- 65歳の男性。手指の蒼白化と階段昇降時の息切れとを主訴に来院した。5年前の冬から寒冷時に手指が蒼白になり、紫色に変色することに気付いている。1か月前から指先の皮膚に潰瘍が出現した。また、手指と顔面とのむくみと胸やけとを自覚している。脈拍72/分、整。血圧120/74mmHg。両側上下肢の末梢から1/3までと顔面とに皮膚硬化を認める。指先に皮膚の陥凹を認める。聴診上、両下肺にfine crackles(捻髪音)を聴取する。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球420万、Hb 14.0g/dl、白血球6,500、血小板22万。血清生化学所見：総蛋白7.2g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl。免疫学所見：CRP0.1mg/dl(基準0.3以下)、抗核抗体10,240倍(基準20以下)、抗セントロメア抗体(＋)、抗Scl-70抗体(－)。この患者で考えられるのはどれか。2つ選べ。
[正答]
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★リンクテーブル★
[★]
- 5日前から高熱があり近医で抗菌薬を投与されたが解熱せず、2日前から皮疹も出現してきた。皮疹は発熱時に増強する。
- 体温40.2℃｡脈拍120/分、整。両側頚部に径15mmのリンパ節を数個ずつ触知する。心雑音はない。肝を右肋骨弓下に3cm、脾を左肋骨弓下に2cm触知する。関節腫脹は認めない。
- 尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。
- 血液所見：赤沈110mm/1時間、赤血球310万、Hb9.5g/dl、Ht29％、白血球21,200(桿状核好中球9％、分葉核好中球59％、好酸球3％、単球3％、リンパ球26％)、血小板52万。
- 免疫学所見：CRP20.5mg/dl、基準0.3以下)、ASO500単位(基準250以下)、リウマトイド因子陰性、抗核抗体陰性。咽頭培養は常在菌のみ、血液培養は陰性。
- 入院から治療までの3日間の体温表を以下に示す。
- この疾患に特徴的な皮疹はどれか。
[正答]
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[★]
- 2歳6か月の女児。歩行障害と下肢の変形とを主訴に受診した。
- 母親の妊娠・出産歴に特記すべきことはない。7か月までは母乳で育てられ順調に成長していた。母親は患児を祖父に預けて農作業をしていた。祖父は病弱でほとんど外出することがなく、家の中で生活していた。
- 患児は1歳ころから肘をついて這っていた。1歳6か月ころから背部が突出する変形がみられ、さらに下肢の変形を伴い、歩行できないため受診した。
- 下肢の写真と手根骨エックス線写真とを以下に示す。
- この疾患の血清で低値が予想されるのはどれか。2つ選べ。
[正答]
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