UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
- 2. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
- 3. 乳酸アシドーシスの原因 causes of lactic acidosis
- 4. 原発性胆汁性胆管炎（原発性胆汁性肝硬変）の病因 pathogenesis of primary biliary cholangitis primary biliary cirrhosis
- 5. 乳酸アシドーシスにおける重炭酸療法 bicarbonate therapy in lactic acidosis
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 Proton-MR Spectroscopyが診断に有用であったピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症の1例
- 森山 伸子,河野 達夫,後藤 昌英 [他]
- 小児科臨床 61(11), 2299-2306, 2008-11
- NAID 40016275787
- 原発性胆汁性肝硬変と自己抗体
- 宮地 清光,宮川 浩,織田 正也,堀米 恒好,FRITZLER MJ
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 31(1), 47-55, 2008-02-28
- … 0; 原発生胆汁性肝硬変（primary biliary cirrhosis, PBC）患者血清に抗ミトコンドリア抗体が発見されてから50年になる．PBCの患者の85〜95%に本抗体は出現しますが，対応抗原はミトコンドリア内膜にあるピルビン酸脱水素酵素群（pyruvate dehydrogenase complex, PDC）群のE2と，E3 binding proteinなどであることが解明された．抗セントロメア抗体もPBCの20〜30%に認められるが，培養細胞（Hep 2など）を用いれば，AMAとともに容易に検出で …
- NAID 10021242407
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- ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体（ピルビンさんデヒドロゲナーゼふくごうたい、 Pyruvate dehydrogenase complex、PDC）とは、ピルビン酸をアセチルCoAに変換（ ピルビン酸脱炭酸反応と呼ばれる）する3つの酵素の複合体である。アセチルCoAは クエン酸 ...
- ピルビン酸デヒドロゲナーゼ (NADP+)（pyruvate dehydrogenase (NADP+)）は、次の 化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 ピルビン酸 + CoA + NADP+ \ rightleftharpoons アセチルCoA + CO2 + NADPH + H+. 反応式の通り、この酵素の 基質は ...
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| 関連記事 | 「酵素」「脱水素酵素」「ピル」「ビン」 |
「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ」
概要
- ピルビン酸からアセチルCoAを生成し、クエン酸回路に投入するための酵素
- 逆反応を触媒する酵素はない
反応
ピルビン酸+NAD++SH-CoA → アセチルCoA+NADH+CO2
補酵素
- チアミン二リン酸(TPP) ← ビタミンB1 thiamine
- FAD ← ビタミンB2 リボフラビン riboflavin
- NAD+ ← ビタミンB3 ナイアシン niacin
- 補酵素A(CoA) ← ビタミンB5
- リポアミド
臨床関連
不足
「ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症」
「ピルビン酸脱水素酵素複合体」
「ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼ」
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「脱水素酵素」
- 脱水素による酸化反応を触媒する酵素群