コジェヴニコフてんかん

英

Kozhevnikov epilepsy

同

持続性部分てんかん epilepsia partialis continua

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関連記事	「てんかん」

「ラスムッセン症候群」

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Rasmussen's syndrome, Rasmussen syndrome

同

Rasmussen症候群

関

脳炎 encephalitis brain inflammation、感染性脳炎 infectious encephalitis、コジェヴニコフてんかん、難治性てんかん

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スムッセン Rasmussen : 約 35 件
ラスマッセン Rasmussen : 43 件
ラスミュッセン Rasmussen : 約 44 件
ラスムセン Rasmussen : 約 4,080 件
ラスムッセン Rasmussen : 約 7,780 件

スムッセン症候群 : 3 件
ラスマッセン症候群 : 1 件
ラスミュッセン症候群 : 
ラスムセン症候群 : 5 件
ラスムッセン症候群 : 約 3,800 件

概念

• 小児の慢性進行持続性部分てんかん
• 感染などをきっかけに発病する自己免疫性の難治なてんかん発作を主体とする疾患。
• グルタミン酸受容体等に対する自己免疫によりてんかん発作重積・知的退行・片麻痺が起こる進行性の中枢神経疾患。

疫学

• 難治てんかんの1/1000、日本では250人程度と推定されている。
• 発病年齢：平均7.2±6.4歳。成人の発病例あり

病因

• グルタミン酸受容体等に対する自己免疫

臨床像

発症時

• 誘因暴露(上気道炎、扁桃炎、ワクチン接種)から2週間後に発症する例は40%。残りはてんかん発作で発症。
• てんかんの型は部分起始性の全般性強直間代発作や 焦点運動発作。
• 頻度は最初は月に1～数回。徐々に頻度は増加。
• 薬物によるてんかん発作のコントロールは不良。

発作頻度増加

• 発症から数ヶ月の経過で発作の頻度が徐々に増加し、発症後2年程度で発作が持続的となる。
• 半数以上の例で、本疾患に特徴的な持続性部分てんかんが出現。

• 局所のミオクロニーが何ヶ月～何年にも渡って持続。初期では1肢にとどまるが、次第に同側他肢に広がり、ついには対側肢にも出現してくる。

• 発症から3年程度で片麻痺の完成、知的障害が出現。

症状固定

• 片麻痺や知的障害が出現して6ヶ月程度で症状が固定。てんかん発作は減少傾向。
• 成人期には精神症状も出現しうる。

診断

• 1. 感染の後発症
• 2. 徐々にてんかん発作の頻度が増加
• 3. 一側の半球障害に基づく片麻痺や視野障害
• 4. 脳波検査：一側の半球の徐波
• 5. MRI：病変部の消退、移動がみられる
• 6. 髄液検査：Granzyme B濃度(細胞傷害性T細胞が放出)。神経自己抗体(グルタミン酸受容体抗体など)

治療

• 薬物療法
• 1.ステロイドパルス治療
• 2.ガンマグロブリン療法
• 3.タクロリムス
• 4.血漿交換療法
• 手術療法

• 機能的半球切除：focusが言語優位半球側の反対側で全麻痺となっている場合。

• 迷走神経刺激

参考文献

• 1. Focal seizures due to chronic localized encephalitis.

• RASMUSSEN T, OLSZEWSKI J, LLOYDSMITH D.
• Neurology.Neurology.1958 Jun;8(6):435-45.
• PMID 13566382

• 2.

http://child-neuro-jp.org/visitor/qa2/a33.html

• 3.

http://child-neuro-jp.org/visitor/iken2/rasmussen.html

「持続性部分てんかん」

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英

epilepsia partialis continua, EPC

関

コジェヴニコフてんかん、てんかん重積状態、ラスムッセン症候群

「Kozhevnikov epilepsy」

　　[★] コジェヴニコフてんかん

「てんかん」

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英

epilepsy

ラ

epilepsia

同

癲癇

関

抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

• てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

• 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

• さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

• 部分発作 partial seizure

• A. 単純部分発作 simple partial seizure

• 1. 運動徴候を有するもの
• 2. 知覚症状を有するもの
• 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
• 4. 精神症状を有するもの

• B. 複雑部分発作 complex partial seizure

• 1. 単純部分発作に意識の障害が続く

• a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
• b. 自動症を伴う

• 2. 意識障害で発症

• a. 意識障害のみを伴う
• b. 自動症を伴う

• C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

• 1. 単純部分発作で全身発作に進展
• 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
• 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

• 全般発作 primarily generalized seizure

• A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
• B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
• C. 間代発作 clonic seizure
• D. 強直発作 tonic seizure
• E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
• F. 脱力発作 atonic seizure

• 未分類てんかん発作 unclassified seizure

• A. neonatal seizure
• B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

• 1. 局在関連性てんかんおよび症候群

• 1-1. 特発性
• 1-2. 症候性

• 側頭葉てんかん
• 前頭葉てんかん
• 頭頂葉てんかん
• 後頭葉てんかん

• 1-3.

• 2. 全般性てんかん及び症候群

• 2-1. 特発性
• 2-2. 潜因性あるいは症候性

• West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
• Lennox-Gastaut症候群
• ミオクロニー失立発作てんかん
• ミオクロニー欠神てんかん

• 2-3.

• 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

• 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

• 新生児発作
• 乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

• 特発性：原因不明

• 特発性全般性てんかん
• 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

• 症候性：先行疾患あり

• 症候性全般性てんかん
• 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

• 200人に1人 (0.5%)
• 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

• 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

• 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

• 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

• 成人

外傷、腫瘍

• GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

• 発作前症状
• 発作症状
• 発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

• 発作間欠期症状

• 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

• てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

• 発作の頻度
• 発作の状況と誘因（光過敏性など)
• 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
• 症状の持続
• 発作に引き続く症状
• 外傷，咬舌，尿失禁の有無
• 発作後の頭痛と筋肉痛
• 複数回の発作のある患者では初発年齢
• 発作および発作型の変化・推移
• 最終発作
• 発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

• 1. 外傷、咬舌の有無
• 2. 尿失禁の有無
• 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
• 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
• 5. 局所神経症状の有無

• Todd麻痺

治療

• 抗てんかん薬