- 英
- renal tubular acidosis, RTA
- 関
- 尿細管アシドーシス 、尿細管性アシドーシス
- 代謝性アシドーシス
- 遠位尿細管性アシドーシス、近位尿細管性アシドーシス、1型尿細管性アシドーシス、尿細管性アシドーシスI型
概念
分類
- 遠位尿細管性アシドーシス RTA I ：H+の排泄障害。代わりにK+が排泄。高度の血清K低下。尿pH≧5.5(酸性化できない)。尿路結石を生じやすい。
- 近位尿細管性アシドーシス RTA II：近位尿細管でのHCO3-再吸収障害による。遠位尿細管でK+が排泄され、低カリウム血症を生じる。尿pH≦5.5(酸性化ok)。
- 低アルドステロン症 RTA IV：アルドステロン欠乏やアルドステロン抵抗性と関連した病態。高カリウム血症を呈し代謝性アルカローシスとなる。HCO3-≧17mEq/L, pH≦5.3 (参考)
参考
- 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [1]
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/02/19 08:16:09」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 遠位（I型）および近位（II型）尿細管性アシドーシスの病因および診断 etiology and diagnosis of distal type 1 and proximal type 2 renal tubular acidosis
- 2. 腎尿細管性アシドーシスの概要と病態生理、およびカリウムバランスへの影響 overview and pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance
- 3. 幼児および小児における尿細管性アシドーシスの病因および臨床症状 etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children
- 4. 尿細管性アシドーシスにおける腎結石症 nephrolithiasis in renal tubular acidosis
- 5. 遠位（I型）および近位（II型）尿細管性アシドーシスの治療 treatment of distal type 1 and proximal type 2 renal tubular acidosis
Japanese Journal
- 4型腎尿細管性アシドーシス
- 石橋 正太,竹林 晃三,麻生 好正 [他]
- 内分泌・糖尿病・代謝内科 32(1), 116-122, 2011-01
- NAID 40018735848
- 腎疾患 (特集 意識障害の初期診療『ACEC』と『コーマ・ルール』) -- (原因からみた意識障害の初期診療(『コーマ・ルール』))
- 渡邉 栄三,織田 成人
- 救急医学 33(9), 1059-1063, 2009-09
- NAID 40016815002
- バセドウ病患者に対する甲状腺亜全摘出術中の高体温と代謝性アシドーシス
- 水野 樹,米永 一理,三村 芳和 [他]
- 麻酔 57(7), 897-900, 2008-07
- NAID 40016131514
- 腎臓 腎尿細管性アシドーシス (ミニ特集 ここまで分かる成長曲線)
- 五十嵐 隆
- 小児科臨床 60(2), 187-193, 2007-02
- NAID 40015258055
Related Links
- 尿細管性アシドーシスは，アシドーシスと電解質異常であり，原因は腎の水素イオン排泄障害（1型），HCO 3 再吸収障害（2型）または異常なアルドステロンの産生または反応（4型）である。（3型は非常にまれであるので考察しない。
- 食物の分解によって体内で生成された酸は、血液中に入って体内を循環します。腎臓はこの酸を血液から取り除いて尿中に排出しますが、この機能を主に担っているのが尿細管です。尿細管性アシドーシスでは、酸を排出する腎臓の ...
