UpToDate Contents
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- 1. 幼児期の一過性低ガンマグロブリン血症 transient hypogammaglobulinemia of infancy
- 2. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immune deficiencies an overview
- 3. 小児における分類不能型免疫不全症 common variable immunodeficiency in children
- 4. 分類不能型低ガンマグロブリン血症の病因 pathogenesis of common variable immunodeficiency
- 5. IgG サブクラス欠乏症 igg subclass deficiency
Japanese Journal
- 免疫グロブリン産生系のみの障害--乳児一過性低γ-グロブリン血症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (免疫の先天性異常(原発性免疫不全症候群))
- 堀 誠
- 代謝 19(10臨増), p234-235, 1982-10
- NAID 40002287574
- 乳児一過性低γ-グロブリン血症 (免疫不全 基礎と臨床(特集))
- 小林 登
- 内科 32(3), 438-439, 1973-09
- NAID 40018169803
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- 乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症は，血清IgGの一時的な減少であり，ときにIgA や他のIgアイソタイプが年齢に応じた正常値を下回るレベルまで減少する。 乳児期の一 過性低ガンマグロブリン血症では，3〜6カ月齢頃に母親のIgGが生理的に減少した後 ...
- 一過性乳児低血症. 一過性乳児低ガンマグロブリン血症は、乳児期の抗体生成に遅れ が生じる免疫不全疾患です。 誕生時には、免疫システムは完全には発達していません。 乳児の抗体のほとんどは母体によってつくられ、誕生前に胎盤を介して胎児に移ります ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「原発性免疫不全症候群」 |
| 関連記事 | 「リン」「グロブリン」「乳児」「一過性」「症」 |
「原発性免疫不全症候群」
- 英
- primary immunodeficiency syndrome
- 同
- 原発性免疫不全症 先天性免疫不全症 primary immunodeficiency disease
- 関
- 免疫不全症候群
- see also 805
複合およびT細胞免疫不全症候群
- IMD.1132改変
| 疾患名 | 血清Ig | B細胞数 | T細胞数 | 病因 | 遺伝形式 | 随伴症 |
| SCID X連鎖型 | ↓ |
正常～↑ | ↓↓ | IL-2Rγ鎖欠損 | XR | |
| SCID 常染色体劣性型 | ↓ | ↓↓～正常 | ↓↓ | T, B細胞の成熟障害 | AR | |
| ADA欠損症 | ↓ | ↓ | ↓ | 毒性代謝物蓄積によるT,B細胞障害 | AR | |
| プリンヌクレオチドホスホリラ-ゼ欠損症 | 正常～↓ | 正常 | ↓(進行性) | 毒性代謝物によるT細胞障害 | AR | AIHA神経症状 |
| MHCクラスII欠損症 | 正常～↓ | 正常 | 正常 | MHCクラスII分子の転写調節障害 | AR | . l ～ L |
| 細網系形成障害 | ↓(母親由来) | ↓↓ | ↓↓ | リンパ球、骨髄細胞成熟障害 | AR | 顆粒球減少 |
| CD3γ欠損症/CD3ε欠損症 | 正常 | 正常 | 正常 | CD3γまたはCD3ε鎖の転写 | AR | |
| CD8欠損症 | 正常 | 正常 | 正常～↓ | CD8陽性T細胞の成熟障害 | AR |
抗体不全を主とする免疫不全症候群の分類
- IMD.1132改変
| 疾患名 | 血清Ig | B細胞数 | 病因 | 遺伝形式 | 随伴症 | |
| X連鎖無γ-グロブリン血症 | ↓↓ | ↓↓ | preB→B細胞への分化障害 | XR | ||
| IgM増加を伴う免疫グロブリン欠乏症(高IgM症候群) | IgM↑ IgG,IgA,lgEは↓ |
IgM, IgD陽性細胞は正常, 他は↓↓ |
XRではCD40L遺伝子変異によりクラススイッチ障害 | XRその他多様 | 好中球減少症 血小板減少症 溶血性貧血 | |
| 免疫グロブリン重鎖遺伝子欠失 | IgG2, IgG4欠損, ときにIgE, IgA2欠損 | 正常 | 染色体14q32欠損 | AR | ||
| κ鎖欠乏症. | κ鎖↓ 抗体反応は正常または↓ |
κ鎖陽性細胞は正常～↓ | 一部で染色体2p11に点変異 | AR | ||
| 選択的IgGサブクラス欠乏症(ときにIgA欠乏症を伴う) | 1つ以上のIgGサブクラス↓ | 正常 | アイソタイプ分化の障害 | 不明 | ||
| common variabe immunodeficiency (分類不能型免疫不全症) |
多くのアイソタイプで↓(多様) | 正常～↓ | IgA陽性B細胞の最終分化障害 | 多様 | リンパ増殖性疾患 悪性腫瘍 自己免疫疾患 | |
| IgA欠乏症 | IgA1.IgA2↓ | 正常 | IgA陽性B細胞の最終分化障害 | 多様 | 自己免疫疾患 アレルギー疾患 | |
| 乳児一過性低γ-グロブリン血症 | IgG.IgA↓ | 正常 | B細胞分化障害、一部ではTヘルパー機能の成熟遅延 | 不明 |
その他の主な原発性免疫不全症候群
- IMD.1133改変
| 疾患名 | 血清Ig | B細胞数 | T細胞数 | 病因 | 遺伝形式 | 随伴症 |
| Wiskott-Aldrich症候群 | IgM↓ IgA, IgE↑ |
正常 | ↓ | CD43の発現異常 | XR | 血小板減少 アトピー様湿疹 |
| 血管拡張性運動失調症(ataxia telangiectasia) | IgA IgG2↓ IgE↓ |
正常 | ↓ | DNA修復障害 | AR | 毛細血管拡張、小脳運動失調、AFP高値、.リンパ網内系腫瘍 |
| DiGeorge症候群 | 正常 | 正常 | 正常～↓ | 胎生期の発生学的異常、胸腺低形成、T細胞機能不全 | 不明 | 副甲状腺機能低下 先天奇形 |
| 慢性皮膚粘膜カンジダ症 | 正常～↑ | 正常 | 正常 | 力ンジダに対する特異的細胞性免疫能不全 | 不明 | 副甲状腺機能低下症 甲状腺機能低下症 Addison病、糖尿病 |
| Chediak-Higashi症候群 | 正常 | 正常 | 正常 | cGMPの生成不全に伴う好中球の減少と機能不全 | AR | 部分白子症 日光過敏症 |
| 補体欠損症 | 正常 | 正常 | 正常 | おのおのの補体蛋白欠損 | AR | SLE様症状 ナイセリア感染症 |
| 慢性肉芽腫症 | 正常 | 正常 | 正常 | NADPHオキシダーゼの活性低下による食細胞機能不全 | XR、AR |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「グロブリン」
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
- 肝臓で産生される
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
- γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する
「乳児」
- 1歳未満の児
「一過性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？