UpToDate Contents
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- 1. 胸腺腫および胸腺癌の臨床症状およびマネージメント clinical presentation and management of thymoma and thymic carcinoma
- 2. 成人における分類不能型免疫不全の臨床症状、疫学、および診断 clinical manifestations epidemiology and diagnosis of common variable immunodeficiency in adults
- 3. 食物蛋白誘発胃腸炎（新生児-乳児消化管アレルギー）（FPIES） food protein induced enterocolitis syndrome fpies
- 4. 日焼け止めおよび太陽光線からの保護法の選択 selection of sunscreen and sun protective measures
- 5. バーナー（刺す痛み）：スポーツ選手の急性腕神経叢損傷 burners stingers acute brachial plexus injury in the athlete
Japanese Journal
- 白血球減少をきたした「胸腺腫を伴う免疫不全症」の2例
- 宇野 由佳,水口 隆,中尾 克之,小阪 昌明
- 日本臨床免疫学会会誌 15(2), 177-183, 1992
- … 白血球減少をきたした胸腺腫を伴う免疫不全症の2例を経験した.患者は易感染性を主訴とした55歳男性(症例1)と62歳男性(症例2)で,いずれも低ガンマグロブリン(γ-gl)血症と胸腺腫があり,胸腺腫を伴う免疫不全症と診断した.症例1は顆粒球減少症,症例2はリンパ球減少症の合併を認めた.末梢血リンパ球表面マーカーでは,両例ともにCD 4+/CD 8+比の低下とB細胞の減少がみられ,特に症例2で著明であった.また症 …
- NAID 130000851622
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- 分類不能型免疫不全症は、抗体産生異常を主体とする先天性免疫不全症であるが、 症例が多く、多彩な臨床症状を呈し、かつ ... lymphoproliferative disorder)、(5) 胸 腺腫を伴う免疫不全症（Good症候群）などの疾患が含まれていることが明らかになって いる。
- [12] T細胞の欠陥に加えて、B細胞リンパ球減少が胸腺腫関連免疫不全において観察 されており、低ガンマグロブリン血症（グッド症候群：Good syndrome）および日和見 感染を伴う。 [13] [14] [15] 胸腺腫とは対照的に、胸腺癌と自己免疫疾患との関連は まれで ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「グッド症候群」 |
| 関連記事 | 「胸腺腫」「免疫」「胸腺」「不全」「不全症」 |
「グッド症候群」
- 英
- Good syndrome
- 同
- 胸腺腫を伴う免疫不全症 immunodeficiency with thymoma、胸腺腫を伴う無γグロブリン血症 agammaglobulinemia with thymoma
「胸腺腫」
概念
- 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
- 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。
分類
- begign or encapsulated thymoma
- malignant thymoma
- type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
- type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
- HIM. e89
| 型 | 組織型 | 割合,% | 予後(10-year disease-free survival), % |
| A | medullary thymoma | 8 | 100 |
| AB | mixed thymoma | 17 | 100 |
| B1 | predominantly cortical thymoma | 27 | 83 |
| B2 | cortical thymoma | 8 | 83 |
| B3 | well-differentiated thymic carcinoma | 12 | 36 |
| C | thymic carcinoma | 28 | 28 |
病因
- 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない
疫学
- 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
- 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
- どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。
症状
- 30%：無症状。
- 30-40%：CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
- 残り：全身病の合併
- 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う
合併症
- 重症筋無力症(重症筋無力症の15-20%で、胸腺腫が見つかる)
- 赤芽球癆 pure red cell aplasia PRCA
- 低γグロブリン血症/無γグロブリン血症
- 全身性エリテマトーデス
- 多発性筋炎 (IMD.752)
- クッシング症候群 (IMD.752)
- 非胸腺腫様
症例
参考
- 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
- 2.
- 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |
「胸腺」
- 英
- thymus (M)
- HIS.244
- 一次リンパ性器官
機能
- T細胞を分化させる
- 自己寛容の確立
- 正の選択：自己のMHC+自己ペプチドに結合できるT細胞のみ生存
- 負の選択：自己のMHC+自己ペプチドに強く結合するT細胞は死滅
解剖
血管の分布
リンパの分布
発生 L.337
- 第3咽頭嚢の腹側翼から形成される
組織学
特徴
細胞
- 皮質
- 細網細胞
- I型細胞：subcapsular epithelium
- II型細胞：cortical epithelial cell
- III型細胞：[[]]
- 髄質
- 髄質上皮細胞
- IV型細胞(細網型 reticular type)
- V型細胞(肥大型 hypertropic type)
- VI型細胞(ハッサル小体 Hassall's corpuscle)
「不全」
「不全症」
- 英
- failure、insufficiency、(ラ)imperfecta
- 関
- 機能不全、失敗、不十分、不全、不足、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症