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- 1. 先天性および後天性血小板機能障害congenital and acquired disorders of platelet function [show details]
…other congenital disorders. Wiskott-Aldrich syndrome is one such example. Chediak-Higashi syndrome , Hermansky-Pudlak syndrome, and thrombocytopenia-absent radius syndrome are others. Decreased platelet …
- 2. 出血性疾患の疑いのある成人患者へのアプローチapproach to the adult with a suspected bleeding disorder [show details]
…ultrastructure of platelet granules in individuals with suspected platelet storage pool diseases (SPDs; eg, Chediak-Higashi syndrome, Hermansky-Pudlak syndrome) who have a normal platelet aggregometry and PFA-100. …
- 3. チェディアック・東症候群chediak higashi syndrome [show details]
…microscopy. Hermansky-Pudlak syndromes – HPS denote a group of rare, autosomal recessive disorders characterized by partial oculocutaneous albinism and a platelet storage pool deficiency . Mutations in …
- 4. ヘルマンスキー・パドラック症候群hermansky pudlak syndrome [show details]
…platelet aggregation, are absent in platelets from individuals with HPS, resulting in a platelet storage pool disorder and bleeding diathesis . The absence of platelet dense bodies can only be identified …
- 5. 出血症状を有する小児に対するアプローチapproach to the child with bleeding symptoms [show details]
…of thrombocytopenia . Storage pool diseases – Hermansky-Pudlak syndrome and Chediak-Higashi syndrome are characterized by deficiency of delta-granule platelet storage pools. Milder and less specific …
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- 血小板数(けっしょうばんすう、platelet count)とは、止血に作用する血小板の総数のことである。血小板は血球成分の一種であり、通常は円盤状であるが、出血などの際に活性化して凝集塊形成し、血栓を形成するこ…
- 「血小板 」の病気 Toggle Dropdown 血小板の基礎 止血の仕組み 出血傾向と出血性疾患 ... しかし、成熟したらすぐ出て行くのではなく、ある程度骨髄内に貯蔵されます(貯蔵プール)。 血中に出てきた好中球も全てが血中を循環して ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- platelet storage pool deficiency
- 関
- 貯蔵プール欠如症
[★]
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命:10日
- 体積:5-10 fl
- 直径:2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 出典不明
産生組織
- トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)
貯蔵組織
組織学
- P-セレクチンを膜上に持つ
- フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)
- ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- TXA2,セロトニンは血管収縮作用
- ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
血小板減少による症状
- 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
- 2-3万 :下肢に点状出血 (→皮下出血)
- 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
機能の異常
[★]
- 英
-
- 関
- 準備、蓄え、貯蔵型、貯蔵所、貯留、プール、保蔵、保存、保留、予備、予約、余裕量、保管、ストア、確保、貯える、保全、保存性
[★]
- 英
- pool、pool
- 関
- 貯蔵、貯蔵所、貯える
[★]
- 関
- 胚盤、盤状体