UpToDate Contents
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- 1. 出血性素因を有する成人患者へのアプローチ approach to the adult patient with a bleeding diathesis
- 2. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
- 3. 妊娠していない生殖可能年齢の女性における不正子宮出血に対するアプローチ approach to abnormal uterine bleeding in nonpregnant reproductive age women
- 4. 小児における上部消化管出血に対するアプローチ approach to upper gastrointestinal bleeding in children
- 5. 成人における急性下部消化管出血に対するアプローチ approach to acute lower gastrointestinal bleeding in adults
Japanese Journal
- 遺伝性出血性血小板無力症
- 兵働 貞夫 [他]
- 臨床血液 6(2), 129-136, 1965-04
- NAID 40018597292
Related Links
- (血小板無力症) TA 血小板が正常(増加)であるのに、 出血時間が延長・血餅退縮能は低下・ADPによる血小板の凝集能が低下している、 先天性の出血性素因。 病態 血小板膜糖タンパクGPⅡb/Ⅲaの欠損が認められ、血小板凝集が欠如 ...
- 血小板機能の遺伝性疾患における凝集能検査結果 障害 コラーゲン，エピネフリン，および低用量ADP 高用量ADP リストセチン 血小板活性化の増幅における異常 低下 正常 正常 血小板無力症 無 無 正常または低下 ベルナール-スーリエ症候群
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| リンク元 | 「hereditary hemorrhagic thrombasthenia」 |
| 関連記事 | 「血小板」「遺伝」「無力」「遺伝性」「出血性」 |
「hereditary hemorrhagic thrombasthenia」
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。