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Duncan's syndrome
ダンカン症候群
、
Duncan症候群
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lymphoproliferative disorder
、
X-linked lymphoproliferative disorder
、
X-linked lymphoproliferative syndrome
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X連鎖リンパ増殖症候群
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」
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X連鎖リンパ増殖症候群」
[★]
英
X-linked lymphoproliferative syndrome
XLP
同
ダンカン症候群
Duncan症候群
Duncan's syndrome
Duncan syndrome
、
X連鎖劣性リンパ増殖症候群
、
ダンカン病
Duncan病
Duncan disease
関
EBウイルス
概念
男児にのみ致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫を生じる家系から見いだされた疾患。
Xq25に座乗するSH2D1A遺伝子にコードされる、SLAM関連蛋白(
SAP
)の変異により生じる。
EBウイルス感染でEBウイルス特異的細胞障害性T細胞(EBV特異的CTL)が出現せず、NK活性も低下している。EBウイルスに対する抗体も産生されない。
結果として不死化したBリンパ球が死滅しない結果、致死的伝染単核球症、
悪性リンパ腫
、
低ガンマグロブリン血症
を発症しうる。
治療は骨髄移植。
参考
1. LYMPHOPROLIFERATIVE SYNDROME, X-LINKED, 1; XLP1 - OMIM
http://omim.org/entry/308240
「
X-linked lymphoproliferative disorder」
[★]
X連鎖リンパ増殖性疾患
、
X連鎖リンパ球増殖性疾患
関
Duncan's syndrome
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lymphoproliferative disorder」
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リンパ球増殖性疾患
、
リンパ増殖性障害
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Duncan's syndrome
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single-stranded
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