- 尿細管性アシドーシス。尿細管性アシドーシスとはどんな病気か 腎臓は、体液の酸度（ペーハー：pH）を一定に保つために重要な臓器です。腎臓の糸球体(しきゅうたい)で、血液から濾過された尿（原尿）が通過する尿細管では、酸を ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「096H043」 |
| リンク元 | 「遠位尿細管性アシドーシス」「低カリウム血症」「低カリウム血性ミオパチー」「renal tubular acidosis」「尿細管アシドーシス」 |
| 拡張検索 | 「2型腎尿細管性アシドーシス」「II型腎尿細管性アシドーシス」「腎尿細管性アシドーシス2型」「腎尿細管性アシドーシスII型」「腎尿細管性アシドーシスIV型」 |
| 関連記事 | 「アシドーシス」「腎尿細管」「細管」 |
「096H043」
- 尿路結石を生じやすいのはどれか。
- (1) Cushing症候群
- (2) Klinefelter症候群
- (3) 原発性アルドステロン症
- (4) 高シュウ酸尿症
- (5) 腎尿細管性アシドーシス
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［096H042］←［国試_096］→［096H044］
「遠位尿細管性アシドーシス」
- 英
- distal renal tubular acidosis, distal RTA, dRTA
- 同
- 1型尿細管性アシドーシス、I型尿細管性アシドーシス、尿細管性アシドーシス1型、尿細管性アシドーシスI型
- 1型腎尿細管性アシドーシス、I型腎尿細管性アシドーシス、腎尿細管性アシドーシス1型、腎尿細管性アシドーシスI型
- type 1 renal tubular acidosis, type I renal tubular acidosis, renal tubular acidosis type 1, renal tubular acidosis type I
- type 1 RTA, type I RTA, RTA type 1, RTA type I
- 関
- 腎尿細管性アシドーシス。近位尿細管性アシドーシス。代謝性アシドーシス
概念
- 遠位尿細管における水素イオン分泌が障害されることにより生じる、アニオンギャップが正常な高Cl性の代謝性アシドーシス。
- シェーグレン症候群によく合併する。
病因
- uptodate Major causes of type I (distal) renal tubular acidosis
- 一次性 Primary
- 特発性、孤発性
- 家族性
- AD
- AR
- 二次性
家族性のRTA
- HIM.1805
- 変異が存在する分子によって以下の型がある。
- 1. H+-ATPase proton pumpの変異：常染色体劣性遺伝(のほとんど)。H+-ATPase proton pumpは皮質集合管にあるα介在細胞(H+分泌に関与)の管腔側に存在する。このpunpの変異により、酸分泌能が障害されている。また、早期発症の感音性難聴と関連がある。
- 2. 重炭酸イオンと塩素イオンの対向輸送蛋白AE1の変異：常染色体優性遺伝：AE1の機能は正常であるが、本来の基底膜にでなく管腔側に存在するために重炭酸イオンを失うと考えられている。AE1の両方の対立遺伝子に変異を生じた病型は常染色体劣性遺伝型(1.)のような病態を呈する。
- 3. carbonic anhydrase IIの変異：dRTAを伴った"marble-brain disease"(骨粗鬆症、低身長、精神遅滞)。
病態生理
- 参考4 参考5
- 1. 代謝性アシドーシス
- 水素イオンを分泌できないため、体内の重炭酸イオンが消費され、高Cl性代謝性アシドーシスを生じる
- 2. 低カリウム血症
- 集合管など(distal nephron)でナトリウムを再吸収するとき電気的中性を保つために水素イオンが管腔側に移動していたが、水素イオンが分泌できなくなったために代償的にカリウムが分泌・排泄されるため。(参考4)
- 遠位尿細管におけるH+分泌とHCO3-再吸収が障害され、管腔内にHCO3-が増加すると電気的中性を保つく尿細管上皮内からNa,Kが出てくる。すると、Na再吸収低下による続発性アルドステロン症も相まってK再吸収は低下し、低K血症となる(←非常にあやしい。出典不明)
- 3. 高カルシウム尿症
- 1) 代謝性アシドーシスでは、遠位尿細管でのカルシウム再吸収が低下する。(代謝性アシドーシス#検査)
