UpToDate Contents
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- 1. 薬剤抵抗性てんかんの評価およびマネージメント evaluation and management of drug resistant epilepsy
- 2. 成人におけるてんかんのマネージメントの概要 overview of the management of epilepsy in adults
- 3. 成人におけるてんかん重積状態 status epilepticus in adults
- 4. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
- 5. 若年性ミオクローヌスてんかん juvenile myoclonic epilepsy
Japanese Journal
- West症候群に対するケトン食療法の有効性について
- 東京女子医科大学雑誌 85(4), 131-137, 2015-08-25
- NAID 110009931212
- 第80回東京女子医科大学学会総会シンポジウム「東京女子医大 小児医療の最前線!-"なおらない"から"なおる"へ-」Part 1 (7)点頭てんかんをどのように治療して発達退行からこどもを守るか
- 東京女子医科大学雑誌 85(2), 63-69, 2015-04-25
- NAID 110009900094
- 稀少難治てんかん症候群(視床下部過誤腫)の疾患概念の確立と新しい外科治療
- 医療 = Japanese journal of National Medical Services : 国立医療学会誌 69(2), 57-61, 2015-02
- NAID 40020372159
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- てんかん患者さまは国内で100万人いるといわれ、そのうち10－20万人の患者さまは発作が抗てんかん薬の服用で抑制できずに慢性化するいわゆる難治性てんかんで困っておられます。これらの難治性てんかんの中には薬で発作が抑制 ...
- 人の難治てんかんに関する諸問題は順次各論的に詳述されるので、発作の難治性、発作の反復性、重複する障害の観点から成人の難治てんかんとその治療を俯瞰します。 1．難治性てんかん発作 一般に、難治てんかんは難治性てんかん ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ラスムッセン症候群」「アイカルディ症候群」「難治性てんかん」「intractable epilepsy」 |
| 関連記事 | 「てんかん」「難治」 |
「ラスムッセン症候群」
- 英
- Rasmussen's syndrome, Rasmussen syndrome
- 同
- Rasmussen症候群
- 関
- 脳炎 encephalitis brain inflammation、感染性脳炎 infectious encephalitis、コジェヴニコフてんかん、難治性てんかん
概念
- 小児の慢性進行持続性部分てんかん
- 感染などをきっかけに発病する自己免疫性の難治なてんかん発作を主体とする疾患。
- グルタミン酸受容体等に対する自己免疫によりてんかん発作重積・知的退行・片麻痺が起こる進行性の中枢神経疾患。
疫学
- 難治てんかんの1/1000、日本では250人程度と推定されている。
- 発病年齢：平均7.2±6.4歳。成人の発病例あり
病因
- グルタミン酸受容体等に対する自己免疫
臨床像
発症時
- 誘因暴露(上気道炎、扁桃炎、ワクチン接種)から2週間後に発症する例は40%。残りはてんかん発作で発症。
- てんかんの型は部分起始性の全般性強直間代発作や 焦点運動発作。
- 頻度は最初は月に1～数回。徐々に頻度は増加。
- 薬物によるてんかん発作のコントロールは不良。
発作頻度増加
- 発症から数ヶ月の経過で発作の頻度が徐々に増加し、発症後2年程度で発作が持続的となる。
- 半数以上の例で、本疾患に特徴的な持続性部分てんかんが出現。
- 局所のミオクロニーが何ヶ月～何年にも渡って持続。初期では1肢にとどまるが、次第に同側他肢に広がり、ついには対側肢にも出現してくる。
- 発症から3年程度で片麻痺の完成、知的障害が出現。
症状固定
- 片麻痺や知的障害が出現して6ヶ月程度で症状が固定。てんかん発作は減少傾向。
- 成人期には精神症状も出現しうる。
診断
- 1. 感染の後発症
- 2. 徐々にてんかん発作の頻度が増加
- 3. 一側の半球障害に基づく片麻痺や視野障害
- 4. 脳波検査：一側の半球の徐波
- 5. MRI：病変部の消退、移動がみられる
- 6. 髄液検査：Granzyme B濃度(細胞傷害性T細胞が放出)。神経自己抗体(グルタミン酸受容体抗体など)
治療
- 薬物療法
- 1.ステロイドパルス治療
- 2.ガンマグロブリン療法
- 3.タクロリムス
- 4.血漿交換療法
- 手術療法
- 機能的半球切除：focusが言語優位半球側の反対側で全麻痺となっている場合。
- 迷走神経刺激
参考文献
- 1. Focal seizures due to chronic localized encephalitis.
- RASMUSSEN T, OLSZEWSKI J, LLOYDSMITH D.
- Neurology.Neurology.1958 Jun;8(6):435-45.
- PMID 13566382
- 2.
- 3.
「アイカルディ症候群」
- 英
- Aicardi syndrome
- 同
- Aicardi症候群
- 関
- 難治てんかん
「難治性てんかん」
「intractable epilepsy」
「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
「難治」
- 英
- intractable、inveterate
- 関
- 困難、難治性