同: complex regional pain syndrome

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/12/05 16:30:21」(JST)

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複合性局所疼痛症候群（ふくごうせいきょくしょとうつうしょうこうぐん、英：Complex regional pain syndrome，略称CRPS）は、交感神経の過剰な活性化に関っていると考えられる疼痛である。神経因性疼痛の代表的疾患であり、体性神経の損傷および骨・筋肉組織損傷、外傷（重症度は関係ない）、内臓疾患、中枢神経系損傷後に発症するとされるが、明らかな先行した損傷がなくとも発症することがある。また、感覚過敏・アロディニア・代謝異常・浮腫・腫脹・皮膚温異常・局所的骨粗鬆症など様々な症状が観察されることが多い。最も多発する部位は手であり、その場合は同側肩関節の運動制限を伴うことが多い。この病気は、難病指定はされていない。

用語

以前より、交感神経系の影響により慢性疼痛となる可能性は指摘されており、その中に、カウザルギー・反射性交感神経性ジストロフィー（RSD）・肩手症候群（Shoulder hand syndrome，SHS）・外傷後ジストロフィー・ズデック骨萎縮・交感神経性持続疼痛などがある。国際疼痛研究会（IASP；International Association of the Study of Pain）は、複合性局所疼痛症候群（CRPS）という用語を提唱している。

分類

Ⅰ型: 神経損傷のない組織損傷に関連するCRPS。RSDがこれに相当する。受傷後数週間経過してから発症する事が多い。

Ⅱ型: 神経も巻き込んだ損傷に関連するCRPS。カウザルギーがこれに相当する。受傷直後に発症する事が多い。

診断

臨床検査として、サーモグラム・神経伝導速度検査・交感神経ブロック・筋電図・X線写真・三相性放射核種骨スキャニング・コンピュータ断層撮影（CT）・核磁気共鳴画像法（MRI）等を用いる。しかし、これらの試験においてCRPS患者は正常な所見を示す場合もある。

CRPS診療用診断基準（IASP，2005）

きっかけとなった外傷や疾病に不釣り合いな持続性の痛みがある
以下の4項目のうち、3つ以上の項目で1つ以上の自覚的徴候がある
1. 感覚異常：自発痛、痛覚過敏
2. 血管運動異常：血管拡張、血管収縮、皮膚温の左右差、皮膚色の変化
3. 浮腫・発汗異常：浮腫、多汗、発汗低下
4. 運動異常・萎縮性変化：筋力低下、振戦、ジストニア、協調運動障害、爪・毛の変化、皮膚萎縮、関節拘縮、軟部組織変化
診察時において、上記の項目のうち、2つ以上の項目で1つ以上の他覚的所見がある
上記の症状や徴候をよりうまく説明できる他の診断がない

CRPS臨床用判定指標（CRPS研究会，2008）

自覚的症状（病気のいずれかの時期に、以下の自覚的症状のうち2項目以上該当すること）

皮膚・爪・毛のうちいずれかに萎縮性変化
関節可動域制限
持続性ないし不釣り合いな痛み、しびれたような針で刺すような痛み、または知覚過敏
発汗の亢進ないしは低下
浮腫

他覚的所見（診察時において、以下の他覚的所見の項目を2項目以上該当すること）

皮膚・爪・毛のうちいずれかに萎縮性変化
関節可動域制限
異痛症（触刺激または熱刺激）ないしは痛覚過敏（ピンプリック）
発汗の亢進ないしは低下
浮腫

臨床症状

刺激を起している損傷や疾病とは不釣り合いな激しい疼痛
疼痛性刺激に対する過剰反応
通常なら疼痛を起さない刺激に反応した痛覚
皮膚萎縮（光沢・乾燥・鱗状を示す。）
多汗症
浮腫
こわばり
毛髪の成長低下
患部のまだら様骨粗鬆症
運動制限
皮膚温異常
筋萎縮
爪の変化（初期は速く伸び、やがて伸びにくくなる。脆くなる。）
症状の拡大

