英: idiopathic autoimmune neutropenia

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 小児や青年の好中球減少症の概要overview of neutropenia in children and adolescents [show details]
… for which there is no obvious cause. In contrast to autoimmune neutropenia, which is primarily a disease of infants and young children, chronic idiopathic neutropenia tends to occur in late childhood or adulthood …
2. 免疫性好中球減少症immune neutropenia [show details]
…mother. Autoimmune neutropenia – Autoimmune neutropenia (AIN) is caused by granulocyte-specific antibodies and has been associated with a variety of underlying diseases. Chronic idiopathic neutropenia …
3. 化学療法以外の原因による好中球減少症を有する小児の発熱における感染リスクrisk of infection in children with fever and non chemotherapy induced neutropenia [show details]
…chronic neutropenia in children is chronic benign neutropenia, which can be autoimmune or idiopathic. Autoimmune neutropenia typically occurs in infants 5 to 15 months of age; antineutrophil antibodies are characteristic …
4. 原因不明の好中球減少症を有する成人に対するアプローチapproach to the adult with unexplained neutropenia [show details]
… Autoimmune neutropenia – Autoimmune neutropenia may occur alone (primary autoimmune neutropenia) or in association with other conditions,… Chronic idiopathic neutropenia – Chronic idiopathic neutropenia (CIN) is characterized by longstanding…
5. プリンアナログ療法後の自己免疫性合併症autoimmune complications following purine analog therapy [show details]
… measures similar to those taken for the treatment of idiopathic autoimmune warm hemolytic anemia should be taken.… Autoimmune neutropenia following treatment of CLL with fludarabine is extremely rare.…

Japanese Journal

反復する感染性腸炎を契機に診断され, G-CSFと副腎皮質ステロイドが著効した成人発症の特発性自己免疫性好中球減少症

臨床血液 43(11), 998-1003, 2002-11-30
NAID 10010138806

反復する感染性腸炎を契機に診断され，G-CSFと副腎皮質ステロイドが著効した成人発症の特発性自己免疫性好中球減少症

臨床血液 43(11), 998-1003, 2002
NAID 130004500760

「idiopathic autoimmune neutropenia」

　　[★] 特発性自己免疫性好中球減少症

「好中球」

　　[★]

英: neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
関: 血液、血球、白血球

特徴

マクロファージより貪食能が高い
非特異的感染防御に関与
寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

アズール顆粒。リソソームの一種

ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

特殊顆粒 (HIS.194)

IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下、特に500/μl以下 (定義：[1])

好中球増加症好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

杆状核白血球と分節核好中球がある。

「免疫」

　　[★]

英: immunity, immune
関: 免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。　(2)即時型アレルギーに関与