ランゲルハンス細胞

英

Langerhans cell, Langerhans cells

同

Langerhans細胞

関

[[]]

• 骨髄由来の樹状細胞
• 抗原提示能あり

• 表皮にあって抗原を捕獲しリンパ節に遊走して抗原提示を行う
• 接触アレルギーに関与

• 有棘層に存在
• 紫外線放射により機能が抑制される。ステロイドによりランゲルハンス細胞の数が減る
• 気道粘膜上にも存在する？
• 表皮、食道粘膜以外の骨髄由来の抗原提示細胞であって、ランゲルハンス細胞と同じと考えられる細胞は樹状細胞とよばれる？

組織学

• 細胞質内に特徴的なランゲルハンス細胞顆粒(バーベック顆粒)

細胞マーカー

• HLA-DR
• CD1a
• S-100

臨床関連

• ランゲルハンス細胞組織球症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/12/24 16:54:52」(JST)

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表皮に多く存在するランゲルハンス細胞

ランゲルハンス細胞（ランゲルハンスさいぼう、英: Langerhans cell）とは、表皮に存在する樹状細胞の一つ。

発見者であるドイツの医学者パウル・ランゲルハンスにちなんで名づけられている。膵臓に存在するランゲルハンス島と混同してはならない。骨髄で造られ、表皮有棘層に存在する樹状細胞であり、表皮全体の細胞数の2～5％を占めている。樹枝状の突起があり、皮膚免疫を司る沢山のレセプター（受容体）を持ち、外部から侵入する細菌やウイルス、化学物質、かび、放射線、紫外線、温熱、寒冷等の刺激や、皮膚内部の状況を常に脳へ伝達し皮膚の均衡を保つセンサーの役目を担っている。

遊走性で、細胞内の抗原輸送を担うバーベック顆粒（Birbeck granule）があり、抗原を樹枝状の突起で取り込むとリンパ管を通って特定のリンパ節に移動し、抗原をT細胞に提示しこれを感作する。感作されたT細胞が皮膚に移行して抗原に出会うとサイトカインを放出し、異物を殺傷したり炎症などを引き起こす。

老化した皮膚ではランゲルハンス細胞の数が低下しており、情報伝達が滞れば、微生物や化学物質などの異物は排除されず侵入を許し、皮膚や体の健康的な営みが損なわれることになる。

ランゲルハンス細胞とアトピー性皮膚炎

ランゲルハンス細胞とアトピー性皮膚炎とが深く関わっていることが解ってきた。ランゲルハンス細胞は、IgE受容体をもっておりIgE抗体を介してアレルゲンを捕捉しアレルギー反応を加速する。Ⅰ型アレルギーのみならず、Ⅳ型（遅延型）アレルギー反応にも重要な働きを演じていることが判明している。また近年注目されるようになった病態論として表皮バリア破綻説、即ちバリア機能の欠陥という皮膚の生理学的異常の分子レベルの解明が進んでいる。

新しい発見として2005年、ランゲルハンス細胞は病原体の侵入があると免疫系細胞に警戒態勢をとらせると考えられてきたが、それにとどまらず感染や炎症に対する皮膚の反応を弱めていることを、エール大学医学部の研究者たちが明らかにした。

2009年　慶應義塾大学医学部久保亮治特別研究講師、天谷雅行教授らの研究グループは、ランゲルハンス細胞の細胞突起が、表皮に形成される皮膚バリアを突き抜けて外界の抗原、異物を取り込むことを発見した。この研究成果は、2009年12月7日　Journal of Experimental Medicine誌電子版に発表され、アトピー性皮膚炎の病態の理解・治療法の開発に結びつく成果を期待されている。

2010年には、アミノ酸研究家 小山秀男により、アミノ酸複合体でランゲルハンス細胞を活性化させアトピー性皮膚炎完治の検証結果が、第68回アメリカ皮膚科学会（AMERICAN ACADEMY of DERMATOLOGY：AAD）で、P1308　A unique complex of several amino acids can cure patients with atopic dermatitis として学術発表された。

