dl)が7mg/dlで正常、8mg/dlで要治療、治療目標は6mg/dl以下
治療
- 生活療法
- 食事療法：アルコール、プリン体に富む食物の回避
- 薬物療法 → 痛風治療薬
食事療法のポイント
- 肥満、水分多く。プリン体を控える。野菜を十分に取る→尿をアルカリ性にする
- アルコールを控える(ピールは麦芽由来のプリン体を多く含む。アルコールの取りすぎは尿酸排泄を悪化させる)
- 規則正しい食事、塩分摂取を控える
ガイドライン
- 1. 高尿酸血症・痛風治療のガイドライン、第2版ダイジェスト版
参考
uptodate
- 1. [charged] 痛風の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 痛風性関節炎の病態生理 - uptodate [2]
- 3. [charged] 急性痛風の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 痛風再発の予防 - uptodate [4]