UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 浸透圧性脱髄症候群と低ナトリウム血症の過度に急速な補正 osmotic demyelination syndrome and overly rapid correction of hyponatremia
2. 成人における低ナトリウム血症の治療の概要 overview of the treatment of hyponatremia in adults
3. 低ナトリウム血症および高ナトリウム血症の症状 manifestations of hyponatremia and hypernatremia
4. 肝硬変患者における低ナトリウム血症 hyponatremia in patients with cirrhosis
5. 閉じ込め症候群 locked in syndrome

Japanese Journal

飲酒と神経内科疾患 (特集飲酒が関連する疾患に内科医はどう対応するか)

鈴木裕
診断と治療 98(12), 1999-2005, 2010-12
NAID 40017423040

ステロイドパルス療法が著効したと推測される橋中心髄鞘崩壊症の1例

坂本英里子,萩原大輔,森下啓明,月山克史,近藤国和,山本昌弘
日本内科学会雑誌 96(10), 2291-2293, 2007-10-10
NAID 10019543941

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「抗利尿ホルモン不適合分泌症候群」
拡張検索	「橋中心髄鞘崩壊症」
関連記事	「髄鞘」「中心」「崩壊」

「抗利尿ホルモン不適合分泌症候群」

　　[★]

英: syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, (国試)SIADH; syndrome of inappropriate secretion of antidiuresis, SIAD
同: 抗利尿ホルモン不適合分泌、ADH不適合分泌症候群 inappropriate antidiuretic hormone secretion inappropriate secretion of antidiuretic hormone syndrome inappropriate ADH syndrome IADHS、シュワルツ・バーター症候群 Schwartz-Bartter syndrome。抗利尿ホルモン分泌異常症。不適切ADH分泌症候群; syndrome of inappropriate ADH、syndrome of inappropriate ADH secretion、syndrome of inappropriate antidiuretic hormone、syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion、syndrome of inappropriate diuresis、syndrome of inappropriate secretion of ADH、syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone
関: バソプレシン AVP

病因

抗利尿ホルモンの不適切な分泌。

1. 抗利尿ホルモンが分泌される血漿浸透圧の閾値が異常となっている　←　セットポイントの異常
2. 何らかの原因によって、恒常的に抗利尿ホルモンが分泌されている

HIM.2222改変

悪性腫瘍

癌腫：肺、十二指腸、膵臓、卵巣、膀胱・尿路系
その他：胸腺腫、中皮腫、気管支腺腫、カルチノイド、gangliocytoma、ユーイング肉腫

頭部外傷
感染症
血管障害
神経疾患
先天奇形
代謝異常
薬剤性

バソプレシン、デスモプレシン
(高用量の)オキシトシン
ニコチン
クロフィブラート
クロルプロパミド
カルバマゼピン(抗てんかん薬)
ビンクリスチン(抗悪性腫瘍薬、ビンカアルカロイド。微小管の重合を抑制)
シクロホスファミド(抗悪性腫瘍薬、免疫抑制薬)
モノアミンオキシダーゼ阻害薬 MAOI
ハロペリドール(抗精神病薬ブチロフェノン系)
クロルプロマジン(抗精神病薬フェノチアジン系)
フェノチアジン(抗精神病薬フェノチアジン系)
三環系抗うつ薬(アミトリプチリン)
選択的セロトニン再取り込み阻害薬 SSRI(抗うつ薬、抗不安薬)

病態生理

なぜ、waterのreabsorptionが増えるにもかかわらず、血圧が上昇しないの？

HIM.2222

何らかの原因による不適切な抗利尿ホルモンの分泌　→　水の過剰な保持　→

1. →　細胞外液の増加　→　(1)糸球体濾過量の増加と心房性利尿ペプチドの分泌、(2)レニン活性の抑制(supresses plasma renin activity)、(3)尿ナトリウム排泄の増加

細胞外液の増加を相殺しているが、その代償としてナトリウムを喪失し、低ナトリウム血症の増悪に繋がっている。　←　このために血圧は正常で、浮腫も起きないし、体液量も増えないと。

2. →　低ナトリウム血症　→　脳を含めた全身の細胞内液の増加　→　頭蓋内圧が亢進　→　急性水中毒症状

2-3日で脳の組織から水が排除されて症状が寛解する。

上記メカニズムに追加。

3. 1.の通り、循環血漿量の増加を招き、RAA系抑制などが起こる　→　近位尿細管でのNa、水吸収低下(近位尿細管でのNa再吸収にはアンジオテンシンIIが関与)　→　尿酸の再吸収低下、尿排泄増加(近位尿細管での挙動はNa、水と同じ、らしい)　→　低尿酸血症

症状

低ナトリウム血症に基づくもの

尿量は変化がない　　←　　水の再吸収が亢進しているため？？

検査

ナトリウム：低値
尿酸：低値
クレアチニン：低値
BUN：低値

診断基準

1．低ナトリウム血症：血清ナトリウム濃度は135mEq/Lを下回る。
2．血漿バゾプレシン値：血清ナトリウムが135mEq/L未満で、血漿バゾプレシソ値が測定感度以上である。
3．低浸透圧血症：血漿浸透圧は280mOsm/kgを下回る。　←　基準値：275-295 mOsmol/kg serum water(HIM.A)
4．高張尿：尿浸透圧は300mOsm/kgを上回る。　←　基準値：50-1200 mOsm/l (QB) , 500-800 mOsmol/kg water(HIM.A)
5．ナトリウム利尿の持続：尿中ナトリウム濃度は20mEq/L以上である。
6．腎機能正常：血清クレアチニンは1.2mg/dl以下である。
7．副腎皮質機能正常：早朝空腹時の血清コルチゾールは6μg/dl以上である。

鑑別診断

低ナトリウム血症を呈する疾患・病態を除外する

治療

参考1

1．根治療　　　：　原疾患の治療を行う。
2．水分摂取制限：　1日の総水分摂取量を体重1 kg当り15～20 mlに制限する。
3．Na摂取　　　：食塩を経口的または非経口的に1日200 mEq以上投与する。
4．自由水排泄　：重症低ナトリウム血症(120 mEq/L以下)で中枢神経系症状を伴うなど速やかな治療を必要とする場合はフロセミドを随時10～20 mg静脈内に投与し、尿中ナトリウム排泄量に相当する3％食塩水を投与する。その際、橋中心髄鞘崩壊を防止するために1日の血清ナトリウム濃度上昇は10 mEq/L以下とする。
5．ADH拮抗阻害薬：異所性バゾプレシン産生腫瘍に原因し、既存の治療で効果不十分な場合に限り、成人にはモザバプタン塩酸塩錠(30 mg)を1日1回1錠食後に経口投与する。投与開始3日間で有効性が認められた場合に限り、引き続き7日間まで継続投与することができる。
6．ADH拮抗阻害薬：デメクロサイクリンを1日600～1,200 mg経口投与する。

注意：急速な低Na血症の補正は橋中心髄鞘崩壊 CPMをきたす。

ADH拮抗薬としては抗菌薬のデメクロサイクリン(レダマイシン)や抗てんかん薬のジフェニルヒダントイン(フェニトイン)が使われることがあった

参考

診療と治療の手引き

http://square.umin.ac.jp/endocrine/tebiki/001/001008.pdf

国試

104I032、102I021

同: 不適切ADH分泌症候群

「橋中心髄鞘崩壊症」

　　[★]

英: central pontine myelinolysis, CPM
同: 橋中心髄鞘融解、橋中心髄鞘崩壊
関: 低ナトリウム血症、抗利尿ホルモン不適合分泌症候群

[show details]

橋中心髄鞘融解 : 34 件
橋中心髄鞘融解症 : 20 件
中心橋髄鞘融解 : 12 件
中心橋髄鞘融解症 : 6 件
橋中心髄鞘崩壊 : 約 1,610 件
橋中心髄鞘崩壊症 : 約 974 件
中心橋髄鞘崩壊 : 14 件
中心橋髄鞘崩壊症 : 12 件
橋中心脱髄症 : 2 件
中心橋脱髄症 : 8 件