- 2) アシドーシスに対して骨からカルシウムとリン酸が動員され、リン酸によりpHの低下が緩衝され、カルシウムは1)により排泄される。 ← 代謝性アシドーシスでPTHの分泌が促される。 これもpHを保とうとするホメオスタシスの一つなんですかね？
- 4. 低クエン酸尿症
- 遠位尿細管性アシドーシスでは近位尿細管でのクエン酸再吸収が亢進し、低クエン酸尿症をきたす。
- 5. 尿pH上昇
- 水素イオンを分泌できないため
- 6. 尿路結石
- 3+4+5 → 腎石灰化症、リン酸カルシウム結石の形成(HIM.1805)
- 7. 尿の濃縮障害 (HIM.1805) 機序不明
臨床像
HIM.1805
- 原発性dRTAでは、全身性代謝性アシドーシスや酸負荷によっても尿をpH5.5以下に酸性化できない。これは、遠位尿細管における酸分泌や重炭酸の再吸収の障害による。
- 低カリウム血症、低クエン酸尿症、高カルシウム尿症、腎石灰化症、腎結石が特徴的
- 未治療のまま放置すると、くる病や骨軟化症をきたす。
- 遺伝性：常染色体優性～常染色体劣性
- AR dRTA：幼児期発症。重度のアシドーシス、発育不良、成長不良、腎石灰化症による腎機能障害を呈する。
- AD dRTA：無症状で思春期や成人の時なってから腎結石の精査の折に偶然発見される。全身性のアシドーシスはない。尿検査で低クエン酸尿症、高カルシウム尿症、あるいは塩化アンモニウムや塩化カルシウム負荷による尿の酸性化障害で診断される。
徴候
- 低カリウム血症：低カリウム性四肢麻痺
- 尿の濃縮障害：
検査
- 電解質
- K ：低値
- Cl：上昇
- NH4Cl負荷試験：NH4Clを負荷をおこなっても尿の酸性化に限界があり、pH5.5以上を呈する。
合併症
- 尿路結石
治療
- アシドーシスの補正：少量の炭酸水素ナトリウム(重曹)でよい。 ⇔ 近位尿細管性アシドーシス RTA type 2で大量の炭酸水素ナトリウムが必要
参考
- 1. 腎・泌尿器 081113IV
- 2. RENAL TUBULAR ACIDOSIS, DISTAL, AUTOSOMAL DOMINANT - OMIM
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/179800
- 17q21-q22
- mutation in the SLC4A1 gene
- 17q21-q22
- 3. RENAL TUBULAR ACIDOSIS, DISTAL, WITH PROGRESSIVE NERVE DEAFNESS - OMIM
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/267300
- 2cen-q13
- mutation in the ATP6V1B1 (ATP6B1)
- 2cen-q13
- 4. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [2]
- 5. [charged] Treatment of distal (type 1) and proximal (type 2) renal tubular acidosis - uptodate [3]
「低カリウム血症」
- 英
- hypokalemia, hypopotassemia
- 同
- 低K血症
- 関
- カリウム。高カリウム血症。電解質異常
定義
- 血清カリウム ＜3.5mEq/l ⇔ 基準範囲：3.4-4.5 mEq/l (臨床検査法提要第32版)
原因
- カリウム分布の異常
- 周期性四肢麻痺発作時、インスリン・グルコースの投与(細胞のNa-K ATPaseを活性化するため)
- 体内カリウム量の低下
- 摂取低下
- 高齢者、神経性食欲不振症
- 喪失亢進
- 代謝性アシドーシス、下痢、嘔吐(代謝性アルカローシスを合併)
- 尿からの喪失
- 内分泌(アルドステロン症(原発性アルドステロン症、続発性アルドステロン症)、クッシング症候群)
- 腎(腎盂腎炎、ファンコーニ症候群、腎尿細管性アシドーシス)
- 医原性(利尿薬の使用)
病因
- ぽけめ
- 細胞間シフト
- アルカレミア、インスリン使用、カテコラミン使用、低下リウム性周期性四肢麻痺、急激な造血(VB12で治療中の巨赤芽球性貧血、AMLの急性転化)、低体温
- 消化管からのK喪失：(Uk<25mEq/日または15mEq/L、またはTTKG<3)
- 消化管からの喪失+代謝性アシドーシス：下痢、緩下薬乱用、絨毛腺腫
- 嘔吐とNGTドレナージによるカリウム喪失
