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- Finnish physician who first described vascular hemophilia (1870-1949) (同)von_Willebrand, E. A. von Willebrand, Erik von Willebrand, Erik Adolf von Willebrand
UpToDate Contents
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- 1. von Willebrand病の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of von willebrand disease
- 2. von Willebrand病の治療 treatment of von willebrand disease
- 3. von Willebrand病の分類および病態生理 classification and pathophysiology of von willebrand disease
- 4. von Willebrand因子の生物学および正常機能 biology and normal function of von willebrand factor
- 5. 長期使用する機械循環補助デバイスの実用的な管理 practical management of long term mechanical circulatory support devices
Japanese Journal
- 2型フォン・ウィルブランド病合併帝王切開の麻酔経験
- 伊藤 裕之,佐藤 正章,瀬尾 憲正
- 麻酔 57(2), 203-205, 2008-02
- NAID 40015847441
- 長期間の歯肉出血が重度貧血を引き起こしたと思われる von Willebrand 病患者の1症例
- 福辻 智,今井 裕一郎,稲掛 耕太郎,露木 基勝,村上 和宏,桐田 忠昭
- 日本口腔外科学会雑誌 53(7), 458-462, 2007-07-20
- We report a case of von Willebrand disease in a patient with serious anemia, probably caused by chronic gingival bleeding due to marginal periodontitis.<BR>A 28-year-old man with von Willebrand …
- NAID 10019575881
Related Links
- その他の用法については「ウィル」をご覧ください。 WiLL（ウィル）は、1999年8月2日 から2004年6月にかけて行われた日本の異業種による合同プロジェクト名である。商品 の全てが「WiLL」のブランド名とオレンジ色のロゴで統一されていた。 このプロジェクトは ...
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| リンク元 | 「Willebrand」 |
| 拡張検索 | 「フォンウィルブランド病」「フォンウィルブランド因子」 |
| 関連記事 | 「ブラ」 |
「Willebrand」
「フォンウィルブランド病」
- 英
- von Willebrand disease, von Willebrand's disease, vWD, Willebrand's disease
- 同
- フォンヴィルブランド病、von Willebrand病、フォンウィルブラント病、フォンヴィルブラント病、フォンビルブランド病
- 関
- 血友病, フォンウィルブランド因子 vWF、血小板、FVIII
- first aid step1 2006 p.300,301
概念
- フォンウィルブランド因子は血管内皮などから血漿に放出され、コラーゲン等の上に結合して血小板が凝集できるような足場を形成する。このため、血小板凝集に必須の補助因子である。また、血漿中で第VIII因子と結合しており、同因子の安定化に寄与している。
- フォンウィルブランド病では、フォンウィルブランド因子の量的減少、または質的異常により血小板の粘着が妨げられて、止血障害をきたす出血性の疾患である。
疫学
- 約2/3は遺伝性。約1/3は孤発例。
分類
- 先天性
- 遺伝性
- 後天性
- 自己免疫性：抗フォンウィルブランド因子抗体の出現により血中のフォンウィルブランド因子が減少することによる(後天性フォンウィルブランド病)。
遺伝形式
- 1型：常染色体優性遺伝 ：量的減少(マルチマーは正常)
- 2型：常染色体劣性遺伝(一部)：質的異常(マルチマーが相対的に減少)
- 3型：常染色体劣性遺伝 ：量的欠如。フォンウィルブランド因子を欠損する。最重症
症状
- 幼児期から出現する。
- 鼻出血、紫斑、歯肉出血、消化管出血などの皮膚・粘膜出血。
- 関節や筋肉内の深部出血は通常みられない ⇔ 血友病
- その他、外傷後の止血遷延、血尿、女性では月経過多、分娩後異常出血。
検査
血液検査
- 血小板数：正常
- 血小板形態 正常
血液凝固検査
- 出血時間：延長
- APTT：延長 第VIII因子活性が低下するため ←VWF は血中で第VIII因子と複合体をつくり、第VIII因子を安定化する作用をもつ
- PT：正常
血小板機能検査
- 血小板凝集能検査
- ADP凝集： 正常
- コラーゲン凝集：
- リストセチン凝集：低下
確定診断のための検査
- VWF活性：低下
- VWF抗原量：低下
治療
- VIII因子製剤：凝固能の回復
- デスモプレシン：I,II型に有効であり、血管内皮細胞からのフォンウィルブランド因子の放出を促す。
- ×血小板輸血 → 本質的な治療ではないから
- 新鮮凍結血漿は使われなくなっている、らしい。
参考
- 1. GRJ フォンウィルブランド病
- 2. 血友病とvon Willebrand 病の治療プロトコール - Haemophilia(2000), 6, (Suppl.1),84-93
OMIM
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 1; VWD1 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/193400
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 2; VWD2 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/613554
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 3; VWD3 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/277480
「フォンウィルブランド因子」
- 英
- von Willebrand factor (BPT), vWF, VWF
- 同
- フォンビルブラント因子、フォンウィルブランド因子、von Willebrand因子、vW因子？
- 関
- 血液凝固因子
概念
構造
- ジスルフィド結合によりマルチマーを形成しており、分子量は500～20,000kDa以上に分布している。
産生組織
- 血管内皮、巨核球
存在部位
- 血漿中にあり循環。血漿、血小板、α顆粒、内皮下組織などに存在(SAN.236)
半減期
- 24時間
機能
- コラーゲンと血小板を結合させる
- 第VIII因子と結合し担体として機能。
臨床関連
- フォンウィルブランド因子の機能異常
vWFのレセプター異常
「ブラ」
- 図：SPU.135
- ブラ bulla 気腫性嚢胞 肺胞が破壊されてできた肺実質内の気腔
- 肺胞壁の破壊、融合、拡張により生じた気腫 ただし胸膜の弾性板の内側に留まっている