赤血球生成性プロトポルフィリン症

骨髄性プロトポルフィリン症

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 骨髄性プロトポルフィリン症 erythropoietic protoporphyria
2. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
3. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
4. 皮膚光線過敏症の概要：光生物学、患者評価、および光保護 overview of cutaneous photosensitivity photobiology patient evaluation and photoprotection
5. 偽ポルフィリン症 pseudoporphyria

Related Links

赤血球生成性プロトポルフィリン症 / 病気診断.net

赤血球生成性プロトポルフィリン症の症状赤血球生成性プロトポルフィリン症(せっけっきゅうせいせいせいぷろとぽるふぃりんしょう)では、太陽の光にさらされた直後に痛みを伴った腫れが生じます。また、さらに膵臓腫大 ...

赤血球生成性プロトポルフィリン症 | 治療法は症状と原因から

症状太陽光線に照射されるとその直後に腫れに伴って痛みを発生させます。またプロトポルフィリンが肝臓へ蓄積すると肝不全が見られ、しかも膵臓腫大や黄疸を随伴させます。プロトポルフィリンが胆汁に溜まってしまう ...

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「骨髄性プロトポルフィリン症」「EPO」「フェロキレターゼ」
関連記事	「血球」「リン」「赤血球」「生成」「プロトポルフィリン」

「骨髄性プロトポルフィリン症」

英: erythropoietic protoporphyria EPP
同: 赤血球生成性プロトポルフィリン症、赤芽球型プロトポルフィリン症
関: ポルフィリン症

骨髄プロトポルフィリン症 : 2 件
骨髄性プロトポルフィリン症 : 約 28,500 件

「EPO」

関: EPP erythropoietic protoporphyria 赤血球生成性プロトポルフィリン症

「フェロキレターゼ」

英: ferrochelatase
関: 赤血球生成性プロトポルフィリン症

「血球」

英: hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
ラ: hemocytus
同: 血液細胞 blood cell
関: 血液

血球の割合

下図の値から算出。

	個数(/ul)		個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万女：450万		5000000	95.1
白血球	5000-10000		7500	0.1
血小板	15万-35万		250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

赤血球：120日
好中球：6-8時間
血小板：10日
形質細胞：1-3日
メモリー細胞：数年

血球の特徴


	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

核小体

クロマチン

細胞質

顆粒

「リン」

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「赤血球」

英: erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
関: 血液、貧血、血液像

赤血球の形状

直径：7.62±0.61μm　→　7-8μm
厚さ：1.0-2.0μm
容積：90μm³
表面積：130μm²
比重：1.097

分化

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→未分化赤血球系前駆細胞(BFU-E)→分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)→前赤芽球→塩基性赤芽球→多染性赤芽球→正染性赤芽球→網状赤血球→赤血球

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂：420万 - 570万 (/μl)　　495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀：380万 - 550万 (/μl)　　465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂：450万 - 610万 /μl
♀：380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂：500万 /mm3
♀：450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男：400万-700万/ul
女：350万-600万/ul
-HIM
男：430–560 x 10^4/μl
女：400–520 x 10^4/μl

寿命

100-120日　→　4ヶ月

赤血球の増加

テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン

「生成」

英: production、elaboration、produce
関: 合成、作成、産生、生じる、作る、同化、同化作用、生産、製作、作製

「プロトポルフィリン」

英: protoporphyrin
商: プロトポルト、プロルモン
関: protoporphyrin IX、ポルフィリン、ヘム

first aid step1 2006 p.103

「https://meddic.jp/index.php?title=赤血球生成性プロトポルフィリン症&oldid=150818」から取得

.