- 腎性K喪失：(Uk>30mEq/日または15mEq/L、またはTTKG>7)
- 低血圧または正常血圧
- アシドーシス：DKA、RTA(近位RTA(2型)と多くの遠位RTA(1型))
- アルカローシス
- 利尿薬、嘔吐、NGTドレナージ(続発性高アルドステロン症)
- Bartter症候群(HHenleのループ機能異常：フロセミド様効果)
- Gitelmann症候群(遠位曲尿細管の機能異常：サイアザイド様効果)
- Mg欠乏：遠位でのK分泌亢進が原因の可能性
- 高血圧性：ミネラルコルチコイドの過剰
- 原発性高アルドステロン症：Conn症候群など
- 続発性高アルドステロン症：腎血管性疾患、レニン分泌性腫瘍
- 非アルドステロン性ミネラルコルチコイド(Cushing症候群、Liddle症候群、外因性ミネラルコルチコイド、肝臓)
病態生理
検査
鑑別診断のために
- 検査としては尿検査(Uk,UCl,Uosm),血液検査(Bosm,Mg,K),血ガス
心電図
- ECGの変化は心室の再分極が遅延し、心筋細胞内のK+濃度をうまく補正できないことによる。
- QT延長：細胞外K濃度が低い→静止膜電位が低下→再分極に時間がかかる？
- QRS幅延長
- T波の平低化、U波出現
- ST低下
- 期外収縮
- (最初に)T平坦,U出現,ST低下,QT延長 → (重度になれば)PR延長, QRS減高, QRS幅拡大 → VFリスク↑
症状
- <3mEq/Lでなければ症状が出現することはほとんどない。(HIM.282)
- 神経系：感覚鈍麻、傾眠傾向、無関心
- 心血管系：心筋壊死、心筋線維症、、末梢血管収縮
- 消化器：食欲不振、悪心・嘔吐、イレウス
- 筋骨格：筋力低下、呼吸筋麻痺
- impaired muscle metabolism and the blunted hyperemic response to exercise associated with profound K+ depletion increase the risk of rhabdomyolysis.(HIM.282)
- 泌尿器：多尿、腎濃縮力低下、糸球体濾過量・腎血漿流量低下、尿細管間質性腎炎、慢性腎盂腎炎
- 内分泌：糖忍容力低下(インスリンと共にカリウムが細胞に入っていかない、インスリン分泌能↓＋インスリン抵抗性↑(HIM.282))、その他の代謝異常(負の窒素バランス、代謝性アルカローシス)
低カリウム血症による腎機能不全
- uptodateより
- 尿濃縮能の低下：impaired urinary concentrating ability：≦3.0mEq/Lの低カリウム血症が慢性的に持続すると中等度の腎機能低下が起こる。集合管におけるADHに対する反応性低下と関連づけられている(The concentrating defect is associated with decreased collecting tubule responsiveness to antidiuretic hormone)が、完全によく分かっていない。2つのことは少なくとも寄与している；アクアポリン2の発現の減少、Na-K-2Cl共輸送対の活性の低下。
- increased ammonia production
- increased bicarbonate reabsorption
- altered sodium reabsorption
- hypokalemic nephropathy
合併症
- ジギタリス中毒を誘発
治療
- カリウム製剤内服
国試
「低カリウム血性ミオパチー」
基礎疾患
- 原発性アルドステロン症
- 偽性アルドステロン症
- Bartter症候群
- 腎尿細管性アシドーシス
- 頻回の下痢・嘔吐
- 利尿薬
- 慢性アルコール中毒
「renal tubular acidosis」
「尿細管アシドーシス」
「2型腎尿細管性アシドーシス」
「II型腎尿細管性アシドーシス」
「腎尿細管性アシドーシス2型」
「腎尿細管性アシドーシスII型」
「腎尿細管性アシドーシスIV型」
「アシドーシス」
- pHが下がること。
産科
- 胎児では7.0未満でアシドーシスと判断する。
- 胎児末梢血pH7.20以下で急遂分娩の適応
治療
- 重炭酸ナトリウムによるpHの補正は必要に迫られない限り行わないらしい。組織の酸素化を障害したり、脳血流を減少させたりするため、らしい。
「腎尿細管」
「細管」
- 英
- canaliculus、canaliculi、tubule
- 関
- 小管、尿細管