UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 小児および思春期における遺伝性再生不良性貧血 inherited aplastic anemia in children and adolescents
- 2. 原因不明の血小板減少症を有する成人に対するアプローチ approach to the adult with unexplained thrombocytopenia
- 3. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in adults clinical manifestations and diagnosis
- 4. 小児における血小板減少症の原因 causes of thrombocytopenia in children
- 5. 新生児血小板減少症 neonatal thrombocytopenia
Japanese Journal
- トロンボポイエチン受容体(c-MPL)遺伝子異常による先天性無巨核球性血小板減少症(CAMT) : その発見から遺伝子治療への展開に向けて
- 井原 健二
- 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 18(2), 165-172, 2009-03-01
- NAID 10026710083
- 臨床研究・症例報告 メキシコにおけるサイトメガロウイルスIgM抗体陽性の2乳児症例--無巨核球性血小板減少症,溶血性貧血の合併例と下気道炎,肝腫大例
- 尾上 幸子
- 小児科臨床 61(4), 815-820, 2008-04
- NAID 40015911045
Related Links
- 血小板膜糖蛋白GP I b/IX/V複合体を欠損することにより、重篤な出血症状と巨大 血小板性血小板減少症を呈する先天性血小板異常症。 ポイント. 常染色体 ...... 先天性 無巨核球性血小板減少症 (congenital amegakaryocytic thrombocytopenia, CAMT). 定義 ...
- 血小板数は通常生後 1. ～2 週で正常化する．産生低下に基づくものは. 稀ではあるが， 先天性無巨核球性血小板減少症. （congenital amegalaryocytic thrombocytopenia， . CAMT），橈骨欠損を伴う血小板減少症候群. （thrombocytopenia with absent radii ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「amegakaryocytic thrombocytopenia」 |
| 拡張検索 | 「先天性無巨核球性血小板減少症」 |
| 関連記事 | 「血小板」「巨核球」「巨核」「症」「小板」 |
「amegakaryocytic thrombocytopenia」
「先天性無巨核球性血小板減少症」
参考
- 1. AMEGAKARYOCYTIC THROMBOCYTOPENIA, CONGENITAL - OMIM
- Gene map locus 1p34
- http://omim.org/entry/604498
- 2. wiki en
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「巨核球」
- 英
- megakaryocyte megakaryocytes MgK MK
- 同
- 骨髄巨核球、巨核細胞、トロンボブラスト thromboblast
- 関
- 巨細胞
「巨核」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？