cyanotic heart defects
UpToDate Contents
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- 1. 新生児におけるチアノーゼの概要 overview of cyanosis in the newborn
- 2. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 3. 小児におけるチアノーゼの病因および評価 etiology and evaluation of cyanosis in children
- 4. 新生児におけるチアノーゼ性心疾患の診断および初期マネージメント diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn
- 5. 幼児および小児における心疾患の疑い：紹介の基準 suspected heart disease in infants and children criteria for referral
Japanese Journal
- 33. 心奇形を合併した胆道閉鎖症の治療 : チアノーゼ性心奇形合併例に対する肝移植の経験(第32回日本胆道閉鎖症研究会)
- 長谷川 利路,木村 拓也,井原 欣幸,福澤 正洋,虫明 聡太郎,小垣 滋豊
- 日本小児外科学会雑誌 42(1), 141, 2006-02-20
- NAID 110004078624
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- 2歳以上のチアノーゼ性心疾患の90%以上 ... チアノーゼ→多血症→相対的鉄欠乏性 貧血（鉄剤投与が必要な場合も） ... Ebstein奇形. Ebstein anomaly; 概念; 三尖弁の弁 尖、特にその中隔尖が弁輪部より心尖部にずれて付着した奇形; 重症では新生児で ...
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| リンク元 | 「チアノーゼ性心疾患」 |
| 関連記事 | 「チアノーゼ」「形」「奇形」「心奇形」 |
「チアノーゼ性心疾患」
- 同
- チアノーゼ性心奇形？
- 関
- チアノーゼ性先天性心疾患
| チアノーゼ | |
| Ebstein奇形 | ○ |
| 完全大血管転位 | ○ |
| 総動脈幹症 | ○ |
| 総肺静脈還流異常症 | ○ |
| 左心低形成症候群 | ○ |
| 三尖弁閉鎖症 | ○ |
| 肺動脈閉鎖症 | ○ |
| 単心室 | ○ |
| ファロー四徴症 | ○ |
| アイゼンメンゲル症候群 | ○ |
| 非チアノーゼ性ファロー四徴症 | × |
| 大動脈縮窄複合 | × |
| 肺動脈狭窄症 | × |
| 心室中隔欠損症 | × |
| 動脈管開存症 | × |
| 大動脈中隔欠損症 | × |
| Valsalva洞動脈瘤破裂 | × |
| 単純型大動脈狭窄症 | × |
| 大動脈弁狭窄症 | × |
| 心内膜線維弾性症 | × |
| 心房中隔欠損症 | × |
| 部分的肺静脈還流異常 | × |
| 心内膜床欠損症 | × |
| 冠動脈異常起始症 | × |
「チアノーゼ」
- 英
- cyanosis
- 同
- 青色症 cyanopathy
- 関
- デオキシヘモグロビン
定義
- 皮膚や粘膜の赤青色(暗赤色)に変化すること
- デオキシヘモグロビン(還元Hb)が5g/dl以上
- 異常ヘモグロビン(methemoglobin, sulfhemoglobinなど)が0.5 g/dL以上
- メトヘモグロビン 1.5 g/dL以上(QB. C-340)
- 救急医学の分野ではSpO2＜70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)
分類
病態生理
- 中心性チアノーゼ：呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
- 末梢性チアノーゼ：末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
- 解離性チアノーゼ：動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など
チアノーゼを来す疾患
- IMD.497 YN.C-16
中心性チアノーゼ
- 1. 動脈血酸素飽和度低下
- 高地居住
- 呼吸機能障害：肺胞低換気、閉塞性肺疾患、拡散障害、Pickwick症候群
- 動静脈シャント：先天性心疾患(Fallot四徴症、三尖弁閉鎖、大血管転位症、Ebstein奇形)、肺動静脈瘻、Eisenmenger症候群、多発性肺内小シャント
- 2. 異常ヘモグロビン血症
末梢性チアノーゼ
- 1. 心拍出量低下：心不全
- 2. 動脈閉塞：ASO、血栓性静脈炎、動脈塞栓
- 3. 静脈閉塞：血栓性静脈炎、静脈瘤
- 4. ショック
- 5. 寒冷暴露
- 6. Raynaud症候群
解離性チアノーゼ
- 下半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + ( 大動脈縮窄症 or 肺高血圧症 )
- 上半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + 完全大血管転位 ← 肺循環からの血流は動脈管を通じて下半身に供給され、チアノーゼが緩和される。
病態生理
- 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。
身体所見
- 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。
「形」
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形
「心奇形」
- 英
- heart malformation, cardiac anomaly
- 関
- 先天性心疾患