ピルビン酸デヒドロゲナーゼ
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Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 Proton-MR Spectroscopyが診断に有用であったピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症の1例
- 宮地 清光,宮川 浩,織田 正也,堀米 恒好,FRITZLER MJ
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 31(1), 47-55, 2008-02-28
- … 0; 原発生胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis, PBC)患者血清に抗ミトコンドリア抗体が発見されてから50年になる.PBCの患者の85〜95%に本抗体は出現しますが,対応抗原はミトコンドリア内膜にあるピルビン酸脱水素酵素群(pyruvate dehydrogenase complex, PDC)群のE2と,E3 binding proteinなどであることが解明された.抗セントロメア抗体もPBCの20〜30%に認められるが,培養細胞(Hep 2など)を用いれば,AMAとともに容易に検出で …
- NAID 10021242407
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- ピルビン酸デヒドロゲナーゼ (NADP+)(pyruvate dehydrogenase (NADP+))は、次の 化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 ピルビン酸 + CoA + NADP+ \ rightleftharpoons アセチルCoA + CO2 + NADPH + H+. 反応式の通り、この酵素の 基質は ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- pyruvate dehydrogenase
- 関
- ピルビン酸脱水素酵素、ピルビン酸、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体
概要
- ピルビン酸からアセチルCoAを生成し、クエン酸回路に投入するための酵素
- 逆反応を触媒する酵素はない
反応
ピルビン酸+NAD++SH-CoA → アセチルCoA+NADH+CO2
補酵素
臨床関連
不足
-
- アルコール中毒によるビタミンB1不足によっても生じる
[★]
ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体欠損症
[★]
ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体
[★]
- 英
- pyruvate dehydrogenase phosphatase
[★]
- 英
- enzyme, ferment
- 関
- 酵素反応
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり、還元したりします。脱水素酵素、ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより、2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
[★]
- 英
- dehydrogenase
- 同
- デヒドロゲナーゼ
[★]
- 英
- pill
- 関
- 丸剤、経口避妊薬、丸薬
[★]
- 英
- bottle
- 関
- ビンづめ