- 英
- chromogranin A CgA
- 関
- 褐色細胞腫、神経内分泌腫瘍
- 436アミノ酸残基から構成される酸性の糖タンパク質
- 神経内分泌細胞の分枝顆粒内に様々なホルモンと共に蓄えられており、刺激により放出される。
- 副腎髄質のクロム親和性顆粒に含まれ、カテコラミンとともに放出される糖蛋白
WordNet
- the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
- the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A
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- answer / ampere
- arsenicの化学記号
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 飛彈 浩一,鈴木 舞,橋本 未来実,鈴木 ももこ,中野 優木,中畑 千夏子,坂田 憲昭,宮越 幸代,太田 克矢,那須 裕
- 信州公衆衛生雑誌 6(1), 30-29, 2011-08
- … 本研究では、水中運動による精神的ストレスに対する効果を、水中運動の前後における唾液中に含まれる各種ストレス指原物質{コルチゾール、クロモグラニンA(CgA)、唾液アミラーゼ}の測定及び、心理的覚醒度・快適度を測定する二次元気分尺度を用いて検討した。 …
- NAID 120003534493
- 子牛における隔離および輸送に対する生理および行動反応
- 小木野 瑞奈,山崎 淳,松浦 晶央,入交 眞巳,甫立 孝一
- Animal behaviour and management : 日本家畜管理学会誌・応用動物行動学会誌 : official journal of Japanese Society of Livestock Management and Japanese Society for Applied Animal Behaviour 47(1), 12-20, 2011-03-25
- … 子牛において、行動、唾液および血液中コルチゾール(CORT)およびクロモグラニンA(CgA)、血液中プロラクチン(PRL)および心拍変動(HRV)の社会的隔離(実験1)および輸送に対する反応(実験2)について検討した。 …
- NAID 110008593427
- アロマのストレス改善効果の検討(研究発表論文,第31回生命情報科学シンポジウム)
- 橋爪 秀一,河野 貴美子,佐藤 忠章,小久保 秀之,鎌田 明彦,山本 幹男,桂川 秀嗣,渡辺 恒夫
- Journal of International Society of Life Information Science 29(1), 76-81, 2011-03-01
- … ストレス指標として唾液中のクロモグラニンA(CgA)及び脳波α波を用いて、アロマのストレス改善効果を検討した。 …
- NAID 110008593359
Related Links
- 新規精神的ストレス指標としての. 唾液中クロモグラニンA. 中根英雄. Salivary Chromogranin A as Index of Psychosomatic Stress Response. Hideo Nakane. 研究報告. キーワード. 精神的ストレス,唾液,クロモグラニンA,生化学,緊張,バイオ テクノロジ ...
- 唾液中クロモグラニンA(CgA)は交感神経系を反映する新たな指標として注目されて おり,比較的微弱なストレス. を反映するマーカーとして,近年報告が散見される. しかしながら本指標は,運動負荷に対し必ずしも有意な上昇. を示さないなど従来の 交感神経系 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
- 同
- クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
- 関
- 副腎外褐色細胞腫、傍神経節腫 paraganglioma。アドレナリン受容体
概念
- 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
- カテコールアミン分泌する
病型
- 臨床像:発作型・持続型
- 腫瘍発生様式:散発性、家族性(10%) : :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
- 発生部位:副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
- 腫瘍の数:単発性、多発性(10%)
- 腫瘍の正常:良性、悪性(10%)
病因
- 10% disease
- embfc ← なんか適当な語呂にして
- extraadrenal:副腎外10%
- malignancy:悪性10%
- bilateral:両側10%
- familial:家族性10%
- child:小児10%
疫学
遺伝形式
原因となる遺伝子
Location
|
Phenotype
|
Phenotype
|
Gene/Locus
|
Gene/Locus
|
MIM number
|
MIM number
|
1p36.22
|
Pheochromocytoma
|
171300
|
KIF1B
|
605995
|
1p36.13
|
Pheochromocytoma
|
171300
|
SDHB
|
185470
|
2q11.2
|
{Pheochromocytoma, susceptibility to}
|
171300
|
TMEM127
|
613403
|
3p25.3
|
Pheochromocytoma
|
171300
|
VHL
|
608537
|
5p13.2
|
{Pheochromocytoma, modifier of}
|
171300
|
GDNF
|
600837
|
10q11.21
|
Pheochromocytoma
|
171300
|
RET
|
164761
|
11q23.1
|
Pheochromocytoma
|
171300
|
SDHD
|
602690
|
14q23.3
|
{Pheochromocytoma, susceptibility to}
|
171300
|
MAX
|
154950
|
病態生理
- 起立性低血圧:慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。
病理