発生機序

交感神経が疼痛に影響するメカニズムは2009年現在明らかにされていない。しかし、そのメカニズムは交感神経求心性線維または遠心性線維から放出される神経伝達物質によって、侵害受容器を直接刺激することに起因するとされる。疼痛により生じる交感神経活性は、求心性C線維を活性化させることがあり、これは二次痛を増大させる。これはさらに交感神経の活性を亢進させ、痛みの悪循環が形成される。

罹患期間

CRPSの罹患期間は多様である。軽症の場合は、数週間後に寛解するが、多くは何年にも渡る。寛解と再発を経験する場合もある。以前はステージによる病期分類が行われていたが、疾患の進行は患者により様々であり、予期が困難である為、現在はあまり使用されていない。

参考文献

Michelle H.Cameron 編著　渡辺一郎監訳：普及版EBM物理療法第2版.医歯薬出版株式会社，2006，ISBN4-263-21292-4
Merskey H，Bogduk N：Classification of chronic pain．ISAP press，1994
Bonica JJ：Causalgia and other reflex sympathtic dystrophies，The Management of Pain．Edited by Bonica JJ．Philadelphia，Lea and Febiger，p220

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1. 成人における複合性局所疼痛症候群の病因、臨床症状、および診断 etiology clinical manifestations and diagnosis of complex regional pain syndrome in adults
2. 成人における複合性局所疼痛症候群の予防およびマネージメント prevention and management of complex regional pain syndrome in adults
3. 小児における複合性局所疼痛症候群 complex regional pain syndrome in children
4. 腕を動かさない小児の評価 evaluation of the immobile arm in children
5. 心因性不随意運動 psychogenic movement disorders

English Journal

Complement gene expression is regulated by pro-inflammatory cytokines and the anaphylatoxin C3a in human tenocytes.

Busch C, Girke G, Kohl B, Stoll C, Lemke M, Krasnici S, Ertel W, Silawal S, John T, Schulze-Tanzil G.SourceDepartment for Special Orthopaedic, Trauma and Reconstructive Surgery, Charité-Universitätsmedizin, Campus Benjamin Franklin, Berlin, Germany.
Molecular immunology.Mol Immunol.2013 Apr;53(4):363-73. doi: 10.1016/j.molimm.2012.09.001. Epub 2012 Oct 13.
Interplay between complement factors, regulatory proteins, anaphylatoxins and cytokines could be involved in tendon healing and scar formation. The expression and regulation of complement factors by cytokines or anaphylatoxins are completely unclear in tendon. Hence, the gene expression of the anaph
PMID 23070120

Establishing a relationship between bacteria in the human gut and Complex Regional Pain Syndrome.

Reichenberger ER, Alexander GM, Perreault MJ, Russell JA, Schwartzman RJ, Hershberg U, Rosen G.SourceSchool of Biomedical Engineering, Science and Health Systems, Drexel University, United States.
Brain, behavior, and immunity.Brain Behav Immun.2013 Mar;29:62-9. doi: 10.1016/j.bbi.2012.12.005. Epub 2012 Dec 20.
Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) is a serious and painful condition involving the peripheral and central nervous systems. Full comprehension of the disorder's pathophysiology remains incomplete, but research implicates the immune system as a contributor to chronic pain. Because of the impact ga
PMID 23261776

Japanese Journal

患側上肢の下垂で疼痛と冷感の増強, 皮膚の色調変化を呈した complex regional pain syndrome (CRPS) type 1 の1例

福岡卓也,溝井令一,二宮充喜子,中里良彦,山元敏正,田村直俊,荒木信夫
自律神経 = The Autonomic nervous system 48(4), 347-350, 2011-08-15
NAID 10029835157

難治性疼痛(CRPS・ニューロパチーなど)に対する漢方治療 (特集痛みと漢方)

