概念
- 眼底に色素上皮の萎縮した脱色素領域に微細な色素斑が散在している眼底所見で、先天梅毒性網脈絡膜炎の萎縮期や先天風疹症候群などにみられる。
疾患
- 先天梅毒性網脈絡膜炎の萎縮期
- 先天風疹症候群
参考
- 1. Salt-and-Pepper Retinopathy of Rubella
UpToDate Contents
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- 1. 甲状腺超音波検査の技術的側面 technical aspects of thyroid ultrasound
- 2. 付属器腫瘤の超音波検査による良性・悪性の鑑別 sonographic differentiation of benign versus malignant adnexal masses
- 3. 筋骨格系超音波検査：命名法、技術的な懸念、検証、および標準化 musculoskeletal ultrasonography nomenclature technical considerations validation and standardization
- 4. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
- 5. コントラスト心エコー検査：造影剤、安全性、およびイメージング技術 contrast echocardiography contrast agents safety and imaging technique
Related Links
- 3．蛍光眼底検査 腕の静脈から造影剤を流しながら眼底写真を撮ります。網膜の萎縮が強い部分は強い蛍光がみられます。造影剤にアレルギー反応を示すことがあります。 4．網膜電図（electroretinogram : ERG） 網膜に光が当たると ...
- 目薬で瞳孔を開いて眼底の状態を調べます。 病気の初期の頃には網膜の色調が乱れることによる「ごま塩状」の眼底変化がみられ進行すると骨小体様色素沈着が眼底周辺部にみられます。 後期には視神経乳頭も委縮し白くなります。
- 病気の初期には、網膜にばらばらと小さな黒っぽい色素沈着部分、いわゆる「 ごま塩状 」の眼底変化が現れ、網膜血管が細くなる所見がみられます。中期になると、黒っぽい色素沈着が進んで骨小体様色素沈着という ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「網膜色素変性症」 |
| 関連記事 | 「底」「眼底」 |
「網膜色素変性症」
- 英
- pigmentary degeneration of the retina
- ラ
- degeneratio pigmentosa retinae, retinitis pigmentosa
- 関
- 網膜色素変性、色素性網膜症、色素性網膜炎、桿体錐体ジストロフィー、色素上皮網膜変性、夜盲症、難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象疾患である難病である。
遺伝形式
症状
- 症状は通常両眼性である。進行は緩徐に進行する。
- 夜盲
- 視野狭窄：輪状暗点(初期)、求心性視野狭窄(末期)
- 視力低下：周辺視力低下、最終的には失明、。
検査
- 眼底検査：網膜動脈狭細化、蝋状の視神経乳頭萎縮、骨小体様色素沈着(必ずしも見られない)
- 傾向眼底検査
- 暗順応検査
- 網膜電図：(初期から見られる)振幅低下・消失
- 視野検査：(初期)輪状暗点、求心性視野狭窄
認定基準
- 参考1
- 1 自覚症状
- 1) 夜盲
- 2) 視野狭窄
- 3) 視力低下
- 2 臨床検査所見
合併症
網膜色素変性を伴う疾患
- バッセン・コーンツヴァイク症候群 Bassen-Kornzweig syndrome
- コケイン症候群 Cockayne syndrome
- ハンター症候群 Hunter syndrome
- ハーラー症候群 Hurler syndrome
- カーンズ・セイヤー症候群 Kearns-Sayre syndrome
- ローレンス・ムーン・バルデー・ビードル症候群 Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome
- レフサム症候群 Refsum syndrome
- アッシャー症候群 Usher syndrome
網膜色素変性の類変疾患(網脈絡膜変性疾患)
参考
- 1. 網膜色素変性症 - 難病情報センター
- 2. 難聴＋網膜色素変性
- 3. [charged] Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis - uptodate [1]
国試
「底」
「眼底」
- 英
- ocular fundus, eyeground, fundus oculi, fundi
- 関
- 眼