X連鎖無ガンマグロブリン血症, X-linked agammaglobulinemia
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/01/13 20:50:10」(JST)
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- 1. 無ガンマグロブリン血症 agammaglobulinemia
- 2. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immunodeficiencies an overview
- 3. 原発性免疫不全の胃腸症状 gastrointestinal manifestations in primary immunodeficiency
- 4. 原発性免疫不全症の肺合併症 pulmonary complications of primary immunodeficiencies
- 5. 幼児期の一過性低ガンマグロブリン血症 transient hypogammaglobulinemia of infancy
English Journal
- Prevalence of BTK mutations in male Algerian patterns with agammaglobulinemia and severe B cell lymphopenia.
- Boushaki S1, Tahiat A2, Meddour Y3, Chan KW4, Chaib S3, Benhalla N5, Smati L6, Bensenouci A7, Lau YL4, Magdinier F8, Djidjik R9.
- Clinical immunology (Orlando, Fla.).Clin Immunol.2015 Dec;161(2):286-90. doi: 10.1016/j.clim.2015.09.011. Epub 2015 Sep 24.
- X linked agammaglobulinemia (XLA) is the first described primary immunodeficiency and the most common form of agammaglobulinemia. It is characterized by susceptibility to recurrent infections, profound decrease of all immunoglobulin isotypes and very low level of B lymphocytes in peripheral blood. T
- PMID 26387629
- High-throughput sequencing reveals an altered T cell repertoire in X-linked agammaglobulinemia.
- Ramesh M1, Simchoni N2, Hamm D3, Cunningham-Rundles C4.
- Clinical immunology (Orlando, Fla.).Clin Immunol.2015 Dec;161(2):190-6. doi: 10.1016/j.clim.2015.09.002. Epub 2015 Sep 7.
- To examine the T cell receptor structure in the absence of B cells, the TCR β CDR3 was sequenced from DNA of 15 X-linked agammaglobulinemia (XLA) subjects and 18 male controls, using the Illumina HiSeq platform and the ImmunoSEQ analyzer. V gene usage and the V-J combinations, derived from both pro
- PMID 26360253
- Dehydration triggers differential microRNA expression in Xenopus laevis brain.
- Luu BE1, Storey KB2.
- Gene.Gene.2015 Nov 15;573(1):64-9. doi: 10.1016/j.gene.2015.07.027. Epub 2015 Jul 11.
- African clawed frogs, Xenopus laevis, although primarily aquatic, have a high tolerance for dehydration, being capable of withstanding the loss of up to 32-35% of total water body water. Recent studies have shown that microRNAs play a role in the response to dehydration by the liver, kidney and vent
- PMID 26169019
Japanese Journal
- 26aWJ-7 Ce_xLa_<1-x>Ru_2Si_2混晶系のCe希薄領域でのフェルミ面の変化II(26aWJ f電子系一般・アクチナイド,領域8(強相関系:高温超伝導,強相関f電子系など))
- 松本 裕司,清水 泰順,木村 憲彰,小松原 武美,青木 晴善,栗田 伸之,寺嶋 太一,宇治 進也
- 日本物理学会講演概要集 65(2-3), 619, 2010-08-18
- NAID 110008098792
- 23pPSB-41 CeRu_2(Si_<1-x>Ge_x)_2及び,Ce_xLa_<1-x>Ru_2Si_2の輸送現象(23pPSB 領域8ポスターセッション(f電子系等),領域8(強相関系:高温超伝導,強相関f電子系など))
- 清水 泰順,青木 浩祐,松本 裕司,木村 憲彰,青木 晴善
- 日本物理学会講演概要集 65(2-3), 537, 2010-08-18
- NAID 110008098487
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- xlaファイルは、エクセル（エクセルブック）から作成されることが主流で、エクセル プログラムに付属しているVBE (Visual Basic Editor) を使ってマクロ記述* （追加装備 したい処理の記述） したブックを作成し、通常とは異なる『Microsft Excel アドイン』 xla 形式で ...
- 2006年1月31日 ... VBE（Visual Basic Editor）のプロジェクトエクスプローラに、「funcres(FUNCRES.XLA )」という表示がある場合があり、これが何なのかというご質問です。 このFUNCRES. XLAは必ず表示されるというわけではありません。 ▽操作方法：分析 ...
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| リンク元 | 「高IgM症候群」「X連鎖無ガンマグロブリン血症」「X-linked agammaglobulinemia」 |
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| 関連記事 | 「X」 |
「高IgM症候群」
- IgM高値, IgG/IgA低値、胚中心欠損
原因遺伝子
- avtivation-induced cytosine deaminase
- RNA editing enzyme
概念
病型
- 高IgM症候群1型 HIGM1
- 高IgM症候群2型 HIGM2
- 高IgM症候群3型 HIGM3
遺伝
- X連鎖劣性遺伝
- 多くの場合。男児のみ。
- 遺伝子座：Xq28
- 常染色体劣性遺伝
病因
- 免疫グロブリンのクラススイッチ機構の異常→IgM産生可能。IgG、IgA、IgE産生不可
- X連鎖劣性遺伝
- 活性化T細胞上のCD40リガンド(CD154)の遺伝子異常→CD40シグナルを介したB細胞のクラススイッチがおきない
- 常染色体劣性遺伝
疫学
症状
- XLAと同じく化膿菌の易感染性
- 細胞性免疫不全によるカリニ肺炎の発症
診断
- 血清免疫グロブリン値の検査値
- X連鎖劣性遺伝のものでは、活性化T細胞のCD154分子の有無をフローサイトメトリーで分析
- 確定診断：CD154またはAID遺伝子解析
検査
- 血清IgMは正常または高値
- 血清IgG、IgA、IgEは低値
- 一部の症例では好中球減少
治療
- 免疫グロブリン置換療法
- カリニ肺炎の治療・予防→ST合剤の内服
- 造血幹細胞移植
予後
予防
「X連鎖無ガンマグロブリン血症」
- 英
- X-linked agammaglobulinemia, XLA, Bruton's X-linked agammaglobulinemia, Bruton's agammaglobulinemia
- 同
- X連鎖無γグロブリン血症、X連鎖無γ-グロブリン血症。ブルトン型無ガンマグロブリン血症, ブルトン型無γグロブリン血症, Bruton's agammaglobulinemia, Bruton agammaglobulinemia。Bruton's X-linked agammaglobulinemia。ブルトン病
- 関
- 無ガンマグロブリン血症、成長ホルモン欠損を伴うX連鎖無γグロブリン血症、免疫不全症候群
概念
- 移行免疫がなくなる6ヶ月以降に発症
病因
- チロシンキナーゼ遺伝子の欠損 → 低レベルの免疫グロブリンしか産生されない
- IgM↓、IgA↓、IgD↓、IgE↓