ランゲルハンス細胞　解明の年譜

1868年　ドイツの解剖学者　パウル・ランゲルハンス（Paul Langerhans）により、表皮でランゲルハンス細胞が発見された。

1961年　バーベック博士は、ランゲルハンス細胞にラケット状の細胞内小器官を見出した。

1970年　ワルドマン（Waldmann）がランゲルハンス細胞がリンパ節でT細胞に抗原提示をする相互連結性嵌入細胞と同定した。

1973年　ロックフェラー大学のスタインマン（Ralph M.Steinman）がマウスの脾臓で同じ細胞を再発見した。突起のある腕をもつ外観から、「樹状細胞」と改めて命名した。

1993年　米国ボストンのハーバード皮膚科学研究所の細井純一研究員らは、末梢神経繊維が表皮内に入り込み、ランゲルハンス細胞に接触し、脳からの神経伝達物質が直接受け渡されていることを発見。

2005年　エール大学医学部が、ランゲルハンス細胞は免疫反応を調節することを発表。

2009年　慶應義塾大学医学部　久保亮治特別研究講師、天谷雅行教授らは、ランゲルハンス細胞の細胞突起が、表皮に形成される皮膚バリアを突き抜けて外界の抗原、異物を取り込むことを発見。

2010年　アミノ酸研究家 小山秀男は、アミノ酸複合体でランゲルハンス細胞を活性化させアトピー性皮膚炎が完治する検証結果を、第68回アメリカ皮膚科学会で、P1308　A unique complex of several amino acids can cure patients with atopic dermatitis と題して発表。

脚注

外部リンク

• （EurekAlert!） - ランゲルハンス細胞は免疫反応を調節する　2005.12
• （慶應義塾大学医学部） - 皮膚が備える巧妙なバリア機構を解明　2009.12
• （アミノ酸研究家 小山秀男） - ユニークな数種類のアミノ酸複合体がアトピー性皮膚炎患者を完治する　2010.03
• （日本臨床免疫学会会誌） - ランゲルハンス細胞とHIV／皮膚バリアとランゲルハンス細胞の動態　2011.06

関連項目

• 血液
  • 白血球
    • 顆粒球
    • リンパ球:ナチュラルキラー細胞 - B細胞 - T細胞
    • 単球:マクロファージ
• 免疫
• 星細胞
• 小膠細胞
• 破骨細胞

UpToDate Contents

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• 1. ランゲルハンス細胞組織球症の治療 treatment of langerhans cell histiocytosis
• 2. ランゲルハンス細胞組織球症の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of langerhans cell histiocytosis
• 3. 肺ランゲルハンス細胞組織球症 pulmonary langerhans cell histiocytosis
• 4. 好酸球性肉芽腫 langerhans cell histiocytosis eosinophilic granuloma of bone in children
• 5. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease

Japanese Journal

• ランゲルハンス細胞組織球症117例の臨床像と長期予後および画像所見の特徴について

• 塩田 曜子/中澤 温子/宮嵜 治/恒松 由記子/大澤 真木子
• 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E178-E193, 2013-01-31
• … ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は多彩な臨床像や経過を示す稀少疾患であることから、単一の専門施設における長期観察例の解析は貴重な意義をもつ。 …
• NAID 110009559395

• 禁煙にて肺・肝病変が速やかに改善した成人ランゲルハンス細胞組織球症の1例

• 原 悠,藤倉 雄二,叶 宗一郎,三木田 馨,河野 修一,三沢 和央,川名 明彦
• 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 34(5), 473-478, 2012-09-25
• … 背景.ランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis : LCH)は,樹状細胞に由来するランゲルハンス細胞が全身諸臓器に増殖・浸潤する疾患であり,喫煙との関連が示唆されている.症例.10年前からの喫煙歴のある27歳女性.乾性咳嗽と労作時呼吸困難を自覚していた.胸部X線では,両肺野に網状粒状影を認め,高分解能CTでは,両側上葉主体に薄壁を有する約10mm程度の空洞性病変と小結節影を多数認めた.経 …
• NAID 110009518313

• 原ら"禁煙にて肺・肝病変が速やかに改善した成人ランゲルハンス細胞組織球症の1例"

• 大串 文隆
• 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 34(5), 419-420, 2012-09-25
• NAID 110009518302

• ランゲルハンス細胞組織球症と喫煙 (特集 喫煙関連呼吸器疾患をめぐって)

• 杉本 親寿,井上 義一
• 呼吸器内科 22(3), 193-198, 2012-09-00
• NAID 40019445403

Related Links

• ランゲルハンス細胞 - Wikipedia

ランゲルハンス細胞（ランゲルハンスさいぼう、英Langerhans cell）とは、表皮に存在 する樹状細胞の一つ。 発見者にちなんでドイツの医学者パウル・ランゲルハンスより 名づけられている。膵臓に存在するランゲルハンス島と混同してはならない。骨髄で造 られ、 ...

