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- Christ / Christian
UpToDate Contents
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- 1. X連鎖重度複合型免疫不全（SCID） x linked severe combined immunodeficiency scid
- 2. 重度複合型免疫不全（SCID）：概要 severe combined immunodeficiency scid an overview
- 3. 免疫系の臨床検査評価 laboratory evaluation of the immune system
- 4. 重度複合型免疫不全（SCID）：特定の欠損 severe combined immunodeficiency scid specific defects
- 5. T-B-NK+ SCID：臨床症状、診断、および治療 t b nk scid clinical manifestations diagnosis and treatment
Japanese Journal
- 原発性免疫不全症に対する遺伝子治療の現状と今後の展望
- 内山 徹,小野寺 雅史
- 日本臨床免疫学会会誌 36(3), 148-155, 2013
- … 適ドナーがいない場合には移植関連合併症の危険が増大する．このような背景から1990年代よりレトロウイルスベクターを用いた遺伝子治療がアデノシンデアミナーゼ欠損症に対し開始され，続いてX連鎖重症複合免疫不全症，ウィスコット・アルドリッチ症候群，慢性肉芽腫症など様々なPIDにおいてその効果が確認された．しかし，その後の観察で遺伝子導入細胞の消失や，ウイルスベクターによるがん原遺伝子（proto …
- NAID 130003364172
- 先天性免疫不全症の遺伝子細胞治療
- 大津 真
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 33(6), 312-316, 2010-12-31
- … に欠陥が生じ，結果として免疫能の一部あるいは広範な欠損を呈する疾患群の総称である．重篤なタイプの疾患に対して造血幹細胞を標的とした遺伝子細胞治療の研究が進められており，ADA欠損症，X連鎖重症複合免疫不全症を含むいくつかの疾患において臨床試験が行われ，臨床効果が認められている．現行の治療では，ウイルスベクターを用いた治療遺伝子のゲノムへの挿入が行われるため永続的な治療効果が望ま …
- NAID 10027754251
- サイトカイン共通受容体γc鎖を介する免疫制御機構の解析
- 浅尾 裕信
- 臨床病理 = THE OFFICIAL JOURNAL OF JAPANESE SOCIETY OF LABORATORY MEDICINE 55(1), 51-58, 2007-01-25
- NAID 10018896800
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- X連鎖重症複合免疫不全症（X-SCID）は重症複合疫不全症の中で最も頻度が高くその 約半数を占め、およそ10万人に1人の割合で発症します。遺伝形式は名前に示される 通りX染色体に関係しており、男児だけが発症します。この病気のこどもたちは ...
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「X連鎖重症複合免疫不全症」
- 英
- X-linked severe combined immunodeficiency, X-linked combined immunodeficiency disease, XSCID, X-linked SCID
- 同
- X連鎖重症複合免疫不全
- 関
- SCID、ジトリン症候群
病因
- deficiency in IL-2 receptor γ chain (common gamma chain(γc))
- deficiency in JAK3
- deficiency in IL-7 receptor
病態
- T cell and NK cells fail to develop normally, whereas B-cell numbers, but not function, are normal(IMM.517)
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |