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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/19 23:06:03」(JST)
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- 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 2. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
- 3. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
- 4. Pathogenesis of primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis)
- 5. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
Japanese Journal
- ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体制御の構造生物学
- 廣政 恭明
- 化学と生物 48(3), 170-175, 2010-03-01
- 生体内には，一連の反応を触媒する酵素タンパク質が複合体を形成した，いわゆる酵素複合体が見られる．酵素複合体は，酵素タンパク質の集積化により効率的な機能の発現と制御を獲得し，生体内外の環境変化への迅速な対応において重要な役割を果たしている．ここでは，5種の酵素が会合した総分子量約900万の巨大な酵素複合体である哺乳類ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体を取り上げ，酵素複合体の機能制御機構について解説する …
- NAID 10026437783
- シロアリのピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体に関する研究
- 板倉 修司
- 環動昆 15(1), 19-30, 2004-03-31
- NAID 10012701970
- シロアリのピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体に関する研究
- 板倉 修司
- 環動昆 15(1), 19-30, 2004
- 解糖系によってグルコースから生じたピルビン酸塩はピルビン酸デヒドロゲナーゼ (PDH) 複合体によりアセチル-CoAへ変換される. さらにアセチル-CoAはTCA回路で二酸化炭素へ酸化される. PDH複合体はミトコンドリアマトリックスに存在し, 好気的生物の細胞内で普遍的に働いている酵素複合体であるにもかかわらず, シロアリにはPDH複合体は存在しないといわれてきた. 代替手段として, 共生細菌に …
- NAID 130004466957
Related Links
- ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体（ピルビンさんデヒドロゲナーゼふくごうたい、 Pyruvate dehydrogenase complex、PDC）とは、ピルビン酸をアセチルCoAに変換（ ピルビン酸脱炭酸反応と呼ばれる）する3つの酵素の複合体である。アセチルCoAは クエン酸 ...
- ピルビン酸カルボキシラーゼ（Pyruvate carboxylase）は、ピルビン酸を不可逆的に カルボキル化してオキサロ酢酸にする ... そのときオキサロ酢酸は、ホスホエノール ピルビン酸カルボキシキナーゼによって脱炭酸とリン酸化反応が同時に触媒され、 細胞質に ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ」「形質細胞様樹状細胞」「PDC」「pyruvate dehydrogenase complex」「ピルビン酸脱水素酵素複合体」 |
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| 関連記事 | 「ピルビン酸」「複合体」「体」「複合」「酸」 |
「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ」
概要
- ピルビン酸からアセチルCoAを生成し、クエン酸回路に投入するための酵素
- 逆反応を触媒する酵素はない
反応
ピルビン酸+NAD++SH-CoA → アセチルCoA+NADH+CO2
補酵素
- チアミン二リン酸(TPP) ← ビタミンB1 thiamine
- FAD ← ビタミンB2 リボフラビン riboflavin
- NAD+ ← ビタミンB3 ナイアシン niacin
- 補酵素A(CoA) ← ビタミンB5
- リポアミド
臨床関連
不足
「形質細胞様樹状細胞」
「PDC」
「pyruvate dehydrogenase complex」
「ピルビン酸脱水素酵素複合体」
「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体欠損症」
- 英
- pyruvate dehydrogenase complex deficiency disease, pyruvate dehydrogenase complex deficiency PDCD
- 同
- ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症、ピルビン酸脱水素酵素欠損症 pyruvate dehydrogenase deficiency
- 関
- ピルビン酸脱水素酵素複合体
「ピルビン酸」
- α-ケト酸である。
CH3-CO-COOH
- CoAとピルビン酸デヒドロゲナーゼにより、脱炭酸し、アセチルCoA(CH3-CO-CoA)となる。
ピルビン酸の生合成反応
- ピルビン酸合成 (ホスホエノールピルビン酸 + ADP → ピルビン酸 + ATP)
CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ －(ピルビン酸キナーゼ)→ CH3-CO-COO- + ATP
反応
- 1. 乳酸合成 ：乳酸デヒドロゲナーゼ：可逆：細胞質：筋肉、赤血球の不要物(ピルビン酸)→肝臓へ転送
- 2. アセチルCoA合成 ：ピルビン酸デヒドロゲナーゼ：ミトコンドリア：不可逆：TCA回路の基質
- 3. オキサロ酢酸合成 ：ピルビン酸カルボキシラーゼ：ミトコンドリア：可逆：TCA回路の基質、糖新生
- CH3-CO-COO- + ATP + CO2 －→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
- 4. アラニン合成 ：アラニンアミノトランスフェラーゼ：細胞質：可逆：アミノ基のキャリア。筋肉の不要物(アミノ基)→肝臓
- 5. アセトアルデヒド産生
- ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO2
「複合体」
「体」
「複合」
「酸」