UpToDate Contents
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- 1. 内臓逆位（心耳の構造異性）の解剖学、臨床症状および診断 anatomy clinical manifestations and diagnosis of heterotaxy isomerism of the atrial appendages
- 2. 内臓逆位（心耳の構造異性）のマネージメントおよび転帰 management and outcome of heterotaxy isomerism of the atrial appendages
- 3. 脾腫を有する小児に対するアプローチ approach to the child with an enlarged spleen
- 4. 消化管の発達に関する概要 overview of the development of the gastrointestinal tract
- 5. 先天性第3度（完全）房室ブロック congenital third degree complete atrioventricular block
Japanese Journal
- 無脾・多脾症候群における見過ごされてきた Fontan リスクファクター : 肺静脈の圧迫狭窄に関する検討
- 稲村 昇,萱谷 太,北 知子,河津 由紀子,川田 博昭,盤井 成光,岸本 英文
- 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 25(6), 800-807, 2009-11-01
- NAID 10026932243
- 平成17-19年度研究課題報告無脾症, 多脾症における重症感染症の疫学
- 中島 多恵,前田 潤,山岸 敬幸,新垣 義夫,大木 寛生,市田 蕗子,小穴 慎二,小川 潔,小野 安生,上砂 光裕,高 永煥,小山 耕太郎,梶野 浩樹,黒江 兼司,小林 俊樹,城尾 邦隆,白石 公,瀧聞 浄宏,竹田 津未生,中川 雅生,中島 弘道,野村 裕一,早渕 康信,総崎 直樹,古谷 喜幸,古野 憲司,松裏 裕行,松岡 瑠美子,村上 智明,森 克彦,安河内 聰,安田 謙二,安田 東始哲,与田 仁志,藁谷 理,中西 敏雄
- 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 25(2), 221-223, 2009-03-01
- NAID 10024845502
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- gooヘルスケア 家庭の医学。無脾症（無脾症候群）。どんな病気か 本来、各内臓は左右 非対称に形作られていますが、先天的に左右対称性に形成される場合があります。 たとえば心臓であれば、2つの心房がともに右心房の形態で、心室も右心室の形のみで左 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「先天性心疾患」「無脾症候群」 |
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| 関連記事 | 「症」 |
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「無脾症候群」
- 英
- asplenia syndrome
- 関
- 無脾症。多脾症、多脾症候群
概念
病態
- 肺 ：両肺ともに右型
- 大血管：両側上大静脈
- 心臓：心房が右型
- 内臓
- 肝臓：対称肝
- 胃 ：胃泡は中心に認められる
検査
- 血液検査
- 末梢血塗沫：ハウエル・ジョリー小体
「多脾症候群」
概念
病態
- 肺 ：両肺ともに左型
- 大血管：大静脈系の異常
- 心臓：心房が左型
- 内臓
- 肝臓：対称肝
- 胃 ：胃泡は中心に認められる
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？