UpToDate Contents
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- 1. 抗リン脂質抗体症候群の診断 diagnosis of the antiphospholipid syndrome
- 2. 抗リン脂質抗体症候群の治療 treatment of the antiphospholipid syndrome
- 3. 抗リン脂質抗体症候群の臨床症状 clinical manifestations of the antiphospholipid syndrome
- 4. 抗リン脂質抗体症候群の病因 pathogenesis of the antiphospholipid syndrome
- 5. 抗リン脂質抗体症候群と腎臓 antiphospholipid syndrome and the kidney
Japanese Journal
- 抗リン脂質抗体 (AYUMI 自己抗体産生機序の新展開)
- 医学のあゆみ 256(12), 1193-1197, 2016-03-19
- NAID 40020764564
- β₂-グリコプロテインⅠ/HLA class Ⅱ複合体は抗リン脂質抗体症候群の標的抗原である (特集 全身性免疫疾患の機序の解明)
- 臨床免疫・アレルギー科 = Clinical immunology & allergology 65(2), 112-118, 2016-02
- NAID 40020741908
- 自己免疫疾患や関節リウマチ患者への投与時の注意点 (特集 OC・LEPガイドライン ポイントの解説)
- 産科と婦人科 83(2), 147-151, 2016-02
- NAID 40020718867
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- 1. 抗リン脂質抗体症候群とは 抗リン脂質抗体症候群（APS）は、血液中に抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体や、ループスアンチコアグラント）という自己抗体が証明 され、習慣性に（2回以上）流産を起こしたり、動脈や ...
- 概念・定義 抗リン脂質抗体(aPL)には、抗カルジオリピン抗体(aCL)、ループス抗凝固因子(LAC)、ワッセルマン反応(STS)偽 陽性などが含まれるが、これらの抗体を有し、臨床的に動･静脈の血栓症、血小板減少症、習慣流産･死産 ...
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| 関連記事 | 「リン」「リン脂質」「抗」「質」 |
「抗リン脂質抗体症候群」
- 英
- antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
- 同
- 抗リン脂質症候群
- 関
- [[]]
概念
- 血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。
- 全身性エリテマトーデスに合併しやすい
分類
- 原発性
- 続発性
- 全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
- 劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全
病因
疫学
- 全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する
症状
- 動静脈血栓症
- 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。
REU.188
| 皮膚 | 網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome |
| 神経系 | 一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓 |
| 心臓 | 狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓 |
| 肺 | 肺塞栓、肺高血圧 |
| 血液 | 血小板減少、溶血性貧血 |
| 消化器 | Budd-Chiari syndrome、肝梗塞 |
| 腎臓 | 糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓 |
| 産科系 | 胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少 |
| 眼科 | 網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症 |
| 内分泌 | 副腎不全 |
| 筋骨格系 | 阻血性壊死(?) |
- SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる
診断
診断基準 REU.190
- 臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
- 臨床症状
- 1. 血栓症：動脈、静脈、小血管
- 2. 妊娠合併症
- a. 妊娠10週以降の胎児死亡
- b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
- c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
- 検査基準
- 1. 抗カルジオリピン抗体(aCL)
- 2. ループスアンチコアグラント(LA)
検査
- 血小板減少 ← 血栓症
治療
- 動脈血栓症の再発予防・・・アスピリン少量内服が第一選択
- 静脈血栓症の再発予防・・・ワルファリン
予後
予防
「抗リン脂質抗体」
「抗リン脂質症候群」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「リン脂質」
- 英
- phospholipid PL
- 同
- ホスファチド phosphatide
- 関