UpToDate Contents
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- 1. チェディアック・東症候群 chediak higashi syndrome
- 2. 貧食細胞機能の原発性疾患：概要 primary disorders of phagocytic function an overview
- 3. 先天性好中球減少症 congenital neutropenia
- 4. 全身疾患と関連した遺伝性ニューロパチー hereditary neuropathies associated with generalized disorders
- 5. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
Japanese Journal
- Chediak-Higashi 症候群
- 安川 正貴,石田 也寸志,坂東 史郎
- 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 49(4), 213, 2008-04-30
- NAID 10021257408
- Chediak-Higashi 症候群(CHS)と下痢
- 小池 通夫
- 小児感染免疫 17(4), 295-296, 2005-12-01
- NAID 10017261699
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- 膠原病・免疫・アレルギー性疾患の免疫不全症のお話。 今回はその一つ、Chediak-Higashi症候群の説明です。 [Chediak-Higashi症候群]Chediak-Higashi syndrome:CHS 【概念】 白血球内に...
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| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「チェディアック・東症候群」
- 英
- Chediak-Higashi syndrome, Chediak-Higashi syndrome, CHS
- 同
- Chediak・Higashi症候群、チェディアック-東症候群 Chediak-Higashi症候群、チェディアック-シュタインブリンク-東症候群 Chediak-Steinbrinck-Higashi syndrome
- 関
- 免疫不全症候群
概念
- 先天性免疫不全症
- 部分的白子症、日光過敏症、反復細菌感染、好中球減少、白血球などの顆粒含有体細胞に巨大顆粒が存在
遺伝
病態
- SPE.280
- 細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害されている。
症状
- 易感染性：好中球の殺菌能・遊走能低下、NK細胞活性の低下
- 部分白子症
- 神経症状
- 増悪期(accelerated phase)
治療
- 骨髄移植
参考
- 1. CHEDIAK-HIGASHI SYNDROME; CHS
- . [charged] Chediak-Higashi syndrome - uptodate [1]
- ビタミンCの少量投与(200mg per day)で異常白血球の治療できるらしい
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候