英: congenital nephrotic syndrome

UpToDate Contents

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1. 先天性乳児ネフローゼ症候群 congenital and infantile nephrotic syndrome
2. 小児における特発性ネフローゼ症候群の合併症 complications of idiopathic nephrotic syndrome in children
3. ネフローゼ症候群患者における浮腫の病態生理学および治療 pathophysiology and treatment of edema in patients with the nephrotic syndrome
4. 巣状分節性糸球体硬化症の疫学、分類、および病因 epidemiology classification and pathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis
5. 小児におけるステロイド抵抗性特発性ネフローゼ症候群 steroid resistant idiopathic nephrotic syndrome in children

Japanese Journal

訪問看護ステーションにおける小児在宅医療と看護ケア--先天性ネフローゼ症候群の患児をとおして (特集慢性腎臓病の子どもと家族への生活支援と看護) -- (地域との連携)

中澤里江,中川尚子,稲葉亜希子
小児看護 33(2), 202-209, 2010-02
NAID 40016908834

乳汁栄養管理を実施した先天性ネフローゼ症候群の乳児例

濱谷亮子,大津美紀,服部元史
日本小児腎不全学会雑誌 : 小児腎不全研究会記事 29, 306-308, 2009-08-31
NAID 10027866423

乳児期早期に著明な浮腫, 電解質異常で発症し慢性腎不全に進行した先天性ネフローゼ症候群の1女児例

兒玉志保,後藤多奉,堤康,原寿郎,小野山さがの,宗秀典,波多江健,久野敏
日本小児腎不全学会雑誌 : 小児腎不全研究会記事 29, 97-99, 2009-08-31
NAID 10027865988

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関連記事	「ネフローゼ症候群」「症候群」「ネフローゼ」「群」「先天性」

「CNS」

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「congenital nephrotic syndrome」

　　[★] 先天性ネフローゼ症候群

「先天性ネフローゼ症候群フィンランド型」

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英: congenital nephrotic syndrome Finnish-type

「ネフローゼ症候群」

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英: nephrotic syndrome, NS
同: ネフロージス nephrosis
関: 腎ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群; 蛋白分画

概念

高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態

病型

原発性糸球体腎炎
続発性ネフローゼ症候群：先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する

疫学

成人(IMD)

微小変化型ネフローゼ症候群	42%
膜性腎症	25%
びまん性増殖性糸球体腎炎	17%
巣状増殖性糸球体腎炎	12%
膜性増殖性糸球体腎炎	5%

ネフローゼ症候群の原因

微小変化群：大人,約20-30%. 子供,70-80%
膜性腎症：大人,約30%. 子供,5%
膜増殖性糸球体腎炎：大人,5-7%

病理

広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること？))および消失している。(PRE.224)

ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型

PRE.224

1. 糸球体上皮細胞の障害：微小鹸化群、原発性巣状硬化症　　←　　単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。

検査

IMD

血液検査

血小板：増加

凝固系検査

凝固因子の増加

フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など　→　肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆

血液生化学検査

アルブミン：低値
γ-グロブリン：低値　　→　　IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。　→　易感染性につながる
α2-グロブリン高値
β-グロブリン：高値
コレステロール：高値
中性脂肪：増加(特にLDL、VLDL)
低カルシウム血症　　←　　アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
フィブリノゲン：高値　　→　　肝機能の亢進による

α2グロブリンが高値になるメカニズム

ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。

赤沈が亢進するメカニズム

赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。

尿検査

蛋白尿
顕微鏡的血尿
顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体

診断基準(厚生省特定疾患ネフローゼ症候群調査研究班)

1. 高度蛋白尿 (成人では3.5 g/日以上、小児では40 mg/時/m²体表面積以上の持続)
2. 低蛋白血症 (血清総蛋白量6.0 g/dl以下，または血清アルブミン量3.0 g/dl以下)
3. 高脂血症：血清総コレステロール値250 mg/dl以上
4. 浮腫

1.と2.が成人ネフローゼ症候群の必須条件。

また尿沈渣中多数の卵円形脂肪体、重屈折脂肪体は参考所見となる

高脂血症と浮腫は必須条件ではない。

合併症

IMD

1.乏尿、急性腎不全(循環血液量の減少)
2.低栄養(アルブミンの低下)、感染症(リンパ球サブセット・サイトカインの変化、血漿γグロブリン減少)
3.胸水、腹水(アルブミンの低下、体液量の増加)
4.起立性低血圧(循環血液量の減少)
5.凝固能亢進・血栓症(凝固因子増加、線溶活性低下、循環血液量減少、血液濃縮、脂質代謝異常)：静脈血栓症、腎静脈血栓症、肺梗塞(アンチトロンビンIII低下例に多い)
6.治療薬(糖質コルチコイド、シクロスポリン？)の副作用：易感染性、消化性潰瘍、精神症状、高血圧、白内障、多毛、肥満、免疫性低下、白血球減少、出血性膀胱炎
2+3. 特発性細菌性腹膜炎