英: Tourette syndrome, Tourette's syndrome
同: Tourette症候群、ジル・ドゥ・ラ・トゥレット症候群 Gilles de la Tourette syndrome、トゥレット病、Gilles de la Tourette症候群、
関: トゥレット障害、チック障害

概念

一年以上持続する多発性運動チック、音声チックで、青年期に増悪、成人期まで続く。

疫学

頻度：1000人の児童に対して0.5-1人 (PSY.298)

病因

遺伝的要因の関与が強い
尾状核が関連？

病態

緊張するとチックが増悪する。
チックを抑えようと緊張するが、これにより意に反してチックが増悪・反復する。

症状

顔，頭，頸を中心とする運動性チック。多彩である。
意味不明の汚言や音声チック
自傷行為などの衝動的行動異常

治療

薬物治療

ハロペリドール(ブチロフェノン系)、ピモジド(ブチロフェノン系)などの抗精神病薬(ドパミン受容体に拮抗する作用を有する)

治療上の注意

チック行動を指摘してはいけない

国試

105D035、103A044

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/06/25 14:14:03」(JST)

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トゥレット障害（トゥレットしょうがい、英語: Tourette syndrome）またはトゥーレット症候群とは、チックという一群の神経精神疾患のうち、音声や行動の症状を主体とし慢性の経過をたどるものを指す。小児期に発症し、軽快・増悪を繰り返しながら慢性に経過する。トゥレット症候群の約半数は１８歳までにチックが消失、または予後は良いとされている。

チックの症状のひとつに汚言症があり、意図せずに卑猥なまたは冒涜的な言葉を発する事から社会的に受け入れられず二次的に自己評価が低下したり抑うつ的になったりすることがある。ただし、この症状が発症することは稀で子供や軽症例では殆ど見られない。

病名は初期に記載したフランスの神経内科医、ジョルジュ・ジル・ド・ラ・トゥレット（英語版）（1857-1904）にちなむ。ジル・ド・ラ・トゥレット症候群とも呼ばれるが最近は米国精神医学会（APA）による診断基準DSM-IV-TRや国際疾病分類第10版（ICD-10）にならい、単にトゥレット障害あるいはトゥーレット症候群などと呼ばれることが多い。

チックの症状

以下の動作を頻繁に行う。

運動チック: 顔面の素早い動き（まばたき、顔をしかめるなど）、首を振る、腕や肩を振り回す、体をねじったり揺すったりする、自分の体を触ったり叩いたりする、口の中を噛む、他人の身体や周囲のものなどにさわる、など
音声チック: 咳払い、短い叫び声、汚言症（罵りや卑猥な内容）、うなり声、ため息をつくなど

一見チックに意味があるようにみえることがあり、これが更なる誤解を生むことがある。またチックはある程度抑制することができる場合もある。そのため、例えば学校等の公共の場ではチックを我慢し、家などに帰ると安心し、抑えていたチックを起こす場合もある。

疫学

軽度のものを含めるとチックは比較的ありふれたものと考えられている。小児におけるトゥレット障害の正確な有病率ははっきりしないが、海外の大規模な調査では1%弱という数字も報告されている。男児が女児に比べ約3 - 4倍多い。またADHDや強迫性障害、学習障害、自閉症を合併する例もある。

原因

原因は確定していないが、基底核におけるドパミン系神経の過活動仮説が提唱されている。また双生児研究などから、遺伝的要因の関与も示唆されている。

統合失調症や自閉症と同じようにかつては「親の養育」「家族機能」などに原因を求められたこともあったが、現在では前記2疾患と同様、それらの説は否定されている。しかし精神的ストレスで悪化するなど、症状の増悪に環境要因が関与しているのは事実である。

また、社会的に広く見られる左利きの者に対する強引な矯正などで、そのストレスの後遺症により発症することがあるとも言われている。なお、患者にトゥレット障害について伝えると、かえって症状を意識してしまい悪化する危険性が高い^[1]。

治療

抗精神病薬（ハロペリドールなど）などによる薬物療法が一定の効果を示す。

精神療法では行動療法の一種であるハビットリバーサル法を主とした包括的行動的介入の有効性が示されている^[2]。

加えて特に小児の場合はストレス因子の除去、疾患から生じる二次的な劣等感の除去・予防、症状から生じる周囲の偏見や学校でのいじめなどの予防などが重要である。

脚注

^ 『ガイドブック－アスペルガー症候群－親と専門家のために』（東京書籍、冨田真紀、内山登紀夫、鈴木正子訳）アスペルガー症候群についての書物であるが、トゥレット障害（本書の中ではチックと表現）にも詳しい
^ Piacentini, John (May 2010). “Behavior Therapy for Children With Tourette Disorder<subtitle>A Randomized Controlled Trial</subtitle>”. JAMA: The Journal of the American Medical Association 303 (19): 1929. doi:10.1001/jama.2010.607. PMC 2993317. PMID 20483969.

