MHCクラスII欠損症

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『私は』私が
iodineの化学記号
Mach number / mark[s] / Monsieur

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NEJM 日本語アブストラクト：原発性 MHC クラス II 欠損症における MHC

主要組織適合遺伝子複合体 ( MHC ) クラス II 欠損症は，MHC クラス II 分子が存在しない常染色体劣性原発性免疫不全疾患である．これは，MHC クラス II 遺伝子発現を制御するいくつかのトランス活性化遺伝子の欠損に起因する遺伝子制御の遺伝的ヘテロ ...

原発性免疫不全症候群東京都福祉保健局

＜2＞X連鎖高IgM症候群＜3＞プリンヌクレオシドホスホリパーゼ(PNP) 欠損症＜4＞ Bare Lymphocyte syndrome. 組織適合性抗原(MHC)クラス1欠損症; 組織適合性抗原(MHC)クラス2欠損症; 組織適合性抗原(MHC)クラス1およびクラス2欠損症.

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リンク元	「原発性免疫不全症候群」
関連記事	「欠損」「欠損症」「II」「I」「症」

「原発性免疫不全症候群」

英: primary immunodeficiency syndrome
同: 原発性免疫不全症先天性免疫不全症 primary immunodeficiency disease
関: 免疫不全症候群

see also 805

複合およびT細胞免疫不全症候群

IMD.1132改変

疾患名	血清Ig	B細胞数	T細胞数	病因	遺伝形式	随伴症
SCID X連鎖型	↓	正常～↑	↓↓	IL-2Rγ鎖欠損	XR
SCID 常染色体劣性型	↓	↓↓～正常	↓↓	T, B細胞の成熟障害	AR
ADA欠損症	↓	↓	↓	毒性代謝物蓄積によるT,B細胞障害	AR
プリンヌクレオチドホスホリラ-ゼ欠損症	正常～↓	正常	↓(進行性)	毒性代謝物によるT細胞障害	AR	AIHA神経症状
MHCクラスII欠損症	正常～↓	正常	正常	MHCクラスII分子の転写調節障害	AR	. l ～ L
細網系形成障害	↓(母親由来)	↓↓	↓↓	リンパ球、骨髄細胞成熟障害	AR	顆粒球減少
CD3γ欠損症/CD3ε欠損症	正常	正常	正常	CD3γまたはCD3ε鎖の転写	AR
CD8欠損症	正常	正常	正常～↓	CD8陽性T細胞の成熟障害	AR

抗体不全を主とする免疫不全症候群の分類

IMD.1132改変

疾患名	血清Ig	B細胞数		病因	遺伝形式	随伴症
X連鎖無γ-グロブリン血症	↓↓	↓↓		preB→B細胞への分化障害	XR
IgM増加を伴う免疫グロブリン欠乏症(高IgM症候群)	IgM↑ IgG,IgA,lgEは↓	IgM, IgD陽性細胞は正常, 他は↓↓		XRではCD40L遺伝子変異によりクラススイッチ障害	XRその他多様	好中球減少症血小板減少症溶血性貧血
免疫グロブリン重鎖遺伝子欠失	IgG2, IgG4欠損, ときにIgE, IgA2欠損	正常		染色体14q32欠損	AR
κ鎖欠乏症.	κ鎖↓ 抗体反応は正常または↓	κ鎖陽性細胞は正常～↓		一部で染色体2p11に点変異	AR
選択的IgGサブクラス欠乏症(ときにIgA欠乏症を伴う)	1つ以上のIgGサブクラス↓	正常		アイソタイプ分化の障害	不明
common variabe immunodeficiency (分類不能型免疫不全症)	多くのアイソタイプで↓(多様)	正常～↓		IgA陽性B細胞の最終分化障害	多様	リンパ増殖性疾患悪性腫瘍自己免疫疾患
IgA欠乏症	IgA1.IgA2↓	正常		IgA陽性B細胞の最終分化障害	多様	自己免疫疾患アレルギー疾患
乳児一過性低γ-グロブリン血症	IgG.IgA↓	正常		B細胞分化障害、一部ではTヘルパー機能の成熟遅延	不明

その他の主な原発性免疫不全症候群

IMD.1133改変

疾患名	血清Ig	B細胞数	T細胞数	病因	遺伝形式	随伴症
Wiskott-Aldrich症候群	IgM↓ IgA, IgE↑	正常	↓	CD43の発現異常	XR	血小板減少アトピー様湿疹
血管拡張性運動失調症(ataxia telangiectasia)	IgA IgG2↓ IgE↓	正常	↓	DNA修復障害	AR	毛細血管拡張、小脳運動失調、AFP高値、.リンパ網内系腫瘍
DiGeorge症候群	正常	正常	正常～↓	胎生期の発生学的異常、胸腺低形成、T細胞機能不全	不明	副甲状腺機能低下先天奇形
慢性皮膚粘膜カンジダ症	正常～↑	正常	正常	力ンジダに対する特異的細胞性免疫能不全	不明	副甲状腺機能低下症甲状腺機能低下症 Addison病、糖尿病
Chediak-Higashi症候群	正常	正常	正常	cGMPの生成不全に伴う好中球の減少と機能不全	AR	部分白子症日光過敏症
補体欠損症	正常	正常	正常	おのおのの補体蛋白欠損	AR	SLE様症状ナイセリア感染症
慢性肉芽腫症	正常	正常	正常	NADPHオキシダーゼの活性低下による食細胞機能不全	XR、AR

「欠損」

英

deletion、defect、deficiency、deficit、agenesis、miss、deletional、deficient、defective、missing

同: 欠損症
関: 異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス

概念

本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。

「欠損症」

英: defect、deficiency、absence、morphological defect
関: 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常

「II」

「I」

　　　

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

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