UpToDate Contents
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- 1. 房室（AV）管欠損の臨床症状、病態生理、および診断 clinical manifestations pathophysiology and diagnosis of atrioventricular av canal defects
- 2. 房室（AV）管欠損のマネージメントおよび転帰 management and outcome of atrioventricular av canal defects
- 3. 成人における心房中隔欠損症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of atrial septal defects in adults
- 4. 幼児および小児における孤立性心室中隔欠損の病態生理および臨床的特徴 pathophysiology and clinical features of isolated ventricular septal defects in infants and children
- 5. 小児における、心房中隔欠損（ASD）の分類および孤立性ASDの臨床的特徴および診断 classification of atrial septal defects asds and clinical features and diagnosis of isolated asds in children
Japanese Journal
- 心内膜床欠損症術後患者の全身麻酔下での歯科治療経験
- 藤野 寛子,狩野 洋輔,寺崎 仁美,赤尾 絢,吉田 篤哉,久保 敬司,横山 武志
- 障害者歯科 30(3), 479, 2009-09-30
- NAID 10025759029
- ドクターの目 ナースの目 どっちも知りたい! 心臓手術と術後管理よくばりガイド(第20回)心内膜床欠損症手術
- 櫻井 一,高藤 和子,原 夕希代 [他]
- ハートナーシング 22(8), 769-773, 2009-08
- NAID 40016770471
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- その中心部分が形成されなかったのがこの病気です。この病気の約半数は、 ダウン症 を合併しています。心内膜床から形成される心臓の部分には、心房中隔・心室中隔・三 尖弁・僧帽弁が含まれていることから、心内膜床欠損では心房と心室に孔があくだけで ...
- 完全型の心内膜床欠損では心房中隔欠損と心室中隔欠損と僧帽弁閉鎖不全と肺 高血圧があり、重症です。 手術をしない限り、自然治癒はありません。 ひーちゃんは不 完全型でした。心房の孔 5mm程度、僧帽弁閉鎖不全 中等度。 心房中隔欠損より むしろ僧帽 ...
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| リンク元 | 「心房中隔欠損症」「房室中隔欠損症」 |
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| 関連記事 | 「内膜」「欠損」「心内膜」「心内膜床」 |
「心房中隔欠損症」
left to right shunt
- prominent right ventricular cardiac impulse, a systolic ejection murmur heard in the pulmonic area and along the left sternal border, and fixed splitting of the second heart sound.
定義
- 先天性心疾患
- 心房中隔に欠損孔があるため左房と右房が交通する
疫学
- 小児期のCHDの約10%、成人のCHDの約40%(医学辞書？)。先天性心疾患の7-10%(SSUR.356)
- 女性に多い。男:女=1：2
分類
- 図：SSUR.356
欠損孔の部位による分類
- 1. 二次孔欠損(70%)、心房中隔二次孔欠損
- 二次孔欠損は卵円窩の位置に欠損孔がある ≠ 卵円孔開存
- 卵円孔開存は胎生期の卵円孔が弁機構として残ったもので成人の約25%にみられるらしい
- リュタンバッシェ症候群：二次孔欠損型心房中隔欠損症 ＋ 僧帽弁狭窄症
- 2. 静脈洞型(15%)、静脈洞型欠損
- 静脈洞型は上、下大静脈入口部付近や冠静脈洞の欠損であり、しばしば部分肺静脈還流異常を伴う。
- 3. 一次孔欠損(15%)、(部分型心内膜床欠損としてあつかわれるとか)
- 一次孔欠損(心内膜床欠損不完全型)は、房室弁孔に隣接する房室中隔の欠損であり、房室弁(僧帽弁、三尖弁)の裂隙(クレフト)や閉鎖不全を伴う。
- 4. 冠状静脈洞型欠損(まれ)：部分肺静脈還流異常症を合併することが多い。
病態
- 心房で左-右短絡 → 右心系に容量負荷 → 右心不全
- 右心系の容量負荷 → 肺血流↑ →肺血管床の閉塞性病変・肺高血圧症
- 肺高血圧→ 右-左短絡↑ → チアノーゼ アイゼンメンゲル症候群
検査
聴診
- 下部左胸骨縁に拍動聴取。拡張した右室の収縮：RV heave
- II音：widened, fix slitting pattern 固定性分裂
- 上左胸骨縁：収縮期雑音 ：肺動脈弁に多くの血流が流れることによる → 相対的PS
- 下左胸骨縁：拡張期中期雑音：三尖弁を通って血流がたくさん流れ込むため。 → 相対的TS
- 心房間の圧格差は大きくないので、ASDの欠損孔を血液が通ることによる雑音はない。
検査
心エコー
- 心室中隔の奇異性運動
- 右室腔の拡大
- 僧帽弁の高位屈曲点と収縮期前方運動
- カラードプラ心エコーにおけるジェット
心電図
- PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位
合併症
- 僧帽弁逸脱症、心房細動、心不全、肺感染症(肺高血圧と関連)、肺高血圧
治療
- 手術療法：根治療法となる
「房室中隔欠損症」
- 英
- atrioventricular septal defect AVSD
- 同
- 心内膜床欠損症 心内膜床欠損 endocardial cushion defect, ECD
- 総房室孔開存 common atrioventricular canal
- 関
- 心内膜床欠損症、完全型心内膜床欠損症
疫学
- まれ？であるが、ダウン症候群では合併しやすい
病型
- 完全型 ：心房中隔一次口閉鎖不全、僧帽弁異常、心室中隔閉鎖不全：ASD, VSD, MR, TR
- 不完全型：：心房中隔一次口閉鎖不全、僧帽弁異常：ASD, MR, TR
病態
- 完全型では肺血流増加
身体所見
- 聴診：収縮期逆流性雑音(MR,TR)、収縮期駆出性雑音(相対的PS)
検査
左室造影
- ガチョウの首(goose neck sign)
心電図
心エコー
- 心室中隔の奇異性運動
診断
- 心エコー、心臓カテーテル検査による
予後
- 不完全型：
- 完全型：未治療のまま放置すれば、肺高血圧症により死亡。
参考
- 1. 心内膜欠損症
- 2.
- 3. (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「不完全型心内膜床欠損症」
「完全型心内膜床欠損症」
「内膜」
- 英
- intima, intimal (adj.), inner membrane, internal tunic
- ラ
- tunica intima (Z)
- 関
- 中膜、血管
組織
病理
血管の損傷
- 内膜の内皮下結合組織が肥厚
粥状硬化症
- 内皮下結合組織に粥腫ができる。
- necroticcenterはfibrous capにかこまれる
- fibrous cap
- necrotic center
梗塞
- 肥厚する
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「心内膜」
- 英
- endocardium, ENDO, EC
- 関
- 心膜