- 補酵素：ビオチン
- 糖新生に関与する酵素
臨床関連
- ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症候群 pyruvate carboxylase deficiency syndrome pyruvate carboxylase deficiency
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/03/30 18:01:14」(JST)
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- 2. 幼児および小児における低血糖症の病因 etiology of hypoglycemia in infants and children
- 3. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
- 4. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
- 5. 消失性白質疾患（Vanishing white matter disease） vanishing white matter disease
Japanese Journal
- スキムミルクなどを助剤とする植物体からの酵素タンパク質の抽出法の研究 - Eleocharis vivipara のPEPCの抽出を例として -
- 永松 裕章,阪上 綾,山崎 恭央,吉村 一恵,関井 愛,秋田 求,泉井 桂
- Memoirs of the Faculty of Biology-Oriented Science and Technology of Kinki University (25), 7-16, 2010-3
- Departmental Bulletin Paperわれわれは陸生型Eleocharis viviparaのC_4光合成型ホスホエノールピルビン酸カルボキシラーゼ(PEPC)の環境応答や酵素の活性調節などの研究の過程で、このPEPCが従来から広く植物材料に対して用いられてきた、不溶性のポリビニルポリピロリドン(PVPP)を助剤とする抽出法ではほとんど抽出されないという困難に遭遇した。本研究ではこ …
- NAID 120002187970
- ピルビン酸カルボキシラーゼの分子メカニズムの解明
- 佐藤 健次
- ファルマシア 45(2), 177-178, 2009-02-01
- NAID 10027115343
Related Links
- ピルビン酸カルボキシラーゼ（Pyruvate carboxylase）は、ピルビン酸を不可逆的に カルボキル化してオキサロ酢酸にするリガーゼ群の酵素である。 ... ピルビン酸は始め ミトコンドリアでピルビン酸カルボキシラーゼによってオキサロ酢酸に変換される。その間 ATP ...
- ホスホエノールピルビン酸（ホスホエノールピルビンさん、phosphoenolpyruvic acid, PEP）は、生化学的に重要な有機化合物の一つである。-62KJ/molと生体中 ... この反応 はホスホエノールピルビン酸カルボキシラーゼによって触媒される。 ホスホエノールピル ...
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| 関連記事 | 「ピルビン酸」「カルボキシラーゼ」「酸」「ピル」「ビン」 |
「オキサロ酢酸」
- oxal
- 英
- oxaloacetate, oxaloacetic acid, OAA
- 関
- TCA回路
命名
- オキサロ oxal- は「シュウ酸の」という接頭辞。HOOC-CO-(シュウ酸の部分) + -CH2-COOH(酢酸の部分)ということで命名されたと思われる。
構造
HOOC-CO-CH2-COOH
機能
- 1. 糖新生の中間代謝産物：ミトコンドリアで起こる
- ピルビン酸からオキサロ酢酸へ
- CH3-CO-COO- + ATP + CO2 －(ピルビン酸カルボキシラーゼ)→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
- オキサロ酢酸からホスホエノールピルビン酸へ
- HOOC-CO-CH2-COOH + GTP －(PEPカルボキシキナーゼ)→ CH2=C(OPO320)-CO-OH + GDP + CO2
- オキサロ酢酸が脱炭酸されると共鳴安定化したエノレート陰イオンが生じ、その酸素がGTPのγリン酸基を攻撃してPEPとGDPができる(FB.308)
- 2. クエン酸回路の代謝産物：ミトコンドリアで怒る
- マレイン酸 + NAD+ －(malate dehydrogenase)→ オキサロ酢酸 + NADH + H+
- オキサロ酢酸 + アセチルCoA －(citrate synthase)→ クエン酸 + HS-CoA
糖新生
「ビオチン」
機能
- カルボキシラーゼの補酵素となり、CO2キャリアーとして機能
- 体内で代謝されてビオチン酵素となり、炭素固定反応の補酵素となる。
- 1. pyruvate －(ピルビン酸カルボキシラーゼ)→ oxaloacetate
- 2. acetyl-CoA －(アセチルCoAカルボキシラーゼ)→ malonyl-CoA
- 3. proprionyl-CoA －(プロピオニルCoAカルボキシラーゼ)→ methylmalonyl-CoA ：奇数炭素脂肪酸の偶数炭素脂肪酸への変換、2-オキソ酪酸の代謝
臨床関連
ビオチン欠乏
- dermatitis, enteritis. Caused by antibiotic use, ingestion of raw eggs. (FIRST AID step1 p.114)
- アビジンと強固に結合する。卵白の過剰摂取によりビオチンの吸収が妨げられ欠乏症を生じうる。
「糖新生」
- 英
- gluconeogenesis
- 関
- 解糖
- 図：FB.306
糖新生の不可逆反応を司る酵素
- ピルビン酸カルボキシラーゼ：ミトコンドリア：ピルビン酸→オキサロ酢酸
- PEPカルボキシラーゼ：細胞質：
- フルクトース-1,6-ビスホスファターゼ：細胞質：
- グルコース-6-ホスファターゼ：細胞質：
「酸血症」
- 英
- acidemia
- 同
- アシデミア、酸性血症
- 関
- アシドーシス、ピルビン酸カルボキシラーゼ
「pyruvate carboxylase」
- 同
- PC欠損症
「ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症候群」
- 英
- pyruvate carboxylase deficiency syndrome
概念
病因
疫学
遺伝形式
病変形成＆病理
症状
診断
検査
治療
予後
予防
「ホスホピルビン酸カルボキシラーゼ」
「ホスホエノールピルビン酸カルボキシラーゼ」
「ピルビン酸」
- α-ケト酸である。
CH3-CO-COOH
- CoAとピルビン酸デヒドロゲナーゼにより、脱炭酸し、アセチルCoA(CH3-CO-CoA)となる。
ピルビン酸の生合成反応
- ピルビン酸合成 (ホスホエノールピルビン酸 + ADP → ピルビン酸 + ATP)
CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ －(ピルビン酸キナーゼ)→ CH3-CO-COO- + ATP
反応
- 1. 乳酸合成 ：乳酸デヒドロゲナーゼ：可逆：細胞質：筋肉、赤血球の不要物(ピルビン酸)→肝臓へ転送
- 2. アセチルCoA合成 ：ピルビン酸デヒドロゲナーゼ：ミトコンドリア：不可逆：TCA回路の基質
- 3. オキサロ酢酸合成 ：ピルビン酸カルボキシラーゼ：ミトコンドリア：可逆：TCA回路の基質、糖新生
- CH3-CO-COO- + ATP + CO2 －→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
- 4. アラニン合成 ：アラニンアミノトランスフェラーゼ：細胞質：可逆：アミノ基のキャリア。筋肉の不要物(アミノ基)→肝臓
- 5. アセトアルデヒド産生
- ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO2
「カルボキシラーゼ」
- 基質(有機化合物(糖、アミノ酸)にCO2を付与したり除去したりする酵素
- カルボキシラーゼとデカルボキシラーゼの区別はどの反応に着目したかによる？
デカルボキシラーゼ
- カルボン酸のカルボキシ基(-COOH)を炭酸として遊離させる。
- ex.
「酸」