• 樹状細胞 - Wikipedia

表皮の樹状細胞はランゲルハンス細胞と呼ばれる。抗原を取り込むと樹状細胞は活性 化され、脾臓などのリンパ器官に移動する。リンパ器官では取り込んだ抗原に特異的なT 細胞やB細胞を活性化する。樹状細胞は発現している表面抗原分子 (CD, cluster of ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

リンク元	「主要組織適合複合体」「メラノサイト」「抗原提示細胞」「バーベック顆粒」「指状嵌入樹状細胞」
拡張検索	「ランゲルハンス細胞肉芽腫症」「ランゲルハンス細胞肉芽腫」「非ランゲルハンス細胞性組織球症」
関連記事	「細胞」

「主要組織適合複合体」

　　[★]

英

major histocompatibility complex, MHC

同

ヒト白血球抗原 human leucocyte antigen, HLA　←　LHA/MHCの疾患との遺伝的関係についてはここを参照、MHC分子、主要組織適合遺伝子複合体

関

MHCのクラスと特徴 (出典不明)

	MHC class I	*MHC class II
MHC発現組織	全ての有核細胞(×赤血球)	CD4陽性T細胞
		CD8陽性T細胞
		抗原提示細胞(マクロファージ、樹状細胞、 ランゲルハンス細胞、クッパー細胞、ミクログリア、B細胞)
抗原認識するリンパ球	Tc細胞	Th細胞
ドメイン構造	α鎖(α1,2,3を持つ分子)とβ2-microgloblin	α鎖(α1,α2を持つ分子)とβ鎖(β1,β2を持つ分子)
遺伝子座	HLA-A,B,C,	HLA-DP,DQ,DR
提示されるペプチド	内在抗原	外来抗原
抗原ペプチドの長さ	9残基	12-30残基
抗原ペプチドとMHCとの相互作用部位	2残基	3(免疫学授業プリント) 4(IMM.131)

MHC分子の発現 (IMM.136)

		MHC class I	MHC class II
リンパ組織	T細胞	＋＋＋	＋
	B細胞	＋＋＋	＋＋＋
	マクロファージ	＋＋＋	＋＋
	樹状細胞	＋＋＋	＋＋＋
	胸腺上皮細胞	＋	＋＋＋
有核細胞	好中球	＋＋＋	－
	肝細胞	＋	－
	腎臓	＋	－
	脳	＋	－
無核細胞	赤血球	－	－

---

　　主要組織適合遺伝子複合体
　　　　移植抗原として発見された抗原系
　　　　応答免疫(抗原提示)に関与する
　　ヒト(HLA complex) human leucocyte antigen
　　　HLA
　　　ドメイン構造
　　　　クラスI		A	B	C
　　　　クラスII	DP	DQ	DR
　　　多型性がある
　　　12種類のHLAを発現(父由来、母由来)
　　マウス(H2 complex) Histcompatibility-2
　　　ドメイン構造
　　　　クラスI		K	D
　　　　クラスII	A	E
　　MHCの歴史
　　　G.Snell		マウスH2が移植の正否を左右する
　　　J.Dausset		HLAが抗原
　　　B.Benaceraf	MHC遺伝子を明らかにし、MHCが免疫応答に関与していることを証明

(1)分子構造

　クラスI　H鎖　β2-microglobulin
　クラスII　α鎖　β鎖
　細胞外領域　膜貫通領域　細胞内領域
　ドメイン
　Igスーパーファミリー
　クリスタログラフィー　crystallography