世良田和幸
漢方と最新治療 20(3), 235-239, 2011-08
NAID 40018983083

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★リンクテーブル★

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「糖尿病」

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英: diabetes mellitus (SP), DM
関: 糖尿病治療薬

first aid step1 2006 p.first aid step1 2006 p.256,423

定義

グルコースに関連した糖質代謝障害

インスリンの不足

病型

1型糖尿病(インスリン依存性糖尿病(IDDM)):自己免疫性、特発性(劇症1型糖尿病、緩徐進行1型糖尿病)

インスリン分泌の低下

血中インスリン濃度：低

遺伝や生活習慣病に関係なく発症。治療はインスリンの注射

2型糖尿病(インスリン非依存型糖尿病(NIDDM))

インスリン受容体や細胞内情報伝達系の質的・量的変化

一般に血中インスリン濃度：高

肥満、喫煙、運増などが関連

中高年に多い

運動療法と食事療法

参考1

NIDDM：インスリン不要
NIDDM：高血糖是正にインスリン必要
IDDM：ケトーシス防止や生存にインスリン必要

DM type1

治療にインスリンが必要～生存にインスリンが必要

DM type2

境界領域～インスリン不要～治療にインスリンが必要

症状

慢性的な高血糖状態

尿糖陽性

血糖値が170-180mg/dl以上で尿糖陽性となる。

血糖150mg/dlでも尿糖陽性であれば腎性尿糖が疑われる

口渇、多飲、多尿
ケトーシス、アシドーシス体重減少

合併症

多発神経障害(広汎性左右対称性神経障害)
単神経障害

栄養血管の閉塞による脳神経障害
外眼筋(動眼神経、滑車神経、外転神経)麻痺、顔面神経麻痺

糖尿病足病変
歯周病
動脈硬化性病変

冠動脈硬化症(広義には冠動脈疾患(CAD))
脳血管障害
下肢閉塞性動脈硬化症

認知症
皮膚病変

直接デルマドローム：糖尿病性壊疽、糖尿病性浮腫性硬化症、糖尿病性黄色腫、リポイド類壊死症、糖尿病性水疱、デュピュイトラン拘縮、前脛骨部色素斑、播種状環状肉芽腫
間接デルマドローム：皮膚真菌症

糖尿病性ケトアシドーシス(type 1 DM)
高浸透圧性非ケトン性昏睡(type 2 DM)

医療系の雑誌より(日経カデット11月？)

