メチルマロニルCoAラセマーゼ

英

methylmalonyl-CoA racemase

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• 1. ペルオキシソーム病peroxisomal disorders [show details]
  …hearing loss (in ZWS, NALD, infantile Refsum disease [IRD], alpha-methylacyl-CoA racemase [AMACR] deficiency, RCDP, and acyl CoA oxidase deficiency) or retinal pigmentary degeneration (in ZWS, NALD, IRD, …
• 2. メチルマロン酸血症methylmalonic acidemia [show details]
  … propionyl-CoA carboxylase using biotin as a cofactor. D-methylmalonyl-CoA is then converted to L-methylmalonyl-CoA by methylmalonyl-CoA epimerase (encoded by MCEE). Cbl II is brought into the mitochondria …
• 3. 有機酸血症：概要および具体的な疾患organic acidemias an overview and specific defects [show details]
  …methylmalonyl-CoA to succinyl CoA MMA is discussed in greater detail separately. As with methylmalonyl-CoA, propionyl-CoA is formed through the catabolism of isoleucine, valine, threonine, methionine, odd-chain fatty …
• 4. 大動脈縮窄症の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta [show details]
  … sporadic. Although CoA can rarely be acquired, the vast majority of CoA cases are congenital. The precise pathogenesis is unknown. The two main theories for the development of congenital CoA are: Reduced antegrade …
• 5. 小児における溶血性尿毒症症候群の概要overview of hemolytic uremic syndrome in children [show details]
  …which is involved in the conversion of methylmalonyl CoA to succinyl CoA . As a result, patients with CblC mutations have a functional defect of both methylmalonyl CoA mutase and methionine synthase resulting …

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ラセマーゼというのは、生物が死んでから、アミノ酸がLからDに変わるのを促進するのですか？それとも、生物が生きているときに、LがDに変わるのを防いでいるのですか？生命の起源に興味があるのですが、よく分かりません。

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メチルマロニルCoAエピメラーゼ メチルマロニルCoAラセマーゼ（英:Methylmalonyl CoA rasemase）は、(D)-メチルマロニルCoAを(L)-メチルマロニルCoAに変換する酵素である。

• 脂肪酸の酸化―主として脂肪酸の ω酸化について

ニルCoAと なり,つV・でこれはメチルマロニルCoA ラセマーゼによりL一メチルマロニルCoAと なる。L一 メチルマロニルCoAは メチルマロニルCoAム タ._ゼ の作用をうけスクシニルCoAに 変化する。スクシニル CoAはTCA回 路の生成物である ...

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「methylmalonyl-CoA racemase」

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「メチルマロニルCoA」

　　[★]

英

methylmalonyl-CoA

関

マロニル

• (S)-メチルマロニルCoA = D-メチルマロニルCoA
• (R)-メチルマロニルCoA = L-メチルマロニルCoA

• 奇数脂肪酸のβ酸化の最終段階や分子アミノ酸のcatabolismの過程で産生される。

プロピオニルCoA→(S)-メチルマロニルCoA→(R)-メチルマロニルCoA→サクシニルCoA

「C」

　　[★]

• 炭素 carbon
• シトシン cytosine
• システイン cysteine
• シチジン
• セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
• 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語

　 　 　 　

「マロニル」

　　[★]

英

malonyl

• マロニル基 malonyl

CH2(COO-)2

• ex.

• メチルマロニルCoA CH3-CH(COO^-)(CO-S-CoA)

「CoA」

　　[★]

• 大動脈縮窄症 coactation of the aorta
• 補酵素A coenzyme A

「ラセマーゼ」

　　[★]

英

[[]]

同

racemase

関

[[]]

同

racemase