いぼ・低γグロブリン血・感染・骨髄性細胞貯留症候群

UpToDate Contents

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1. 骨髄穿刺塗抹標本の評価 evaluation of bone marrow aspirate smears
2. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
3. 鎌状赤血球症の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of sickle cell disease
4. 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 clinical features laboratory manifestations and diagnosis of multiple myeloma
5. 家族性急性白血病および骨髄異形成症候群 familial acute leukemia and myelodysplastic syndromes

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★リンクテーブル★

リンク元	「WHIM症候群」「Warts-Hypogammaglobulinemia-Infection-Myelokathexis syndrome」
関連記事	「症候群」「リン」「グロブリン」「骨髄」「感染」

「WHIM症候群」

英: WHIM syndrome
同: いぼ・低γグロブリン血・感染・骨髄性細胞貯留症候群 Warts-Hypogammaglobulinemia-Infection-Myelokathexis syndrome

疣贅、低ガンマグロブリン血症、感染、ミエロカセキシス(myelokathexis)を合併する症候群

「Warts-Hypogammaglobulinemia-Infection-Myelokathexis syndrome」

　　[★] WHIM症候群。いぼ・低γグロブリン血・感染・骨髄性細胞貯留症候群

「症候群」

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「リン」

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「グロブリン」

英: globulin (Z)
商: ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
関: アルブミン、フィブリノーゲン

肝臓で産生される

機能 (PT.234)

α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する

「骨髄」

英: bone marrow (Z)
ラ: medulla ossium
関: 骨髄組織

髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

過形成
正形成

低形成

造血

加齢変化

6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる

乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。

「感染」

英: infection
関: 定着、感染症、不顕性感染、顕性感染。サブクリニカル感染

細菌が宿主の体表面、体内や組織内に付着して増殖し、定着している状態。
感染の成立には微生物(定着能、増殖能、細胞内進入能、毒素産生能などを総合した病原性)と宿主(排除能、殺菌能などの生体防御機構)の力関係が崩れたときに生じる

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