UpToDate Contents
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- 1. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 (IgA血管炎)の腎症状 renal manifestations of henoch schonlein purpura iga vasculitis
- 2. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：臨床症状および診断 henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis clinical manifestations and diagnosis
- 3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：マネージメント henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis management
- 4. 小児における糸球体腎炎の病因と原因の概要 overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children
- 5. 溶連菌感染後糸球体腎炎 poststreptococcal glomerulonephritis
Japanese Journal
- 21. ARDS後に発症した成人ヘノッホシェーンライン紫斑病性腎炎の1例(第1041回千葉医学会例会・第二内科例会・同門会)
- 大矢 佳寛
- 千葉医学雑誌 78(6), 294, 2002-12-01
- NAID 110004667895
Related Links
- 紫斑病性腎炎はシェーンライン・ヘノッホ紫斑病に付随する腎炎様症状を示す病気です。 小児、とくに男子に多いといわれています。シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の約30%に 腎炎がみられるといわれています。
- 紫斑病性腎炎は20~60%に合併するとされる。このため、アレルギー性紫斑病では定期 的に尿検査を行う必要がある。血尿単独では重大な合併症とはならないが、蛋白尿が 持続する例、高血圧となる例などでは腎炎としての治療が必要と ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「IgA腎症」「腎移植」「メサンギウム」「HSPN」「Henoch-Schonlein purpura nephritis」 |
| 関連記事 | 「紫斑病性腎炎」「紫斑」「炎」「腎炎」「ライン」 |
「IgA腎症」
- 英
- IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
- 同
- IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy、免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathy、IgA腎炎 IgA nephritis、IgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritis、Berger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
- 関
- 一次性糸球体疾患。
- first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)
定義
- → 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する！！
疫学
- 日本－原発性糸球体腎炎の50-70％ (約40%とする文献もある)。フランス－原発性糸球体腎炎の約20％
- 発症年齢：小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6：1)
- 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
- 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)。
病因
- 免疫複合体型腎炎
- IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
- 抗原：細菌、ウイルス、食物蛋白など
- begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection
病態
- 抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下とメサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245) → 炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす？
- 糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀
病理
- メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
- 光学顕微鏡：メサンギウム増殖
- 蛍光顕微鏡：IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
メサンギウムにIgAが沈着する疾患
検査
- 免疫血清学的検査
- IgA：高値
- 血清補体価：正常
- 尿検査：
- 蛋白尿は血尿に比べ軽度 ← ネフローゼ優位ではない？
診断
- 腎生検が確定診断のための唯一の検査
鑑別診断
- IgA腎症、紫斑病性腎炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)、ループス腎炎 → いずれもIgAがメサンギウムに沈着する
治療
- 参考2
- 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
- 2. 糖質コルチコイド
- 3. 免疫抑制薬
- SPE.596
- 組織障害が軽い例：抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
- 組織障害が強い例：副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。
予後
- 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
- 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
- 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。
予後予測因子
- YN.E-43
- 血圧＞160/95 mmHg、血清Cr＞1.5 mg/dL、Ccr＜50、尿蛋白＞2g/日
予後不良因子
