病因

第11番染色体短腕の変異・欠失
WT1：11p13
WT2：11p15

腎・生殖器系組織が正常に発達するのに重要な役割を果たす転写因子。増殖抑制に作用

予後不良因子

第1番染色体短腕：1p
第16番染色体長腕：16q

疫学

神経芽腫についで多い小児悪性固形腫瘍。小児腫瘍の約5%を占める。
1case/8,000/year
男女比はほぼ同じ。
両側性もありうる
3歳が最多。成人でもありうる
98%が10才以下。80%は5歳以下。

症状

無虹彩症、片側肥大、Beckwith-Wiedemann症候群を合併することがある。
腹部膨満、肉眼的血尿、肺転移をきたしやすい。

予後

予防

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/10/31 18:02:04」(JST)

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13ヵ月の患者の右腎に生じた腎芽腫のCTスキャン

HE染色した腎芽腫の組織像

腎芽腫（じんがしゅ、willms腫瘍）は、小児の腎腫瘍の一つ。小児腎腫瘍の中ではもっとも頻度が高く90%を占め、全小児悪性腫瘍においても6%をしめる代表的な腹部悪性腫瘍である^[1]。ウィルムス腫瘍と呼ばれることも多い^[1]。

概要

神経芽腫、肝芽腫と並び、小児の3大固形悪性腫瘍のひとつである^[2]。好発年齢2才～5才で、3才～4才でピークを迎える^[1]^[3]。後腎原基細胞に由来すると考えられている^[1]。WT1遺伝子の片側に変異が生じると腎不全と仮性半陰陽を認めるFraiser症候群をおこし、両側に変異を起こした場合に腎芽腫が発生する。発生率の男女差は、同等かやや女児に多い傾向がある^[2]。

原因

兄弟間、双胎間に多く発症するため遺伝的な原因が示唆され、現在がん抑制遺伝子であるWT1遺伝子、WT2遺伝子が責任遺伝子として同定されている^[1]^[2]。

検査

腹部超音波検査、CT、MRIなど^[1]^[2]。

予後・治療

比較的予後良好^[1]。転移のない腎芽腫の5年生存率は90%以上^[3]。治療は病期、年齢により異なるが外科治療、放射線治療、化学療法を行う。抗がん剤ではアクチノマイシンD、アドリアマイシン、ビンクリスチンなどが用いられる>^[3]。

脚注

^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g 『病気がみえる〈vol.8〉腎・泌尿器』 P236 メディックメディア社発行　ISBN 978-4896324143
^ ^a ^b ^c ^d 特定非営利活動法人　日本小児外科学会
^ ^a ^b ^c 南山堂医学大辞典第12版 ISBN 978-4525010294

UpToDate Contents

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1. ウィルムス腫瘍の症状、診断、および病期分類 presentation diagnosis and staging of wilms tumor
2. ウィルムス腫瘍の治療および予後 treatment and prognosis of wilms tumor
3. 微細欠失症候群（1番～11番染色体） microdeletion syndromes chromosomes 1 to 11
4. ベックウィズ・ヴィーデマン症候群 beckwith wiedemann syndrome
5. 先天性乳児ネフローゼ症候群 congenital and infantile nephrotic syndrome

Japanese Journal

症例報告下大静脈腫瘍進展を認めた小児腎悪性腫瘍に対する手術

中原康雄,後藤隆文,岩村喜信 [他]
日本小児外科学会雑誌 47(3), 345-349, 2011-06
NAID 40018884037

14.左側ウィルムス腫瘍を発症したDenys-Drash症候群の1例(第38回九州地区小児固形悪性腫瘍研究会)

佐藤薫,古賀友紀,住江愛子,羽田野美穂,兒玉志保,堤康,松崎彰信,原寿郎,木下義晶,田尻達郎,田口智章,孝橋賢一,小田義直,恒吉正澄,中西浩一
小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 47(2), 342, 2010-05-25
NAID 110007671826

ウィルムス腫瘍遺伝子WT1--機能と臨床応用

杉山治夫
臨床検査学教育 2(1), 40-44, 2010
NAID 40017189432

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「ビンクリスチン」「先天性無虹彩症」
関連記事	「腫瘍」

「ビンクリスチン」

腎芽腫
	Cut section showing two halves of a nephroblastoma specimen. Note the prominent septa subdividing the sectioned surface and the protrusion of tumor into the renal pelvis, resembling botryoid rhabdomyosarcoma.
分類及び外部参照情報
ICD-10	C64
ICD-9	189.0
ICD-O	M8960/3
OMIM	194070 607102
DiseasesDB	8896
MedlinePlus	001575
eMedicine	med/3093 ped/2440
MeSH	D009396

　　[★]

英: vincristine, VCR
同: 硫酸リューロクリスチン leurocristine sulfate
化: 硫酸ビンクリスチン vincristine sulfate　
商: ONCO-TCS、ONCOVIN、VINCASAR PFS、オンコビン oncovin
関

first aid step1 2006 p.84,310

特徴

ビンカアルカロイドの一つで、チューブリンに結合して微小管の重合(紡錘体の形成を含む)を阻害して細胞増殖を抑制する。　⇔ (パクリタキセルは微小管の脱重合を阻害)

構造

ビンカアルカロイド

作用機序

M-phase-specific alkaloids that bind to tubulin and block polymerization of microtubules so that mitotic spindle cannot form (first aid step1 2006 p.310)

適応

part of the MOPP (Oncovin [vincristine]) regimen for lymphoma, Wilms' tumor, choriocarcinoma(first aid step1 2006 p.310)
MAPP regimen for Hodgkin disease, ALL lymphoma, CNS tumer, sarcoma, Wilms tumor