- 英
- scleroderma renal crisis, renal crisis due to scleroderma
UpToDate Contents
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- 1. 強皮症腎クリーゼを含む全身性硬化症（強皮症）における腎疾患 renal disease in systemic sclerosis scleroderma including scleroderma renal crisis
- 2. 成人における全身性硬化症（強皮症）の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 3. 成人における全身性硬化症（強皮症）の治療および予後の概要 overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 4. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism
- 5. 成人における全身性硬化症（強皮症）の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
Japanese Journal
- 心膜液を伴う強皮症腎クリーゼの1例
- 本田 謙次郎,大瀬 貴元,須藤 裕嗣,上田 浩平,鮎澤 信宏,正路 久美,藤乗 嗣泰,関 常司,藤田 敏郎
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 44(5), 455-461, 2011-05-28
- 症例は62歳，女性．生来健康だったが3年前から両手指ソーセージ様腫脹，指尖潰瘍とRaynaud症状が出現，口周囲皺の減少もみられ，1年前から労作時呼吸困難も出現した．近医で漢方薬を処方されたが症状に改善はみられなかった．起座呼吸を主訴に前医に入院，乳頭浮腫を伴う高血圧，大量心膜液，うっ血性心不全，肺線維症，破砕赤血球像と腎機能障害を認めた．入院後は降圧治療を行い血圧は150/80 mmHg程度まで …
- NAID 10029406882
- 強皮症・皮膚筋炎 (特集 全身性疾患と腎障害) -- (全身性疾患に伴う腎障害の診断と治療の実際)
- 柏原 直樹,十倉 健彦,佐々木 環
- 綜合臨床 60(6), 1361-1364, 2011-06
- NAID 40018872152
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- 強皮症性腎疾患は，強皮症（全身性硬化症）が腎に作用することにより発症し，ときには腎不全に至る。症状と徴候は慢性腎不全と高血圧のそれらと同様に強皮症のそれらである。強皮症腎クリーゼは高血圧緊急症と腎不全の症状が ...
- 両手指のMCP関節より近位の皮膚硬化がある場合はこれで十分である。手指を含まない皮膚硬化の場合は分類基準を適応しない。強皮症と似ている疾患（腎性全身性線維症、全身性斑状強皮症、好酸球性筋膜炎、糖尿病性浮腫性硬化症 ...
- Scleroderma Renal Crisis (SRC) 強皮症患者で生じる, 悪性高血圧と急性腎不全. 強皮症患者の5%で合併し, 主にDiffuse typeで生じる. 高血圧脳症や微小血管内溶血所見を伴う. 組織所見では血管内皮がタマネギの皮状 ...
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| 関連記事 | 「強皮症」「腎」 |
「強皮症」
- 英
- scleroderma SD
- ラ
- sclerodermia
- 同
- 皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
- 関
- 膠原病
概念
- 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。
病型
- 限局性強皮症：限局性の皮膚病変のみ：抗核抗体は陽性となるが、抗Scl-70抗体や抗セントロメア抗体は陽性とならない
- 全身性強皮症：皮膚と全身の諸臓器が侵される：抗Scl-70抗体または抗セントロメア抗体が陽性のことが多い
- limited cutaneous SSc：抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
- diffuse cutaneous SSc：抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
- CREST症候群：全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。
病理
- 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加
病因
- 不明
病態
- 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
- 食道：早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。
症状
- 消化器病変：(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
- 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞
・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。
- 胃：胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
- 肺病変：慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
- 口咽頭病変
- 食道病変
- 胃病変
- 小腸病変
- 結腸病変・肛門直腸病変
- 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。
検査
自己抗体
- 抗セントロメア抗体：陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
- 抗トポイソメラーゼI抗体：陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
- 抗U1RNP抗体：浮腫性硬化、炎症所見、肺病変
参考
- 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [2]
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| Scl-70 | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
「腎」
漢方医学
機能
- 1. 成長、発達、生殖能を維持する
- 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
- 3. 水分代謝を調節する
- 4. 呼吸脳を維持する
- 5. 思考力、判断力、集中力を維持する
失調
- 症状：性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
- 治療方剤
| 地黄 | 山茱萸 | 山薬 | 沢瀉 | 茯苓 | 牡丹皮 | 桂皮 | 附子 | 牛膝 | 車前子 | 特徴的な効能 | |
| 八味地黄丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え | ||
| 六味丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢のほてり | ||||
| 牛車腎気丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え、下肢のむくみ |