(2) MHC分子の生合成

　抗原処理
　抗原提示
　クラスI (proteasome TAP)
　　クラスI抗原提示(内在性抗原)
　　①ほとんどの細胞が提示
　　　ただし赤血球には発現していない
　　②細胞内：内在抗原をプロテアソーム(LMP複合体)が分子切断→ERに移動
　　③ERI TAPトランスポーターによりER内に移動
　　　クラスI+ペプチド複合体形成
　　④細胞表面に移動
　　⑤Tc(CD8+ T細胞)細胞が認識：標的細胞を障害
　クラスII (Ii=invariant chain, HLA-DM)
　　クラスII抗原提示(外来抗原)
　　①抗原提示細胞：貪食、飲食による取り込み
　　②ファゴリソゾーム：ペプチドに分解
　　③小胞体(ER)：(MHC class II + Ii鎖)複合
　　④ファゴリソゾーム：HLA-DMがIi鎖を解離
　　　ペプチドを提示→(MHC class II + ペプチド)複合体
　　⑤細胞表面に移動
　　⑥Th(CD4+T)細胞が認識

(3) MHC遺伝子

• MHC遺伝子座

• クラスI：HLA-A,HLA-B,HLA-C(古典的)

→全ての有核細胞が発現

　　　最近、E,F,Gが発見された→E,FはT細胞、Gは胎盤トロホブラストが発現(妊娠免疫に重要)

• クラスII：HLA-DP,HLA-DQ,HLA-DR

→限定された細胞が発現(マクロファージ、樹状細胞、ランゲルハンス細胞、クッパー細胞)

亜領域A1,A2,およびB1,B2を有し、いずれかしか発現しない。ちなみに、Aはα鎖、Bはβ鎖をコードしている。

HLA-DM、LMP、TAP遺伝子座がDP-DQ間に発現していることが明らかとなった

• クラスIII：補体成分：C2,C4,Bf

　　　　　　　　サイトカイン：TNPet,C,
　　　　　　　　酵素：21-hydroxylase
　クラス(領域　亜領域)
　遺伝的多塑性　polymorphism
　対立遺伝子頻度

-MHC

同

主要組織適合遺伝子複合体

「メラノサイト」

　　[★]

英

melanocyte

ラ

melanocytus

関

メラニン

• 外胚葉、神経堤由来
• 皮膚：基底層、毛母
• HE染色では細胞質が収縮し、ランゲルハンス細胞と共にclear cellと呼ばれる。
• 1000-1500個/mm²
• ゴルジ装置が発達
• メラノソームを有する
• 基底細胞や有棘細胞にメラノソームを与える

メラニン合成促進する要素

• 紫外線
• 妊娠
• メラノサイト刺激ホルモン MSH melanocyte stimulating hormone
• ATCHの増加 ←　下垂体腺腫、アジソン病等による

「抗原提示細胞」

　　[★]

英

antigen presenting cell, APC, antigen-presenting cell, antigen-presenting cells, APCs

特徴

• MHC class IIを持ち、Th細胞に抗原提示を行うことができる

抗原提示細胞

• マクロファージ
• 樹状細胞
• ランゲルハンス細胞(表皮、粘膜固有層)
• 間質細胞(非リンパ系組織、肝臓(クッパー細胞)、心臓、中枢神経系(ミクログリア))
• B細胞 (IMM.183)

「バーベック顆粒」

　　[★]

英

Birbeck granule, Birbeck granules

同

Birbeck顆粒, ランゲルハンス顆粒 Langerhans granule

関

Tゾーン組織球，ランゲルハンス細胞

• ランゲルハンス細胞に特徴的な細胞質内の顆粒。

「指状嵌入樹状細胞」

　　[★]

英

interdigitating dendritic cell

関

樹状細胞

• リンパ節のparacortexに存在。末梢ではランゲルハンス細胞として存在するらしい(WCH.547)

「ランゲルハンス細胞肉芽腫症」

　　[★]

英

Langerhans-cell granulomatosis、Langerhans' cell granulomatosis

関

組織球症X、レッテラー・シーベ病、ランゲルハンス細胞性組織球症

「ランゲルハンス細胞肉芽腫」

　　[★]

英

Langerhans' cell granulomaLangerhans cell granuloma

関

ランゲルハンス細胞肉芽腫症

「非ランゲルハンス細胞性組織球症」

　　[★]

英

non-Langerhans-cell histiocytosis

「細胞」

　　[★]

英

cell

ラ

cellula

関