WDHA症候群

水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群 watery diarrhea hypokalemia-achlorhydria syndrome

UpToDate Contents

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• 1. VIPoma: Clinical manifestations, diagnosis, and management
• 2. 小児における慢性下痢の原因の概要 overview of the causes of chronic diarrhea in children
• 3. Surgical resection of sporadic pancreatic neuroendocrine tumors
• 4. 成人の顔面紅潮に対するアプローチ approach to flushing in adults
• 5. 転移性胃腸膵管系神経内分泌腫瘍：症状、予後、画像検査、および生化学的モニタリング metastatic gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors presentation prognosis imaging and biochemical monitoring

Japanese Journal

• 膵内分泌腫瘍の病態生理と臨床像 VIPoma (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (膵内分泌腫瘍)

• 五十嵐 久人,伊藤 鉄英,大野 隆真 [他]
• 日本臨床 69(-) (995), 597-601, 2011-03
• NAID 40018749443

• バソアクティブ・インテスティナール・ポリペプチド(VIP) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査 膵・消化管関係)

• 渡辺 伸一郎
• 日本臨床 68(-) (982), 541-543, 2010-07
• NAID 40017200804

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• WDHA症候群 ダブリュディーエッチエーしょうこうぐん WDHA ...

世界大百科事典 第2版 - WDHA症候群の用語解説 - 水様性下痢watery diarrhea，低カリウム血症hypokalemia，無酸症achlorhydriaをおもな症状とする病気で，それらの頭文字をとって名づけられた。膵臓の腫瘍がVIP(vasoactive intestinal ...

• WDHA症候群 | 治療法は症状と原因から

また下痢が続き、腫瘍が悪性で且つ転移を見る場合は、化学療法が行われます。その他、WDHA症候群では保存療法を低カリウム血症及び脱水に対して適用します。水溶性下痢を改善させるためにはサンドスタチンなどが用いられます。 ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「098H038」「097B026」
リンク元	「血管作動性腸管ポリペプチド」「水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群」「水様性下痢」
関連記事	「症候群」「WDHA」「群」「症候」

「098H038」

　　[★]

• 膵腫瘍についての組合せで誤っているのはどれか。

• a. 膵体尾部癌 － Courvoisier徴候
• b. グルカゴン産性腫瘍 － 糖尿病
• c. インスリノーマ － 低血糖発作
• d. Zollinger-Ellison症候群 － 消化性潰瘍
• e. WDHA症候群 － 低カリウム血症

[正答]

A

※国試ナビ4※　［098H037］←［国試_098］→［098H039］

「097B026」

　　[★]

• 疾患と所見の組合せで誤っているのはどれか。

• a. 慢性膵炎－膵石
• b. 膵癌－耐糖能低下
• c. 重症膵炎－仮性嚢胞
• d. Zollinger-Ellison症候群－胃酸分泌亢進
• e. WDHA症候群－高カリウム血症

[正答]

E

※国試ナビ4※　［097B025］←［国試_097］→［097B027］

「血管作動性腸管ポリペプチド」

　　[★]

英

vasoactive intestinal polypeptide VIP, vasoactive intestinal peptide

同

血管作用性小腸ペプチド

関

神経伝達物質

[show details]

血管作動性腸管ポリペプチド : 63 件
血管作動性腸ペプチド : 51 件
血管作動性腸管由来ポリペプチド : 30 件
血管作用性小腸ペプチド : 約 46 件
血管作用性腸ポリペプチド : 17 件
血管作用性腸管ペプチド : 21 件
血管作用性腸管ポリペプチド : 20 件
血管活性腸管ペプチド : 24 件
血管活性腸管ポリペプチド : 13 件
血管賦活腸管ペプチド : 8 件

まとめ

• 腸管の拡張や迷走神経の刺激により胃から大腸に分布するVIP細胞から分泌され、小腸と大腸の蠕動運動を促進し、消化管による水とイオンの排出を促進する。また、胃酸分泌を抑制する。

概念

• グルカゴンファミリー (GOO.335)

グルカゴン・VIP：膵臓

セクレチン：十二指腸粘膜

VIPと関連蛋白：enteric nerve, 自律神経、中枢神経

• 中枢神経や腸管で産生される
• 受容体と共役してアデニル酸シクラーゼを活性化

分類

• 神経伝達物質

性状

• ペプチド

産生組織

• 幽門括約筋の副交感神経、胆嚢、小腸

作用

平滑筋弛緩作用、血管拡張作用、腸液分泌刺激作用

• 末梢血管、冠血管、肺動脈拡張 (SPC.345)
• 気管支平滑筋拡張 (SPC.345)
• 消化管平滑筋弛緩 (SPC.345)
• インスリン、グルカゴン、ソマトスタチンなど分泌促進
• 重炭酸を含む膵液の分泌促進
• ガストリンの分泌抑制

• ↑ intestinal water and electrolyte secretion
• ↑ relaxation of intestinal smooth muscle and sphincters

分泌の調整

• ↑ by distension and vagal stimulation
• ↓ by adrenergic input

臨床関連

• VIPoma vasoavtive intestinal polypeptidescreting tumor

VIPを産生する非α非β膵島細胞腫瘍

WDHA症候群(水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群)

• Copiousdiarrhea

「水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群」

　　[★]

英

watery diarrhea-hypokalemia-achlorhydria syndrome, watery diarrhea with hypokalemic alkalosis, watery diarrhea, hypokalemia and achlorhydria WDHA

同

WDHA症候群 WDHA症候群 WDHA syndrome、ヴェルナー-モリソン症候群 Verner-Morrison syndrome，膵性コレラ pancreatic cholera、VIP産生腫瘍症候群 VIPoma syndrome、VIP産生腫瘍？？？ VIPoma？？？

関

膵島細胞腫瘍、VIP産生腫瘍 VIPoma。VIP

概念

• 血管作働性腸管ポリペプチド産生腫瘍(VIPoma)による症候群であり、水様下痢・低カリウム血症・無胃酸症を伴う症候群
• 水様性下痢 watery diarrhea　＋　低カリウム血症 hypokalemia ＋ 胃無酸症(無酸症) achlorhydria

-WDHA症候群

「水様性下痢」

　　[★]

英

watery diarrhea

関

WDHA症候群、便

概念

• 水様便を排出する下痢症のこと。

臨床関連

• Zollinger-Ellison症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「WDHA」

　　[★] 水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群

• VIP産生腫瘍による症候群

関

pancreatic cholera、Verner-Morrison syndrome、VIPoma、VIPoma syndrome、watery diarrhea syndrome、watery diarrhea with hypokalemic alkalosis、watery diarrhea、hypokalemia and achlorhydria

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候