UpToDate Contents
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- 1. 成人における肺高血圧症の概要 overview of pulmonary hypertension in adults
- 2. 成人における肺高血圧症の治療 treatment of pulmonary hypertension in adults
- 3. 全身性硬化症（強皮症）における肺動脈性高血圧症：定義、分類、危険因子、スクリーニング、および予後 pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis scleroderma definition classification risk factors screening and prognosis
- 4. 成人における肺高血圧症の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults
- 5. ヒト免疫不全ウイルス（HIV）関連肺動脈性高血圧症 pulmonary arterial hypertension associated with human immunodeficiency virus
Japanese Journal
- 教育講演 肺高血圧症の最新分類と治療法の進歩 (第109回日本内科学会講演会)
- 中西 宣文
- 日本内科学会雑誌 101(9), 2674-2680, 2012-09-10
- NAID 40019450988
- 肺動脈性肺高血圧症 (特集 希少呼吸器疾患)
- 須田 理香,田邉 信宏
- 呼吸器内科 22(2), 123-131, 2012-08
- NAID 40019422582
Related Links
- 肺動脈性肺高血圧症の最初の認定には、右心カテーテル検査で肺動脈平均圧≧25 mmHg、肺動脈楔入圧は正常（左心系の異常はない）であることが必須である。さらに、 肺血流シンチグラムにて区域性血流欠損なし（ほぼ正常）の所見が必要である。認定の 際 ...
- 2009年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「呼吸不全に関する 調査研究班」（研究代表者：三嶋理晃）では、原発性肺高血圧症（PPH）の名称変更 および認定基準を含む内容の改訂を行った。 PPHは肺動脈性肺高血圧症（PAH）に 変更した ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「タダラフィル」「トラクリア」「ウプトラビ」「オプスミット」「ベンテイビス」 |
| 関連記事 | 「血圧」「肺高血圧症」「肺動脈」「症」「動脈」 |
「タダラフィル」
「トラクリア」
商品名
- トラクリア
会社名
- アクテリオン ファーマシューティカルズ ジャパン
成分
- ボセンタン水和物
薬効分類
薬効
- 肺動脈性肺高血圧症を効能・効果とする新効能・新用量・剤形追加に係る医薬品
【希少疾病用医薬品】
「ウプトラビ」
商品名
- ウプトラビ
会社名
- 日本新薬
成分
薬効分類
- 選択的プロスタサイクリン受容体（IP受容体）作動薬
薬効
- 肺動脈性肺高血圧症を効能・効果とする新有効成分含有医薬品
【希少疾病用医薬品】
「オプスミット」
商品名
- オプスミット
会社名
- アクテリオン ファーマシューティカルズ ジャパン
成分
薬効分類
薬効
- 肺動脈性肺高血圧症を効能・効果とする新有効成分含有医薬品
「ベンテイビス」
商品名
- ベンテイビス
会社名
- バイエル薬品
成分
薬効分類
- プロスタグランジンI2誘導体製剤
薬効
- 肺動脈性肺高血圧症を効能・効果とする新有効成分含有医薬品
「血圧」
- 英
- blood pressure, BP
- 同
- 動脈圧 arterial pressure AP
- 関
- 血圧測定
成人の血圧
- 至適血圧：＜120mmHg かつ ＜80mmHg
- 正常血圧：130mmHg かつ 85mmHg
- 正常高値血圧：130～139mmHg または 85～89mmHg
- I度高血圧(軽症)：140～159mmHg または 90～99mmHg
- II度高血圧(中等症)：160～179mmHg または 100～109mmHg
- III度高血圧(重症)：≧180mmHg または ≧110mmHg
- 収縮期高血圧：≧140mmHg かつ ＜90mmHg
糖尿病性腎症
- 管理目標： 130/80 mmHg
- 尿蛋白1g/日以上：125/75 mmHg
冠血管と血圧
- In the normal state, autoregulatory mechanisms adjust coronary tone tomatch myocardial oxygen supply with oxygen requirements. In the absence of obstructive coronary disease, thesemechanisms maintain fairly constant rate of coronary flow, as long as the aortic perfusion pressure is approximately 60 mmHg or greater.
血圧の異常
血圧の上肢における左右差
- 大動脈炎症候群：腕頭動脈、鎖骨下動脈の狭窄・閉塞を生じる
- 動脈硬化：鎖骨下動脈領域の病変があるとき、左右の脈拍差や皮膚温の違いを生じる
血圧の上下肢の差（下肢＞上肢）
収縮期血圧のみ高い。拡張期血圧は高くない
- 拡張期に動脈血流が減少する病態(血流が体循環に押し出されないか、心収縮力のみ上昇している状態？(体循環の血管抵抗が上がっていない？))
- 脈圧が上昇する
- 1. 大動脈基部の血流が逆流やシャントにより減少する場合
- 3. その他
- 大動脈弾性低下(老人性高血圧症)
- 完全AV block
ショック
- 収縮期血圧 90 mmHg以下
非侵襲的な血圧測定法による血圧の上肢・下肢の差
- 血圧を測定するために駆血帯で血流を遮断する必要がある。このとき、下肢の動脈の方が深部を走行しているため上肢より強く駆血帯で圧迫する必要がある。強く圧迫を要する分だけ下肢の血圧が高く測定されてしまう。
心血管とその周囲の血圧 YN.C-29
- see also PHD.61
| 中心静脈 | 肺動脈楔入圧 | |
| 4～8 | 8～20 | |
| 右心房 | 左心房 | |
| 1～4 | 8～20 | |
| 右心室 | 左心室 | |
| 8～20 | 120～20 | |
| 肺動脈 | 大動脈 | |
| 8～20 | 120～70 |
臓器移植における脳死判定の除外
- 収縮期血圧が以下で定められる数値未満の場合には脳死判定ができない。
- 1歳未満の者 65
- 1歳以上13歳未満の者 年齢x2+65
- 13歳以上の者 90
国試
「肺高血圧症」
定義
- 1. 原発性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧25mmHg
- 2. 二次性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧20mmHg
- 健常者では、安静臥位にて平均肺動脈圧は15mmHgを超えず，加齢による上昇を考慮しても20mmHg以上にはならない
- 従って、一般には、安静臥位での平均肺動脈圧が25mmHgを超える場合、また、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、特発性間質性肺炎といった肺疾患、睡眠時無呼吸症候群、肺胞低換気症候群では平均肺動脈圧が20mmHgを超える場合に、肺高血圧症と診断される。
病態生理
膠原病に伴う肺合併症
- IMD.722
| SLE | RA | PSS | PM/DM | MCTD | SjS | |
| 肺高血圧症 | ＋ | ± | ＋＋＋ | ± | ＋ | ー |
- 強皮症が最も高頻度で、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病が次ぐ
検査
- 血液検査：肺高血圧の診断はできないが、重症度の判定、臨床経過の評価、基礎疾患の診断のためには行われる。重症化して、右心負荷や右心不全が生じると、BNPやNT-proBNP、UAが上昇する。また、うっ血肝を来すとトランスアミナーゼの上昇を認めるようになる。
ガイドライン
- Guidelines Pulmonary Hypertension JCS2006.pdf
- 肺高血圧症治療ガイドライン（2006年改訂版）
国試
「肺動脈」
- 肺門で肺動脈はT5椎体の高さで肺に入る (Qbook. p56)
疾患との関連
肺動脈の拡張 QB.C-384
- 左第二弓の突出 ≒ 肺動脈の拡張
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？