- 英
- intractable epilepsy
- 関
- 難治てんかん
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UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 小児期発症難治性てんかんに対するトピラマートの使用経験 : 松戸クリニックにおいて
- 臨床研究・症例報告 14番環状染色体をもつ難治性てんかんの1例
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- てんかん患者さまは国内で100万人いるといわれ、そのうち10-20万人の患者さまは発作が抗てんかん薬の服用で抑制できずに慢性化するいわゆる難治性てんかんで困っておられます。これらの難治性てんかんの中には薬で発作が抑制 ...
- 一般の方向けに難治性てんかんの治療法の一つ、迷走神経刺激療法について解説しています。 ... てんかんの治療では、まず抗てんかん薬を用いた薬剤治療が行われます。 薬によっててんかん発作が消失しない場合は、 難治性てんかん ...
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★リンクテーブル★
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- 英
- Rasmussen's syndrome, Rasmussen syndrome
- 同
- Rasmussen症候群
- 関
- 脳炎 encephalitis brain inflammation、感染性脳炎 infectious encephalitis、コジェヴニコフてんかん、難治性てんかん
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概念
- 小児の慢性進行持続性部分てんかん
- 感染などをきっかけに発病する自己免疫性の難治なてんかん発作を主体とする疾患。
- グルタミン酸受容体等に対する自己免疫によりてんかん発作重積・知的退行・片麻痺が起こる進行性の中枢神経疾患。
疫学
- 難治てんかんの1/1000、日本では250人程度と推定されている。
- 発病年齢:平均7.2±6.4歳。成人の発病例あり
病因
臨床像
発症時
- 誘因暴露(上気道炎、扁桃炎、ワクチン接種)から2週間後に発症する例は40%。残りはてんかん発作で発症。
- てんかんの型は部分起始性の全般性強直間代発作や 焦点運動発作。
- 頻度は最初は月に1~数回。徐々に頻度は増加。
- 薬物によるてんかん発作のコントロールは不良。
発作頻度増加
- 発症から数ヶ月の経過で発作の頻度が徐々に増加し、発症後2年程度で発作が持続的となる。
- 半数以上の例で、本疾患に特徴的な持続性部分てんかんが出現。
- 局所のミオクロニーが何ヶ月~何年にも渡って持続。初期では1肢にとどまるが、次第に同側他肢に広がり、ついには対側肢にも出現してくる。
症状固定
- 片麻痺や知的障害が出現して6ヶ月程度で症状が固定。てんかん発作は減少傾向。
- 成人期には精神症状も出現しうる。
診断
- 1. 感染の後発症
- 2. 徐々にてんかん発作の頻度が増加
- 3. 一側の半球障害に基づく片麻痺や視野障害
- 4. 脳波検査:一側の半球の徐波
- 5. MRI:病変部の消退、移動がみられる
- 6. 髄液検査:Granzyme B濃度(細胞傷害性T細胞が放出)。神経自己抗体(グルタミン酸受容体抗体など)
治療
- 薬物療法
- 1.ステロイドパルス治療
- 2.ガンマグロブリン療法
- 3.タクロリムス
- 4.血漿交換療法
- 手術療法
- 機能的半球切除:focusが言語優位半球側の反対側で全麻痺となっている場合。
参考文献
- 1. Focal seizures due to chronic localized encephalitis.
- RASMUSSEN T, OLSZEWSKI J, LLOYDSMITH D.
- Neurology.Neurology.1958 Jun;8(6):435-45.
- PMID 13566382
- http://child-neuro-jp.org/visitor/qa2/a33.html
- http://child-neuro-jp.org/visitor/iken2/rasmussen.html
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- 英
- intractable epilepsy
- 関
- 難治性てんかん
[★]
難治性てんかん、難治てんかん
[★]
- 英
- severe myoclonic epilepsy in infants, SME in infants
- 関
- 乳児重症ミオクロニーてんかん、乳児難治性てんかん
[★]
- 英
- epilepsy
- ラ
- epilepsia
- 同
- 癲癇
- 関
- 抗てんかん薬、てんかん発作 seizure
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作(てんかん発作)を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
-
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
-
-
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
-
単純化
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん:大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん:大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
病因
-
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- post ictal state:もうろうとした状態。
- postictal psychosis:発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因(光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状(身体的,精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷,咬舌,尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル:発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位:眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
[★]
- 英
- intractable、refractory、inveterate
- 関
- 困難、抵抗性、難治、不応、不応性、難分解性
[★]
- 英
- intractable、inveterate
- 関
- 困難、難治性