偽性副甲状腺機能低下症
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Japanese Journal
- 4.仮性副甲状腺機能低下症と抗腎尿細管細胞膜抗体(<シンポジウム>III 受容体からみた免疫アレルギー疾患)
- 仮性副甲状腺機能低下症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (レセプタ-異常)
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- 概念・定義 副甲状腺ホルモン(parathyroid hormone: PTH)分泌は保たれているにもかかわらず、標的臓器のPTHに対する先天的不応性により、低カルシウム血症や高リン血症などの副甲状腺機能低下状態を呈する疾患の総称である。
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- pseudohypoparathyroidism PHP
- 同
- 偽性上皮小体機能低下症、仮性副甲状腺機能低下症
- 関
- 副甲状腺機能低下症
概念
- 副甲状腺ホルモン(PTH)の欠乏が見られないにもかかわらず、症候的には副甲状腺機能低下症を呈する疾患。
- PTHに対する標的臓器(腎臓、骨)に反応が見られない(不応性を呈する)ことが原因である。
- 原発性・続発性の副甲状腺機能低下症と区別するために「偽性」を冠してオールブライト(Albright F)らが命名した(1942)と言われている。
検査所見
- 血液検査:PTH低値、低カルシウム血症、高リン血症
症状
副甲状腺機能低下症に共通した症状(YN.D51)
偽性副甲状腺機能低下症に特有の症状(YN.D51)
- 知能低下
- 低身長、肥満、円形顔貌
- 全身けいれん発作、四肢筋のひきつれ
検査
血液生化学
ホルモン
参考
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s3/s32332.htm
- 2. Pseudohypoparathyroidism - pubmed health
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001403/
- http://www.hypoparathyroidism.org.uk/details05.asp?id=-1990863324
- http://www.endotext.org/parathyroid/parathy
[★]
- 英
- thyroid gland
- ラ
- glandula thyroidea
- 関
- 甲状腺ホルモン、副甲状腺(上皮小体)
- 喉頭
- 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)
解剖学
部位
性状
- 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。
大きさ
- よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
- 単位はmm?
|
n
|
峡部
|
横断厚
|
横径
|
縦経(右)
|
縦経(左)
|
男性
|
34
|
1.8±0.6
|
18±3.0
|
48±4.8
|
49±3.7
|
49±3.8
|
女性
|
16
|
1.3±0.8
|
16±2.2
|
46±3.6
|
45±6.0
|
46±3.0
|
血管
動脈
静脈
神経
- 声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71
画像
- (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー) ← 要確認
組織学
- 成人甲状腺全体の0.1%を占める
- カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
- 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
- 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。
機能
発生
神経支配
- 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。
臨床関連
診察所見と疾患
非腫瘍性疾患
- a) 無形成 Agenesis
- b) 低形成 Hypoplasia
- c) 異所性甲状腺:異残物
- mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
- a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
- a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
- b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
- c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
- d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
- e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
- f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
分類
[★]
- 英
- parathyroid gland (KH)
- ラ
- glandura parathyroidea
- 同
- 上皮小体
[show details]
機能
解剖
血管
動脈
臨床関連
[★]
- 関
- 関数、官能基、機能性、機能的、作動、手術、操作、官能性、機能上、運用、操縦
[★]
- 関
- 機能低下症、機能不全、低機能、活動性低下
[★]
- 英
- sis, pathy