- 比較的頻度の高い疾患
- 家族歴は50%の例に認める。
- 基底膜がびまん性に薄くなっている。
- 予後良好
UpToDate Contents
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- 1. 菲薄基底膜腎症（良性家族性血尿） thin basement membrane nephropathy benign familial hematuria
- 2. 弧発性および持続性糸球体性血尿：IgA腎症、アルポート症候群、菲薄基底膜腎症 isolated and persistent glomerular hematuria iga alport thin basement membrane nephropathy
- 3. 糸球体疾患の鑑別診断および評価 differential diagnosis and evaluation of glomerular disease
- 4. 成人における血尿の原因および評価 etiology and evaluation of hematuria in adults
- 5. 小児におけるネフローゼ症候群の病因、臨床症状、および診断 etiology clinical manifestations and diagnosis of nephrotic syndrome in children
Related Links
- 腎・尿管疾患の腎糸球体病変のお話です。 今回は糸球体基底膜菲薄化症候群の説明です。 昨日のはあまりにも遺伝用語ばかりでこもんもちんぷんかんぷんでした。 分かる人には分かるんだろうなぁ・・・。 [糸球体基底膜 ...
- 菲薄糸球体基底膜症候群と思われます。血尿の家族歴を持ち、人口の1％程度に見られると考えられています。健康に問題はありません。立位で ...
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| リンク元 | 「TBMN」「thin basement membrane nephropathy」 |
| 関連記事 | 「症候群」「糸球体」「基底膜」「基底」「群」 |
「TBMN」
「thin basement membrane nephropathy」
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「糸球体」
- 英
- glomerulus (Z)
- 関
- ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節
概念
- 1個の腎臓に100万個存在。
- 房状の毛細血管からなる
- 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である
糸球体の微細構造 (SP.785)
- 血管内皮細胞
- 基底膜
- 上皮細胞間隙
詳細には
- 糸球体内皮細胞 endothelium
- 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
- 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
- ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium
血流の調節 (HIM.1742)
- 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
- 緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
- 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
- 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
- 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole
- アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮
- 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。
臨床関連
「基底膜」
- 英
- basilar membrane (Z), basement membrane, BM
- ラ
- membrana basalis
- 同
- 基底板× basal lamina×
- 図：NDE.6(シェーマ)
- 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)