- 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害
参考
- 1.IgA腎症診療指針－第2版－
- 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]
国試
「腎移植」
- 英
- kidney transplantation, renal transplantation RT
- ラ
- transplantatio renale
- 同
- 腎移植術
- 関
- 臓器移植
ドナーの分類
- ドナーは生存：生体腎移植
- ドナーは死亡：死体腎移植(脳死、心停止) 献腎ともいう
生体腎移植レシピエント、ドナー適応基準
- 参考5-1
- 生体腎移植ガイドライン(平成21年1月28日 日本臨床腎移植学会評議員会にて改訂)
Ｉ．腎移植希望者（レシピエント）適応基準
- 1.末期腎不全患者であること
- 2.全身感染症がないこと
- 3.活動性肝炎がないこと
- 4.悪性腫瘍がないこと
II.腎臓提供者（ドナー）適応基準
- １．以下の疾患または状態を伴わないこととする
- a.全身性の活動性感染症
- b.ＨＩＶ抗体陽性
- c.クロイツフェルト・ヤコブ病
- d.悪性腫瘍（原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられるものを除く）
- ２．以下の疾患または状態が存在する場合は、慎重に適応を決定する
- a.器質的腎疾患の存在（疾患の治療上の必要から摘出されたものは移植の対象から除く）
- b. 70歳以上
- ３．腎機能が良好であること
死体腎移植ドナーの適応
- 1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
- 1. 以下の疾患または状態を伴わないこと
- 全身性の活動性感染症
- HIV抗体、HTLV-1抗体、HBs抗原、HCV抗体が陽性
- 悪性腫瘍(原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられる物を除く)
- 血液生化学、尿所見などから器質的腎疾患が存在しない
- 年齢は70歳以下が望ましい
腎移植レシピエント選択基準
- 参考2
前提条件
- ABO式血液型：一致 or 適合
- リンパ球交叉試験陰性
優先順位
- 搬送時間(阻血時間)
- HLA-DR, HLA-A, HLA-Bのミスマッチ数
- 待機日数
- 小児待機患者
ABO血液型不適合例の移植
- 前処置(レシピエントの抗体を除去、免疫抑制薬強化、(かつては)脾臓摘出)をしたあとに腎移植を行う。
- 死体腎移植ではABO不適合移植は行われない！！ (出典不明) ← 調査が必要
- 参考3
- プロトコール
拒絶反応
| hyperacute rejection | minutes to hours | antibody | Neutrophils, immunoglobulin, and complement in vessel walls |
| acute rejection | days | T cell(CD4,8) | T-cell intersititial infiltrate and edema |
| few manths | fibroblast, myocytes, and foamy marophages | Thickening of the blood vessel intima due to cellular proliferation | |
| chronic rejection | 4-6 months | Intimal fibrosis, interstitial fibrosis, and tubular atrophy |
超急性拒絶反応
- 移植後24時間以内に起こり、抗HLA抗体(レシピエントのドナーに対する抗体、抗ドナー抗体)による。
- 移植腎への血流再開後から移植腎血管内皮細胞障害、血栓により血流が途絶
急性抗体関連拒絶反応 acute antibody mediated rejection, AAMR
- 出典不明
- 移植後1-2週間以内に起こる
- 抗HLA抗体の存在による
- 糸球体炎、乏尿細管炎、C4d沈着が見られ、腎機能が低下する。治療は奏効しづらく、また慢性期には慢性抗体関連拒絶反応をきたす。
急性拒絶反応
- 移植後、1週間～3ヶ月までにおこる。
- 細胞性免疫による。
- 腎腫大・圧痛、腎機能低下、尿量減少、血清クレアチニン増加、発熱、体重増加などをきたす。
- 間質細胞浸潤、尿細管炎を特徴とする尿細管間質型と重症の血管型拒絶反応に分類される。
慢性拒絶反応
- 液性免疫による免疫反応で、ステロイドは無効である。
- 腎血管内皮細胞を障害し、徐々に腎機能が廃絶する。
生着率
- 参考1 p.29
- 生着率は生体腎より献腎の方が悪い
- 生着率( 1年)：生体腎=94.2%、献腎=83.6% ← 献腎では移植後初期の廃絶が多いため
- 生着率( 5年)：生体腎=83.2%、献腎=67.2%
- 生着率(10年)：生体腎=67.4%、献腎=52.0%
予後
- 巣状糸球体硬化症、紫斑病性腎炎(=ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)、膜性増殖性腎炎、IgA腎症は再発が多い。 (QB.E-161)
参考
- 1. ファクトブック２０１０
- 2. 腎臓移植希望者選択基準
- 3. ABO不適合腎移植の免疫抑制剤プロトコール - 名古屋第二赤十字病院
- 4. ドナー適応基準 - 1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
- 5. 日本臨床腎移植学会
- http://www.jscrt.jp/
- 5-1. 生体腎移植ガイドライン - 日本臨床腎移植学会
「メサンギウム」
概念
臨床関連
メサンギウムにIgAが沈着する疾患
「HSPN」
[★] ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎 Henoch-Schonlein purpura nephritis
「Henoch-Schonlein purpura nephritis」
「紫斑病性腎炎」
- ラ
- purpura nephritis
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病性腎炎 anaphylactoid purpura nephritis、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎 ヘーノホ-シェーンライン紫斑病性腎炎 Henoch-Schonlein purpura nephritis HSPN
- 関
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 HSP、IgA腎症
- アレルギー性紫斑病に合併する腎炎であり、メサンギウム領域にIgA, C3が沈着する。
「紫斑」
紫斑
治療
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis