新小脳無形成症

英

neocerebellar aplasia

関

新小脳、小脳半球

UpToDate Contents

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• 1. 腎無形成：出生前診断renal agenesis prenatal diagnosis [show details]
  …renal agenesis remains unclear . In one study, fetal MRI helped to demonstrate an ectopic, hypotrophic, or horseshoe kidney in cases with suspected renal agenesis on ultrasound . True renal agenesis, severe …
• 2. 処女膜と腟の先天異常congenital anomalies of the hymen and vagina [show details]
  …vaginal agenesis includes androgen insensitivity, low-lying transverse vaginal septum, agenesis/atresia of the uterus and vagina, and imperforate hymen. First-line treatment for vaginal agenesis is nonsurgical …
• 3. 原発性無月経の原因causes of primary amenorrhea [show details]
  …vaginal agenesis is 1 in 5000 (range: 1 per 4000 to 10,000 females). Differential diagnosis of vaginal agenesis includes androgen insensitivity, low-lying transverse vaginal septum, agenesis of the uterus …
• 4. 肺発達異常の放射線学的所見radiographic appearance of developmental anomalies of the lung [show details]
  …bronchus. Agenesis is explained by the failure of lung or lobe, their bronchi, and their vessels to develop. Radiographically, agenesis of a lung appears nearly identical to a pneumonectomy and agenesis of a …
• 5. 子宮頸部良性病変および子宮頸部の先天性奇形benign cervical lesions and congenital anomalies of the cervix [show details]
  …not to compromise the blood supply to the individual cervices. Cervical agenesis and hypoplasia are rare. With complete agenesis, both the cervix and the upper vagina must be absent, as the proximal portion …

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• 小脳とは？機能や障害された場合の症状をまとめました | 人間 ...

小脳の機能は？ 小脳は、 運動機能の調整 体の動きを記憶（運動の学習） 大脳の思考をコピーして保持する 機能があると、近年分かってきました。 またこの小脳は、のちほど詳しくお話ししますが、大脳小脳（新小脳）・脊髄小脳（旧小脳）・前庭小脳（原小脳）と分けられ、上記の機能を ...

• 小脳低形成・萎縮症 | NCNP病院 国立精神・神経医療研究センター

小脳低形成・萎縮症とは 小脳低形成・萎縮症とは、小脳の大きさが小さいことです。家族や近い親戚に似た症状の人がいることもありますし、そういう人がまったくいないこともよくあります。生まれつき小脳が小さい人（小脳低形成）から、生後のある時期から小脳が小さくなってくる人 ...

• 神経細胞移動異常症（指定難病138） – 難病情報センター

多小脳回はGPR56などの遺伝子変異の他に、先天性サイトメガロウイルス感染症、染色体微細欠失などが原因となる。敷石様異形成は先天性筋ジストロフィー、国内では特に福山型先天性筋ジストロフィーに伴ってみられる。

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★リンクテーブル★

関連記事	「小脳」「新小脳」「形成」「無形成」「症」

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「新小脳」

　　[★]

英

neocerebellum (B)

同

橋小脳、橋性小脳

関

旧小脳、原小脳

• 橋核を介して大脳皮質からの入力を受ける。協調された四肢の運動、特に上肢の運動を制御する(B.36)

「形成」

　　[★]

英

• formation、form、configure

関

型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる

「無形成」

　　[★]

英

aplasia

同

発育不全症 hypogenesis、形成不全 hypoplasia

関

[[]]

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？