UpToDate Contents
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- 1. 小児の栄養障害と関連した微量栄養素欠乏 micronutrient deficiencies associated with malnutrition in children
- 2. 魚油と海洋由来オメガ3脂肪酸 fish oil and marine omega 3 fatty acids
- 3. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
- 4. 早期産児および正期産児におけるn-3長鎖多価不飽和脂肪酸（LCPUFA） n 3 long chain polyunsaturated fatty acids lcpufa for preterm and term infants
- 5. 小児および思春期における注意欠陥多動性障害：疫学および病因 attention deficit hyperactivity disorder in children and adolescents epidemiology and pathogenesis
Japanese Journal
- 先天性胆道閉鎖症患児の血清ならびに赤血球膜脂質の検討 : 第1報
- 黒岩 実,長嶋 起久雄,池田 均,高橋 篤,鈴木 則夫,松山 四郎,長町 幸雄
- 日本小児外科学会雑誌 30(5), 871-877, 1994-08-20
- … 脂質吸収代謝障害を有する先天性胆道閉鎖症患児(CBA)では,機能的,構造的に重要な膜脂質に異常を生ずる可能性がある.本研究では生体膜モデルとして CBA の赤血球膜脂質を調べ,同時に必須脂肪酸欠乏症(EFAD)を含めた血清脂質異常について検討し,以下の結果を得た.1 血清:1)血清脂質; …
- NAID 110002105934
- 47.CBA における必須脂肪酸欠乏症の治療法(アラキドン酸値の改善についての検討)(第14回胆道閉鎖症研究会)
- 森岡 新,清水 俊明,山城 雄一郎,宮野 武,早沢 宏紀
- 日本小児外科学会雑誌 24(7), 1570, 1988-12-20
- NAID 110002100790
Related Links
- 統計によれば、現代人の多くの人々が、必須脂肪酸不足になっていて、その中で 何らかの病状を持っている人は、必須脂肪酸の不足により発病している可能性がある。 必須脂肪酸の不足からくる症状は、非常に広範囲で軽傷から重傷まで幅が広い。 例えば、 ...
- 必須脂肪酸（EFA）欠乏症はまれであり，EFA欠乏食を与えられた乳児で最もしばしば 発症する。徴候としては，鱗屑状皮膚炎，脱毛，血小板減少のほか，小児に発育遅延が みられる。診断は臨床的に行う。食事によるEFAの補給により，欠乏症は一変する。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「腸性肢端皮膚炎」「必須脂肪酸欠乏」 |
| 関連記事 | 「脂肪酸」「脂肪」「必須」「酸欠」「欠乏症」 |
「腸性肢端皮膚炎」
- 英
- enteropathic acrodermatitis syndrome
- ラ
- acrodermatitis enteropathica
- 同
- 腸性先端皮膚炎、ダンボルト・クロス症候群 Danbolt-Closs syndrome
- 関
- 亜鉛欠乏症
病因
- 先天性：ZIP4遺伝子の変異(常染色体劣性遺伝)
- 後天性：
- 長期の経中心静脈栄養
- 消化管切除
- 重症の下痢・嘔吐
- ペニシラミン内服
- (乳児のみ)亜鉛欠乏の母からの哺乳
症候
- 皮膚症状 ：
- 部位：刺激が加わりやすい部位：開口部(口囲、眼囲、鼻孔、肛囲など)、四肢末端、外陰部
- 皮疹：丘疹、小水疱、膿疱を伴う紅斑 → びらん、痂皮。輪状鱗屑
- 粘膜症状：口内炎、舌炎、結膜炎
腸性肢端皮膚炎の3D
- 皮膚炎 dermatitis
- 下痢 diarrhea
- 脱毛 datsumou ← ペラグラの3Dを改変
診断
- 症状、血清亜鉛濃度で診断
鑑別診断
「必須脂肪酸欠乏」
「脂肪酸」
- 英
- fatty acid, fatty acids
- 同
- 脂酸
- 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸
脂肪酸の酸化 FB.383-389
- 脂肪酸の活性化@細胞質
- ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)
- アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
- 不飽和脂肪酸の酸化
- β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
- 1. β位の水素原子を奪って、不飽和化 アシルCoAデヒドロゲナーゼ
- 2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入 エノイルCoAヒドラターゼ
- 3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
- 4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ
- 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
- 1. プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→ (S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi (ビオチン)
- 2. (S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→ (R)-メチルマロニルCoA
- 3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→ スクシニルCoA (ビタミンB12)
- β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
| 炭素数 | 不飽和結合 | 融点 | |||
| ラミバス | |||||
| ラウリン酸 | 12 | 0 | C12飽和脂肪酸 | 44.2 | |
| ミリスチン酸 | 14 | 0 | C14飽和脂肪酸 | 53.9 | |
| パルミチン酸 | 16 | 0 | C16飽和脂肪酸 | ||
| ステアリン酸 | 18 | 0 | C18飽和脂肪酸 | ||
| バスオリレン | |||||
| パルミチン酸 | 16 | 0 | 63.1 | ||
| ステアリン酸 | 18 | 0 | 69.6 | ||
| オレイン酸 | 18 | 1 | n-9 | 動物油 | 14.0 |
| リノール酸 | 18 | 2 | n-6 | 植物油 | -5.0 |
| α-リノレン酸 | 18 | 3 | n-3 | シソ油 | -11.3 |
| パルミトレイン酸 | 16 | 1 | 0.5 | ||
| アラキドン酸 | 20 | 4 | -49.5 | ||
- 脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0
参考
- Wikipedia - 脂肪酸
「脂肪」
- 英
- fat
- 関
- トリアシルグリセロール、脂肪酸
- 一般的にはトリアシルグリセロールと考えられているが、厳密には脂質と同義 (→脂質)
- 日本人の食事摂取基準では「脂質」が使われている。
「必須」
「酸欠」
「欠乏症」
- 英
- deficiency、deprivation
- 関
- 欠失、欠損、欠損症、欠乏、欠乏性、剥脱、欠くこと