UpToDate Contents
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- 1. 加齢黄斑変性：臨床像、病因、および診断 age related macular degeneration clinical presentation etiology and diagnosis
- 2. 加齢黄斑変性：治療および予防 age related macular degeneration treatment and prevention
- 3. 上皮性卵巣癌、卵管癌、および腹膜癌：臨床的特徴および診断 epithelial carcinoma of the ovary fallopian tube and peritoneum clinical features and diagnosis
- 4. Retinal detachment
- 5. 糸球体半月体形成の機序 mechanisms of glomerular crescent formation
Japanese Journal
- 白内障手術後に発生した急性びまん性色素上皮網膜変性の4例 (第28回 日本臨床眼科学会講演集-2-<特集>)
- 永田 誠 [他]
- 臨床眼科 29(3), p293-300, 1975-03
- NAID 40003766567
- 色素上皮網膜変性(Tapetoretinale degeneration)を伴える家族性若年性ネフロン癆(Die familiare juvenile nephronophthise)の1剖検例
- 篠田 実 [他]
- 日本小児科学会雑誌 72(2), 157-162, 1968-02
- NAID 40018326903
Related Links
- 遺伝子変異が原因で網膜の視細胞及び色素上皮細胞が広範に変性する疾患である。 初期には、夜盲と視野狭窄を自覚する。徐々に進行し、老年に至って社会的失明（矯正 視力約0.1以下）となる例も多いが、生涯良好な視力を保つ例もある。進行に個人差が ...
- 網膜色素変性は徐々に進行する両眼性の網膜および網膜色素上皮の変性である。完全 には解明されていない遺伝的原因による。症状には，夜盲，視野変化がある。診断は， 赤道部網膜における骨小体状の黒色の色素斑，網膜動脈の狭細化，黄蝋色の乳頭， ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「網膜色素変性症」「tapetoretinal degeneration」「色素性網膜症」「桿体錐体ジストロフィー」「壁板網膜変性」 |
| 関連記事 | 「網膜」「変性」「網膜変性」「上皮」「色素」 |
「網膜色素変性症」
- 英
- pigmentary degeneration of the retina
- ラ
- degeneratio pigmentosa retinae, retinitis pigmentosa
- 関
- 網膜色素変性、色素性網膜症、色素性網膜炎、桿体錐体ジストロフィー、色素上皮網膜変性、夜盲症、難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象疾患である難病である。
遺伝形式
症状
- 症状は通常両眼性である。進行は緩徐に進行する。
- 夜盲
- 視野狭窄：輪状暗点(初期)、求心性視野狭窄(末期)
- 視力低下：周辺視力低下、最終的には失明、。
検査
- 眼底検査：網膜動脈狭細化、蝋状の視神経乳頭萎縮、骨小体様色素沈着(必ずしも見られない)
- 傾向眼底検査
- 暗順応検査
- 網膜電図：(初期から見られる)振幅低下・消失
- 視野検査：(初期)輪状暗点、求心性視野狭窄
認定基準
- 参考1
- 1 自覚症状
- 1) 夜盲
- 2) 視野狭窄
- 3) 視力低下
- 2 臨床検査所見
合併症
網膜色素変性を伴う疾患
- バッセン・コーンツヴァイク症候群 Bassen-Kornzweig syndrome
- コケイン症候群 Cockayne syndrome
- ハンター症候群 Hunter syndrome
- ハーラー症候群 Hurler syndrome
- カーンズ・セイヤー症候群 Kearns-Sayre syndrome
- ローレンス・ムーン・バルデー・ビードル症候群 Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome
- レフサム症候群 Refsum syndrome
- アッシャー症候群 Usher syndrome
網膜色素変性の類変疾患(網脈絡膜変性疾患)
参考
- 1. 網膜色素変性症 - 難病情報センター
- 2. 難聴＋網膜色素変性
- 3. [charged] Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis - uptodate [1]
国試
「tapetoretinal degeneration」
「色素性網膜症」
「桿体錐体ジストロフィー」
「壁板網膜変性」
「網膜」
- 図：SP.275,
組織学
- 10層よりなる (SP.275)
| 構造 | 層 | 細胞体 | ||
| 脈絡膜 | ||||
| 網膜 | ||||
| 1 | 色素上皮層 | 色素上皮細胞 | pigment epithelium cell | |
| 2 | 杆体錐体層 | rod and cone layer | ||
| 3 | 外境界膜 | |||
| 4 | 外顆粒層 | outer nuclear layer | 視細胞 | photoreceptor |
| 5 | 外網状層 | outer plexiform layer | ||
| 6 | 内顆粒層 | inner nuclear layer | 双極細胞 | bipolar cell |
| 水平細胞 | horizontal cell | |||
| アマクリン細胞 | amacrine cell | |||
| 7 | 内網状層 | inner plexiform layer | ||
| 8 | 神経節細胞層 | ganglion cell layer | 神経節細胞 | ganglion cell |
| 9 | 神経線維層 | optic nerve fiber layer | ||
| 10 | 内境界膜 | |||
- 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在
臨床関連
- 黄斑変性症
- 網脈絡膜変性疾患
「変性」
組織学的な変性 degeneration
| 空砲変性 | 薬疹、皮膚科領域疾患 |
| 脂肪変性 | 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性 |
| 好酸性変性 | ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎 |
| 硝子様変性 | 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。 |
| フィブリノイド変性 | 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。 |
| 粘液変性 | HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。 |
蛋白質の変性 denaturation
「網膜変性」
周辺病変
遺伝性黄斑変性
- 卵黄様黄斑変性(ベスト病 Best disease)
- シュタールガルト病
- 錐体ジストロフィ
- 先天性網膜分離症
網脈絡膜ジストロフィー
- コロイデレミア
- 脳回状脈絡膜萎縮症
停止性(病気の進行が見られない)＆眼底異常の先天停止性夜盲
「上皮」
- 英
- epithelium, (pl.)epithelia
- 関
- 上皮組織、消化器系#上皮の移行、呼吸器の上皮の移行
上皮の分類
- 単層扁平上皮 simple squamous epithelium
- 単層立方上皮 simple cuboidal epithelium
- 単層円柱上皮 simple columnar epithelium
- 多列上皮 pseudostratified epithelium
- 重層扁平上皮 stratified squamous epithelium
- 重層立方上皮 stratified cuboidal epithelium
- 重層円柱上皮 stratified columnar epithelium
- 移行上皮 transitional epithelium