- 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。
症状
- カテコールアミンの過剰分泌による症状
- 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
- 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
- YN.D-69
- HT,HM,HG,Hhidr,Head
高血圧
- α1作用により末梢血管収縮。
- β1作用によりレニン分泌
代謝亢進
高血糖
- α2作用:インスリン分泌抑制
- β2作用:肝臓によるグリコーゲン分解
頭痛
発汗
- 代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
- 甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。
検査
- MRI:病変はT2 high
- CT:出血・壊死部位は低吸収
- シンチ:副腎シンチグラム:131I-MIBGの取り込みを見る。
検査禁忌
- 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング ← 褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ
診断
治療
- 薬物療法と手術療法がある。
薬物療法
手術療法
- αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
- 腹腔鏡下副腎摘除術
禁忌となる薬物
- グルカゴン:以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
- 成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
- β受容体遮断薬:α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)
参考
- 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
- http://omim.org/entry/171300
国試
[★]
- 英
- pancreatic neuroendocrine neoplasm PNEN
- 英
- 神経内分泌腫瘍
概念
疫学
- PNENの疫学調査が行われ、2005年と比較して2010年の年間受療者数の増加を認めており、また非機能性PNENの割合が増加してきている。これは、EUS-FNAの普及による組織診断の向上によるものと考えられている。2020年の疫学調査ではPNECはPNEN全体の7.5%程度を占めており、遠隔転移例はPNET G1/G2で12.9%であったのに対し、PNECでは46.3%と高値であった(日本内科学会雑誌 2017年 Vol.106No.3)。
診断、検査
- 超音波内視鏡下穿刺吸引法(EUS-FNA endoscopic ultrasound-guided fine neekle aspiration)
- クロモグラニンA(CgA):診断、治療効果判定マーカー。NET G1/G2で高値、NECで低値との報告がある。機能性腫瘍は非機能性腫瘍と比べて高値となる。また、腫瘍サイズや遠隔転移例で高値となる。
- 病理組織:
- グロモグラニンによる免疫染色:CgAの陽性率はNET G1/G2で高く、NECで低下する。
分類
|
|
Ki-67 index
|
mitotic index
|
高分化 Well differentiated
|
NET G1
|
< 3 %
|
< 2 /10 HPF
|
NET G2
|
3-20 %
|
2-20 /10 HPF
|
NET G3
|
>20 %
|
>20 /10HPF
|
低分化 Poorly differentiated
|
NEC G3
|
Small cell NEC
|
Large cell NEC
|
Mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm (MiNEN)
|
検査
CT
- uptodate
- 被曝はあるが非侵襲的ですぐに施行できる検査であり、特に造影CTは施行する価値が高い。
- 多くの神経内分泌腫瘍は血管が多いため、CTでは肝臓とほぼ同じ濃度で描出される。造影により動脈相で増強し、門脈層で造影剤が流出した後の像を認める。
- 感度は80%程度で4mmの腫瘤も描出することが可能であるが、直径2cm未満の腫瘤は感度は低下する。
- 症候性の非機能性腫瘍、VIPoma、グルカゴノーマは診断時は3cm以上と大きく、造影CTの感度はほぼ100%である。
治療
- 分子標的薬が出現する前は、肝転移が予後因子として重要であったが、分子標的が使えるようになってからは肝転移を制御することが生命予後に関連していることが明らかとなった。
参考
- 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン2019年
- http://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
[★]
- 英
- neuroendocrine tumor NET
- 関
- 肺神経内分泌腫瘍、神経内分泌細胞
- 神経内分泌細胞由来の腫瘍である。
- 神経内分泌細胞は全身に分布し、膵臓、下垂体、甲状腺、福甲状腺、副腎、消化管、胸腺、肺などに存在する。
- 神経内分泌細胞のマーカーはクロモグラニンA、シナプロフィジンであるため、病理標本ではこれに対する抗体を用いて蛍光抗体法により染色する。
- 神経内分泌腫瘍は以前はカルチノイドと名付けられていたが、現在では悪性腫瘍として認識されている。
免疫組織化学
検査
- ソマトスタチン受容体シンチグラフィー:多くのNETにはソマトスタチン受容体2(somatostatin receptor2 SSTR2が発現しているので、NETの局在診断、遠隔転移の検索、治療効果判定で活用されることが期待される。(日本内科学会雑誌 2017年 Vol.106No.3)
参考
- 神経内分泌腫瘍 エルゼビア・ジャパン株式会社 2009年1月スタート
- http://www.netlinks.jp
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[★]
- 関
- adenoviral、adenovirus
[★]
- 英
- mole
- 関
- 奇胎、モル