急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー
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- of critical importance and consequence; "an acute (or critical) lack of research funds"
- having or demonstrating ability to recognize or draw fine distinctions; "an acute observer of politics and politicians"; "incisive comments"; "icy knifelike reasoning"; "as sharp and incisive as the stroke of a fang"; "penetrating insight"; "frequent penetrative observations" (同)discriminating, incisive, keen, knifelike, penetrating, penetrative, piercing, sharp
- extremely sharp or intense; "acute pain"; "felt acute annoyance"; "intense itching and burning" (同)intense
- having or experiencing a rapid onset and short but severe course; "acute appendicitis"; "the acute phase of the illness"; "acute patients"
- of an angle; less than 90 degrees
- characterized or caused by inflammation; "an inflammatory process"; "an inflammatory response"
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- (先の)『鋭い』,とがった / (痛み・感情などが)『激しい』,強い / (知力・感覚などが)『鋭い』,鋭敏な / (事態が)重大な / (病気が)急性の / (音が)高い,鋭い / 鋭角の
- 炎症を起こす,炎症性の / 憤激させる,扇動的な
UpToDate Contents
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- 1. 小児におけるギラン・バレー症候群の疫学、臨床症状、および診断 epidemiology clinical features and diagnosis of guillain barre syndrome in children
- 2. 成人におけるギラン・バレー症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of guillain barre syndrome in adults
- 3. 小児における中枢神経系の急性脱髄の鑑別診断 differential diagnosis of acute central nervous system demyelination in children
- 4. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎：治療および予後 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy treatment and prognosis
- 5. 免疫誘導性神経障害 immune mediated neuropathies
English Journal
- Vitamin D deficiency in patients with primary immune-mediated peripheral neuropathies.
- Elf K1, Askmark H2, Nygren I2, Punga AR3.
- Journal of the neurological sciences.J Neurol Sci.2014 Oct 15;345(1-2):184-8. doi: 10.1016/j.jns.2014.07.040. Epub 2014 Jul 26.
- PURPOSE: T cells are important in the immunopathology of immune-mediated peripheral neuropathies (PNP) and activated vitamin D regulates the immune response through increasing the amount of regulatory T cells. An association between vitamin D deficiency and polyneuropathy has been stipulated; hence
- PMID 25115500
- Guillain-Barré syndrome associated with Puumula Hantavirus infection.
- Tassart G, Balbeur S, Deltombe T, Tintillier M, Cuvelier Ch.
- Acta clinica Belgica.Acta Clin Belg.2014 Oct;69(5):371-4. doi: 10.1179/0001551214Z.00000000085. Epub 2014 Aug 4.
- We report the case of a 62-year-old man who developed Guillain-Barré syndrome (GBS) following Hantavirus infection. Only three similar cases have been described in the literature so far. GBS is an autoimmune disease characterized by progressive symmetrical weakness of lower limbs extending to upper
- PMID 25092197
- Incidence of human herpesvirus 6 in clinical samples from Swedish patients with demyelinating diseases.
- Gustafsson R1, Reitsma R2, Strålfors A2, Lindholm A2, Press R2, Fogdell-Hahn A2.
- Journal of microbiology, immunology, and infection = Wei mian yu gan ran za zhi.J Microbiol Immunol Infect.2014 Oct;47(5):418-21. doi: 10.1016/j.jmii.2013.03.009. Epub 2013 May 31.
- BACKGROUND: Human herpesvirus 6 (HHV-6) has been reported to be associated with multiple sclerosis (MS) and Guillain-Barré syndrome (GBS).METHODS: We analyzed cell-free HHV-6 DNA as an indication of active infection in the peripheral blood and cerebrospinal fluid (CSF) of Swedish patients with GBS,
- PMID 23731901
Japanese Journal
- 急性発症CIDP (増大特集 ギラン・バレー症候群のすべて : 100年の軌跡)
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 67(11), 1388-1396, 2015-11
- NAID 40020653030
- 司会のことば
- 臨床病理 61(5), 397-398, 2013-05-25
- NAID 10031185465
- Guillain-Barre syndrome in southern Chinese children : 32 year experience in Hong Kong
- Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society 52(1), 13-19, 2010-02-01
- NAID 10028180855
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- Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) is an autoimmune process that is characterized by progressive areflexic weakness and mild sensory ... ...
- Background Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) is an autoimmune process that is characterized by progressive areflexic weakness and mild sensory changes. Sensory symptoms often precede motor weakness.
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| 関連記事 | 「acute」「inflammatory」「polyradiculoneuropathy」「demyelinating」 |
「ギラン・バレー症候群」
- 英
- Guillain-Barré syndrome Guillain-Barre syndrome GBS
- 同
- (国試)Guillain-Barre症候群
- 急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP
- 感染性多発神経炎 infective polyneuritis infectious polyneuritis、急性炎症性多発ニューロパシー acute inflammatory polyneuropathy
- 関
- 免疫介在性ニューロパチー
病型
- SPE.645
- 急性多発性神経炎：原因不明のもの
- ギラン・バレー症候群：経過中に蛋白細胞解離が見られたもの
- フィッシャー症候群：抗GQ1b-ガングリオシド抗体が出現しているもの
症状
- 知覚異常：(初発)腰痛、手足のしびれ感。感覚障害は軽度にとどまる
- 運動神経：下肢末梢から左右対称性、上行性の弛緩麻痺。腱反射消失
- 自律神経：自律神経の障害による症状(不整脈、洞性頻脈、血圧の変動、発汗異常)が見られることがある。
検査
- 血液
- 血清抗ガングリオシド抗体：陽性
- 抗原：GM1、GQ1b(→Fisher症候群と関連)、GD1a、GalNAc-GD1a、ガラクトセレブロシド
- 脳脊髄液検査
- 蛋白細胞解離。発症から1週間後の患者の80-90%の患者で見られる。近位神経根のレベルで血液神経関門の透過性が亢進したことによるのかもしれない(increased permeability of the blood-nerve-barrier at the level of the proximal nerve roots)。(参考1)
- 末梢神経伝導検査：伝導速度低下
治療
- 対症療法
- 呼吸管理
- 血漿交換
- 免疫吸着療法(プラスマフェレーシス)：侵襲の大きさから大量ガンマグロブリン静注療法が行われることが多いらしい。
- 大量ガンマグロブリン静注療法(高ガンマグロブリン大量静注法)
- ステロイド単独投与の有効性は否定されている。
予後
- 予後良好：2週間程度で極期に達し徐々に回復する。しかしながら約5%の例で死亡、約10%の例では重篤な機能障害を残す。(IMD)
関連疾患
参考
- 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [2]
国試
「acute inflammatory polyneuropathy」
急性炎症性多発ニューロパチー、急性炎症性多発ニューロパシー
「AIDP」
[★] 急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー
- 関
- acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy、acute inflammatory polyneuropathy、Guillain-Barre syndrome
「急性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー」
「急性炎症性脱髄性多発神経根炎」
「acute」
- adj.
- (疾患)急性の、急性型の、急性的な。(形状が)鋭い、鋭角の。(感覚、才知などが)鋭い。明敏な、鋭い眼識のある。
「inflammatory」
- adj.
- 炎症性の、炎症の、起炎性の
「polyradiculoneuropathy」
- 同
- chronic inflammatory demyelinating, chronic unremitting
「demyelinating」
- 脱髄性の