参考文献

オリヴァー・サックス著『火星の人類学者』にトゥレット障害を有する外科医の記載がある。
オリヴァー・サックス著『音楽嗜好症』において、トゥレット障害を持つ人々が音楽をたしなむことでチックとの「和解」に成功した例が述べられている（同書第18章「団結──音楽とトゥレット症候群」）。
『みんなで学ぶトゥレット症候群』（星和書店）は「A mind of its own:Tourette's Syndrome:A story and a guide」（Oxford University Press）の日本語訳で、トゥレット症候群についての詳しい書物である。
ミネット・ウォルターズ著『蛇の形』の被害者が患っていた。説明および描写がある。
明石書店『トゥレット症候群ってなあに? 』(知りたい、聞きたい、伝えたいおともだちの障がい)

UpToDate Contents

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1. トゥレット症候群 tourette syndrome
2. 小児における運動過多な運動障害 hyperkinetic movement disorders in children
3. 小児および思春期における注意欠陥多動性障害治療薬の薬理学 pharmacology of drugs used to treat attention deficit hyperactivity disorder in children and adolescents
4. 遅発性ジスキネジア：臨床的特徴および診断 tardive dyskinesia clinical features and diagnosis
5. 小児における慢性咳嗽の原因 causes of chronic cough in children

Japanese Journal

トゥレット症候群の子どもを持つ母親の心理過程 : 体験理解に基づいた援助を目指して

野中舞子
臨床心理学 12(6), 825-837, 2012-11-00
NAID 40019464100

症例トゥレット症候群を伴う強迫性障害の臨床像と治療 : Blonanserinを用いたSSRI強化療法を中心に

山西恭輔,荒井克純,林田和久 [他]
精神科 20(3), 326-332, 2012-03-00
NAID 40019208331

小児のトゥレット障害における Shapiro のトゥレット症候群重症度尺度を用いた重症度評価

星加明徳,荒田美影,海老原亜貴子
小児の精神と神経 51(2), 177-182, 2011-06-30
NAID 10029063543

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関連記事	「症候群」「群」「症候」

「105D035」

　　[★]

15歳の男子。不登校を心配した母親に伴われて来院した。10歳時に急に首を傾けたり、顔をしかめたり、咳払いや「オッ」という声を発作的に発したりするようになった。自分では制御できずに卑猥な言葉も発するようになった。緊張すると顔しかめや発声の発作が増えるため　学校では奇異な目で見られいじめられた。 2年前から欠席が目立ち始め、1か月前から不登校となった。身体所見に異常を認めない。尿、血液および血液生化学所見に異常を認めない。頭部CTと脳波とに異常を認めない。
治療薬として適切なのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105D034］←［国試_105］→［105D036］

「103A044」

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10歳の男児。身体が勝手に動くことを主訴に両親に伴われて来院した。学校でいじめを受けたことを契機に数か月前から頸を急速に右側に回旋させたり、両肩をすくめたり、全身をびくっとさせたりする運動が始まった。鼻すすりや咳払いのほか、大きな声を突然出すこともある。これらは日に何十回と起きるが、一定時間は随意的に抑制できる。脳波検査で突発波は認めない。
治療薬として適切なのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103A043］←［国試_103］→［103A045］

「身体表現性障害」

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英: somatoform disorder, somatoform disorders
ICD-10: F45
関: 疼痛性障害、身体化障害、身体化、神経性障害 neurotic disorders

除: 解離性障害(F44.-)、抜毛(F98.4)、舌たらず(F80.0)、舌もつれ(F80.8)、爪かみ(F98.8)、他に分類される障害あるいは疾患と関連した心理的あるいは行動的要因(F54)、指しゃぶり(F98.8)、チック障害(F95.-)、トゥレット症候群(F95.2)、抜毛症(F63.3)