血小板大小不同症

英

latelet anisocytosis

関

血小板、大小不同症

UpToDate Contents

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• 1. 血小板機能検査 platelet function testing
• 2. 血小板輸血療法の臨床上および検査上の特徴 clinical and laboratory aspects of platelet transfusion therapy
• 3. 血小板輸血療法に対する不応性 refractoriness to platelet transfusion therapy
• 4. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
• 5. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function

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• Ⅶ血小板異常疾患 - 九州大学 Kyushu University

大小不同の血小板 （奇形、巨大化） 血小板凝集能の低下 （リストセ チン） 血小板粘着能の低下 （vWF*と結合できないため） *vWF：von Willebrand factor フオンヴイルブランド因子 治療 血小板輸血 Bernard-Soulier症候群 の2例 ...

• 血小板および凝固系の異常 - 珍念's page

... ↓、Ret.↑、BUN↑、Cre↑、LDH↑、出血時間↑、 赤血球破砕症候群 （破砕赤血球、多染性、大小不同etc.）、ハプトグロビン↓etc. 尿検査⇒蛋白（＋）、潜血（＋）、 β 2-MG↑ 【病理】 腎糸球体・細動脈に血栓、フィブリン沈着 ...

• 赤血球 大小不同で＋と診断されました | 医療のQ&A【OKWave】

【ベストアンサー】赤血球の項目で大小不同とは赤血球の大きさが大小不均一であることから。 なんで不均一になるかについては検査の結果を医師がどう判断するかですけど、一番の原因は鉄 ...

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「血小板」

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英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「不同」

　　[★]

• nonequivalence、disparity、nonequivalent

関

相違、不等、不同性、差異

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「大小不同症」

　　[★]

関

赤血球大小不同症、血小板大小不同症

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体