表5　糖尿病患者にみられる筋骨格系症状を呈する疾患と臨床的特徴

糖尿病との関係	疾患	臨床的特徴
糖尿病が直接病因に関与する疾患	糖尿病性手関節症(diabetic cheiroarthropathy)	コントロール不良の糖尿病に多い。原因不明の皮膚硬化が徐々に進行し、手指の屈曲拘縮を来し手全体に及び、強皮症と誤診される。手指を合わせることができない(Prayer徴候)。
	シャルコー関節	頻度は低い(1%)が、長期糖尿病コントロール不良患者に多い。通常、足根中足関節などの中足部が多く、足底表面、前足部、中足部に潰瘍形成の合併を認めることがあり、骨髄炎との鑑別が困難な例あり。
	糖尿病性骨溶解(diabetic osteolysis)	原因不明の足趾の末節骨や基節骨の骨吸収が起こリ、足痛の原因となる。X線ではickedcandy変形を呈し、骨髄炎との鑑別が困難。
	糖尿病性筋梗塞	外傷、感染、腫瘍がなく大腿部などに急激に増大する疼痛を伴う腫瘤を認める。生検は出血の危険があるため行わない。通常1～2カ月で自然寛解する
	糖尿病性筋萎縮症(diabetic amyotrophy)	糖尿病性末梢神経障害の一型。大腿前部の痛みで、時に脱力や萎縮が非対称性に起きる。CPKの上昇はなく、脳脊髄液で軽度蛋白上昇以外の有意な所見はない。神経伝導速度.筋電図では神経原性変化を認め、筋生検では炎症細胞浸潤を伴わない筋線経の萎縮あり。
直接の関係は不明だが糖尿病患者に頻度が高い疾患	癒着性関節包炎(凍結肩または五十肩)	糖尿病患者の10-33%にみられる。長期2型糖尿病を有する女性に多く、肩の痛みと可動域障害を呈する。約半数が両側性だが非利き手側で症状が強い。炎症反応やX線異常を認めず、数週～数カ月で自然寛解する。
	複合性局所疼痛症候群1型(complex regional pain syndrome CRPS)	四肢の疼痛、皮膚色変化、皮膚温の変化、浮腫、可動域制限などの症候を呈するまれな症候群。
	手掌屈筋鍵炎	糖尿病患者の5-33%に認められる。長期に罹患した女性に多く、利き手側の母指に頻度(75%)が高いが、どの指にもみられる。
	Dupuytren拘縮	手掌筋膜の短縮と肥厚(有痛性結節)を生じ、第4、5指の屈曲拘縮を呈する。1型糖尿病で長期に罹患した患者に多いが、血糖コントロールとの関係はない。
	手根管症候群	手根管症候群の全患者の最大15%に糖尿病を認める。
	広汎性特発性骨増殖症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis DISH)	2型糖尿病患者の約20%にみられ、50才以上の肥満患者に多い。頭部、腰部のこわばリ、関節の可動域制限を呈する。全身の腱付着部痛を呈することもある。
その他	感染性関節炎や骨髄炎	血糖上昇による免疫力低下が感染症リスクを上昇させることによる

診断

血糖値検査による分類

　　　　　　　　　　　　　正常　　　　　　　　　　　糖尿病型
　空腹時血糖値 　　　　　＜110mg/dL　　　　　　　　　≧126mg/dL
                         and                        or
　75g OGTT2時間値　　　＜140mg/dL　　　　　　　　　≧200mg/dL

正常型、境界型、糖尿病型に分類する

正常型であっても、食後1時間値が180mg/dL(10.0mmol/l)以上の場合には、180mg/dl未満のものに比べて糖尿病に進展する可能性が高いので、境界型に準じた取り扱い(経過観察)を行う(参考1)。

診断基準

参考2-4

1) 初回検査で、①空腹時血糖値≧126mg/dl、②75gOGTT2時間値≧200mg/dl、③随時血糖値≧200mg/dl、④HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%のうちいずれかを認めた場合は、「糖尿病型」と判定する。別の日に再検査を行い、再び「糖尿病型」が確認されれば糖尿病と診断する。但し、HbA1cのみの反復検査による診断は不可とする。また、血糖値とHbA1cが同一採血で糖尿病型を示すこと(①～③のいずれかと④)が確認されれば、初回検査だけでも糖尿病と診断してよい。
2)血糖値が糖尿病型(①～③のいずれか)を示し、かつ次のいずれかの条件がみたされた場合は、初回検査だけでも糖尿病と診断できる。

糖尿病の典型的症状(口渇、多飲、多尿、体重減少)の存在
確実な糖尿病網膜症の存在

3)過去において、上記1)ないしは2)の条件がみたされていたことが確認できる場合には、現在の検査値が上記の条件に合致しなくても、糖尿病と診断するか、糖尿病の疑いを持って対応する必要がある。
4)上記1)～ 3)によっても糖尿病の判定が困難な場合には、糖尿病の疑いをもって患者を追跡し、時期をおいて再検査する。
5)初回検査と再検査における判定方法の選択には、以下に留意する。

初回検査の判定にHbA1cを用いた場合、再検査ではそれ以外の判定方法を含めることが診断に必須である。検査においては、原則として血糖値とHbA1cの双方を測定するものとする。
初回検査の判定が随時血糖値≧200mg/dlで行われた場合、再検査は他の検査方法によることが望ましい。
HbA1cが見かけ上低値になり得る疾患・状況の場合には、必ず血糖値による診断を行う。

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