- 英
- amegakaryocytic thrombocytopenia
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- トロンボポイエチン受容体(c-MPL)遺伝子異常による先天性無巨核球性血小板減少症(CAMT) : その発見から遺伝子治療への展開に向けて
- 井原 健二
- 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 18(2), 165-172, 2009-03-01
- NAID 10026710083
- 臨床研究・症例報告 メキシコにおけるサイトメガロウイルスIgM抗体陽性の2乳児症例--無巨核球性血小板減少症,溶血性貧血の合併例と下気道炎,肝腫大例
Related Links
- 血小板膜糖蛋白GP I b/IX/V複合体を欠損することにより、重篤な出血症状と巨大 血小板性血小板減少症を呈する先天性血小板異常症。 ポイント. 常染色体 ...... 先天性 無巨核球性血小板減少症 (congenital amegakaryocytic thrombocytopenia, CAMT). 定義 ...
- 血小板数は通常生後 1. ~2 週で正常化する.産生低下に基づくものは. 稀ではあるが, 先天性無巨核球性血小板減少症. (congenital amegalaryocytic thrombocytopenia, . CAMT),橈骨欠損を伴う血小板減少症候群. (thrombocytopenia with absent radii ...
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★リンクテーブル★
[★]
無巨核球性血小板減少症
[★]
- 英
- congenital amegakaryocytic thrombocytopenia, CAT, CAMT
- 関
- 血小板減少症
参考
- 1. AMEGAKARYOCYTIC THROMBOCYTOPENIA, CONGENITAL - OMIM
- Gene map locus 1p34
- http://omim.org/entry/604498
- http://en.wikipedia.org/wiki/Congenital_amegakaryocytic_thrombocytopenia
[★]
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命:10日
- 体積:5-10 fl
- 直径:2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 出典不明
産生組織
- トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)
貯蔵組織
組織学
- P-セレクチンを膜上に持つ
- フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)
- ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- TXA2,セロトニンは血管収縮作用
- ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
血小板減少による症状
- 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
- 2-3万 :下肢に点状出血 (→皮下出血)
- 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
機能の異常
[★]
- 英
- megakaryocyte megakaryocytes MgK MK
- 同
- 骨髄巨核球、巨核細胞、トロンボブラスト thromboblast
- 関
- 巨細胞
[★]
- 英
- macronucleus、macronuclei、vegetative nucleus、macronuclear
- 関
- 栄養核、大核
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
- 関
- 胚盤、盤状体